malformación de chiari: serie de 80 casos chiari...

Cabrera, Spagnuolo, Malformación de Chiari……

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013

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Malformación de Chiari: Serie de 80 casos Chiari´ malformation: Serie of 80 cases

Cabrera,V.**; Spagnuolo,E.*; Salle, F.**; Jaume,A.**; Aramburu,I**; Fernandez,M.**; Cibils, D.¨***

SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA, HOSPITAL MACIEL. ASSE, MONTEVIDEO – URUGUAY, 2013.

*Jefe de Servicio **Residentes de Neurocirugía ***Neurofisiólogo

SUMMARY

Chiari malformation is defined as the herniation of fossa posterior structures below the level of the

foramen magnun. The most frequently is the tonsilar herniation. This is the Chiari malformation type I.

Represent about the 1% to 4% of all neurological surgeries. There are not tipical symptoms of the disease.

The most frequent symptom is the headache. The MRI made the diagnosis in all the cases. The authors

present 80 cases of Chiari Malformation, the clinical presentation, the diagnosis and their treatment. The

mortality and the morbidity of the series was 0%.

Key words: Chiari malformation. Hydrocephalus. Syringomielia.

RESUMEN La Malformación de Chiari es por definición el descenso de estructuras de la fosa

posterior a través del agujero occipital hacia el canal medular. Lo más frecuente es el

descenso de las amígdalas cerebelosas. Su incidencia es baja, representando entre el

1% al 4% de las intervenciones neuroquirúrgicas. La presentación clínica es muy

variada y poco específica. La mayoría de las veces los síntomas están vinculados a

complicaciones de la compresión de estructuras o a trastornos de la circulación del

Líquido Céfalo Raquideo, tanto a nivel encefálico como medular. Se diagnostica

mayoritariamente en niños al final de su edad pediátrica y en adultos jóvenes.

Los autores presentan una serie de 80 pacientes tratados por Malformación de Chiari

en un periodo de 20 años.

Se discute la presentación clínica, el diagnóstico clínico e imagenológico. Se analiza

también las diferencias existentes en esta afección cuando se diagnostica en edad

pediátrica o en adultos.

Se analiza la técnica quirúrgica y los resultados a corto y largo plazo.



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Se concluye que el tratamiento es siempre quirúrgico y que la curación es la regla,

siendo nula la mortalidad y muy baja la morbilidad.

Palabras Claves: Malformación de Chiari. Siringomielia. Hidrocefalia.

INTRODUCCION

Esta patología se caracteriza por una

ubicación anormal de las estructuras de

la fosa posteriores mayor o igual a 5

milímetros bajo el plano del foramen

magno.

Se reconocen 4 tipos de Malformación

de Chiari (7):

En el tipo I, que es el más frecuente, las

amígdalas cerebelosas están herniadas.

Clásicamente se dice que la

malformación es tal, si el descenso es

mayor o igual a 5mm, pero en la

actualidad se acepta que todo descenso

de las amígdalas, independientemente

del grado alcanza para definir la

malformación y que la misma

corresponde a un tipo I.

El tipo II es aquel en donde además de

las amígdalas están descendidos el

vermis cerebeloso y el bulbo.

El tipo III y el IV son formas graves, muy

poco frecuentes de ver, en donde

existe además de un descenso marcado

de todas las estructuras de la fosa

posterior, encefalocele y otras

malformaciones del Sistema Nervioso

Central (tipo III) o severa hipoplasia

cerebelosa (grado IV).

En los últimos años se reconoce un

Chiari tipo 0, que corresponde a aquel

paciente sintomático y que asocia

dilatación ventricular o hidromielia y en

el que las amígdalas cerebelosas están

a nivel del agujero occipital,

ocluyéndolo, pero sin estar

descendidas (21).

Predomina ampliamente el tipo I,

siendo menos frecuente el II, mientras

que el tipo III y IV son excepcionales de

ver. Desde la aceptación de un tipo 0,

este ha pasado a ser el segundo en

frecuencia por detrás del tipo I

(1,12,21)

Es más frecuente el diagnostico en

niños grandes y adultos jóvenes pero

no obstante existe un número no

despreciable de pacientes adultos o

niños pequeños (entre 3 y 5 años) .

Hay mayor incidencia en el sexo

femenino (3 a 1) (4).



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La presentación clínica es muy variada,

no existiendo ningún síntoma que sea

patognomónico de esta enfermedad.

En la edad pediátrica se puede asociar a

cuello corto, platibasia o impresión

basilar (3).

La Resonancia Magnética de Cráneo y

raquis cervical es el método diagnóstico

por excelencia.

ANÁLISIS DE SERIE Se realizó el análisis retrospectivo de 80

pacientes con Malformación de Chiari

tratados por el mismo equipo

neuroquirúrgico en período de 20 años

sobre un total de 4000 cirugías. Esto

representa el 2% del total de las

intervenciones neuroquirúrgicas del

período. Este porcentaje se

corresponde con lo publicado en la

literatura

80 pacientes:

n %

Edad Pediátrica 57 72%

Adulto 23 28%

Sexo femenino 53 66%

Sexo masculino 27 34%

Todos los pacientes fueron intervenidos por el mismo cirujano (ES).

SINTOMATOLOGIA (n) (%)

Cefaleas 73 91%

Dolor/Contractura cervical 43 54%

Nauseas 43 54%

Vómitos 8 10%

Vértigos/Inestabilidad en marcha, con cefaleas

32 40%

Vértigos/Inestabilidad en marcha,

1 1,25%

Trastornos deglutorios 27 34%

Disfonía 8 10%

Neuralgia V par 1 1,25%

Hipo persistente 1 1,25%

Cuadro siquiátrico 1 1,25%

Edema de papila 2 2,5%

Cuello corto .Impresión b il

4 5%

Déficit motor espinal 18 22,5%

Trastornos sensitivos 15 19%

El síntoma predominante fue la cefalea,

independientemente de la edad,

seguido por el dolor con o sin

contractura cervical. Las nauseas se

vieron en poco más de la mitad de los



50

casos, pero son pocos los que

presentaban vómitos. Los trastornos

vinculados a compromiso de pares

craneanos bajos fueron más comunes

en adultos que en niños, y por lo

general se vincularon a complicaciones

de circulación del LCR, sobre todo

hidromielia o hidrobulbia.

Síntomas muy poco significativos y

difíciles de relacionar con esta afección

fueron los casos que debutaron y

consultaron por neuralgia del V par o

el de un niño con un cuadro siquiátrico

de difícil control. En ambos casos la

sintomatología revirtió totalmente

luego de la cirugía.

La confirmación diagnóstica fue en

todos los casos mediante Resonancia

Nuclear Magnética (RNM). El mismo es

el único estudio por excelencia y no

tiene falsos negativos. El estudio de

cráneo mostró siempre el descenso de

las amígdalas cerebelosas, confirmando

la malformación de Chiari I. En la serie

no hay ningún caso de Chiari II. Recién

luego de finalizado el estudio de la serie

y por lo tanto no incluidos aparecieron

dos casos de Chiari 0 y uno de Chiari II.

La RNM de cráneo siempre debe

complementarse con estudio de todo el

raquis. Esto es imprescindible para

descartar la presencia de cavidades

siringomiélicas.

Si bien los trastornos de la circulación

del LCR están descritos como

frecuentes, en esta serie se verificaron

tan solo dos casos de hidrocefalia

(ambos eran adultos), mientras que la

existencia de cavidades siringomiélicas

se encontró en 32 casos (30%)

El estudio de potenciales evocados

somatosensitivos, auditivos y visuales

son de gran importancia en el

preoperatorio, ya que durante la

intervención quirúrgica es parte de lo

que se monitoriza y sus variaciones

durante el acto operatorio pueden

hacer cambiar la táctica quirúrgica. Es

de gran valor descartar además que

exista algún compromiso detectado por

los potenciales, aunque no existan

síntomas. Este hallazgo apoya aún más

la definición de una cirugía, ya que

significa sufrimiento de estructuras sin

manifestación clínica, pero que

indefectiblemente aparecerán

elementos clínicos en poco tiempo. Con

la cirugía se evita que esto suceda.

La Tomografía Axial Computada (TAC)

de cráneo es de poco valor para el

diagnóstico de la malformación. Se

puede sospechar ante la existencia de



51

hidrocefalia y una fosa posterior

pequeña.

El fondo de ojo, maniobra semiológica

más que estudio complementario,

puede evidenciar edema de papila. Esto

es raro, siendo solo previsible en

aquellos casos complicados con

hidrocefalia evolutiva

El único tratamiento curativo para la

malformación de Chiari I es la cirugía.

Los 80 pacientes de la serie fueron

tratados con cirugía.

La técnica quirúrgica empleada fue la

siguiente: 100% de las cirugías en

posición semisentada. Monitoreo

anestesiológico por neuroanestesista y

monitoreo neurofisiológico por

neurofisiólogo. Este procedió a

monitorizar pares craneanos, vías

largas y potenciales evocados.

La táctica fue una craniectomía

suboccipital, no mayor a 2cm desde el

agujero occipital, buena exposición

hacia ambos lados. Resección del arco

posterior de C1. Por la patología en

muchos casos, aunque no exista cuello

corto se comprobó que el arco de C1,

quedaba en gran parte oculto por la

espinosa de C2. Por este motivo en

estos casos de procedió a retirar parte

de la espinosa de C2. El retiro completo

de la misma y la laminectomía de C2,

solo se realizó en aquellos casos en los

que el descenso de las estructuras

llegaba hasta C2 o más abajo.

En los primeros 70 casos

rutinariamente se procedió a la

apertura dural. Recién en los últimos

casos y si al hacer la craniectomía y el

retiro de C1 y/o C2 se constató una

mejoría de los potenciales no se realizó

apertura dural. Esto sucedió en 4 casos.

No se contó con Doppler

trasncraneano, de gran utilidad según

diferentes autores, ya que en este paso

si el Doppler evidencia una mejoría de

la circulación, no se debería realizar

apertura dural.

En todos los casos que se procedió a la

apertura de la duramadre, la misma fue

amplia hasta C1, C2. Siempre se realizó

la apertura en “V” a base próximal y

vértice a nivel de C1. De esta forma se

evita en un elevado número de casos,

sobre todo en edad pediátrica la

apertura del seno occipital, lo que

podría determinar complicaciones. Con

la técnica expuesta, no hubo en la serie

ningún caso de sangrado profuso que



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requiriera reposición, así como

tampoco evidencias de embolias

aéreas. En contadas ocasiones (4 casos)

al abrir la duramadre se verificó

engrosamiento aracnoidal que fijaba las

amígdalas, lo que obligó al corte de

dichas adherencias. En ninguno de los

restantes 76 casos se tocó alguna

estructura. Las viejas técnicas de

coagular o separar amígdalas no se

utilizaron. Tampoco la separación para

exponer el obex. La cirugía finalizó en

todos los casos con plastia dural con

aponeurosis muscular. Se completa el

cierre con cola biológica para disminuir

el riesgo de fístula de LCR.

Esta complicación estuvo presente en 5

casos. En cuatro casos se limitó a

colección de líquido subcutáneo

configurando un seudomeningocele. En

un solo caso se comprobó la salida de

LCR por el abordaje quirúrgico.

En este caso se procedió a colocar un

drenaje lumbar continuo por 3 días y a

reforzar la sutura de piel en la zona del

abordaje, lo que logró la curación.

En todos los otros casos el

seudomeningocele actuó como

contenedor y cerró espontáneamente

la fístula, desapareciendo el mismo

espontáneamente no más allá del mes

de la cirugía.

Por lo tanto la fístula se dio en el 8% de

los casos.

Todos los pacientes salieron de la sala

de operaciones despiertos. Todos

fueron controlados por lo menos 24hs

en Cuidados Intensivos.

La mortalidad en la serie presentada

fue del 0%.

No se constató agravación clínica en

ningún caso.

Todos los pacientes operados

evolucionaron a la mejoría. Salvo 3

adultos, los 77 restantes estaban

asintomáticos al año de la cirugía.

Los tres casos mencionados

corresponden a adultos que llegaron a

la cirugía con marcada sintomatología y

signología neurológica, dada por

cuadriparesia, con elementos

piramidales y de neurona motora

periférica, compatibles con síndrome

de ELA. Uno de ellos además

presentaba trastornos deglutorios y

disfonía.

En estos tres pacientes se constató la

presencia de marcadas dilataciones

siringomiélicas a nivel medular. La

tendencia a la reducción de estas

cavidades fue la regla con el correr de

los meses luego de la operación. En



53

dos, las cavidades desaparecieron a los

6 meses, mientras que el restante

presentaba remanente de cavidades al

año.

Del punto de vista clínica la mejoría al

año fue significativa, con franca mejoría

de la calidad de vida. Todos eran

independientes, pero en uno las

hipotrofias musculares, sobre todo en

ambas manos lo limitaban.

DISCUSIÓN La malformación de Chiari es una

afección de baja incidencia. Representa

entre el 1 y el 4% de todas las

patologías neuroquirúrgicas.

Predomina en el sexo femenino y se

diagnostica mayoritariamente en

adultos jóvenes (4,7,11,21).

De los diferentes tipos que se describen

de la enfermedad, predomina

ampliamente el Chiari I. En las últimas

publicaciones el Chiri 0 le seguiría en

frecuencia (7,21).

La clínica puede hacer sospechar la

patología, pero el diagnóstico es

exclusivamente imagenológico, siendo

la RNM el método diagnóstico por

excelencia (1,5).

En la RNM se comprueba el descenso

de las amígdalas cerebelosas, que por

lo general es mayor a 5mm por debajo

del nivel del agujero occipital.

Mayoritariamente es el único elemento

que se encuentra. La presencia de

complicaciones secundarias a la

circulación del LCR, ya sea hidrocefalia

o dilataciones siringomiélicas es muy

variable según las diferentes

publicaciones, variando entre el 12 al

85%. En la serie presentada por los

autores fue sumamente baja la

hidrocefalia (2,5%), mientras que las

cavidades siringomiélicas se

encontraron en el 30% de los casos

(6,8,9,14,16,17,19,). Es de destacar que

la hidrocefalia se vió exclusivamente en

adultos, mientras que las cavidades

siringomiélicas tanto en edad pediátrica

como en adultos, pero predominando

en los primeros.

Foto 1: Chiari I preoperatorio



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Foto 2: Chiari I postoperatorio

Foto 3: Chiari II

Foto4: Chiari I con hidromielia, preoperatorio

Foto 5: Chiari I con hidromielia, postoperatorio

Foto 6: Chiari I con hidromielia

Las diferentes publicaciones sitúan la

incidencia de esta complicación hasta

en un 40%, mientras que la hidrocefalia

se la encuentra hasta en un 10% de la

bibliografía.

Como se expresó pueden verse

cavidades siringomielicas hasta en un

40% de los casos. Las mismas varían en

tamaño y tipo (en continuidad, con

tabiques, etc); no encontrando relación

directa entre las alteraciones motoras

de los pacientes y las mismas, pero si



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estuvieron presentes en todos los

pacientes con alteraciones sensitivas

(9,19).

La asociación con otras

malformaciones es poco frecuente,

destacándose las alteraciones cráneo

cervicales como la impresión basilar y la

platibasia. Se describen estas hasta en

un 12% de los casos, pero en la serie de

los autores fue muy inferior (3,15,17).

Lo que si es claro, que la malformación

de Chiari, de por si supone una

alteración ósea de la fosa posterior, lo

que estaría en la génesis de la

enfermedad. La enorme mayoría de los

casos presentan una fosa posterior

pequeña.

Como se expresó antes, no hay ningún

síntoma que sea propio de esta

afección y que su presencia lleve al

planteo de la enfermedad desde la

aparición de la sintomatología (4,14).

El tiempo de duración transcurrido

desde el comienzo con los síntomas

hasta la primera consulta y hasta el

diagnóstico es muy variable. Sobre todo

en la edad pediátrica, donde en la

mayoría de los casos se realizó como

estudio complementario una TC de

Cráneo que fue normal en casi todos

los pacientes y se trataron como

migrañas, ya que consultaron por

cefaleas. Estas no tienen ninguna

característica especial, siendo un dolor

holocraneano, variable, muchas veces

de difícil control con analgésicos y

hasta casos con cefaleas periódicas, con

intervalos de tiempo sin molestias y

que respondían bien a los analgésicos.

Dolor y contractura cervical, fue el

síntoma más frecuente luego de las

cefaleas, sobre todo en adultos y en

niños mayores. (98%).

No fue nada infrecuente la presencia de

los síntomas antes mencionados

asociados con nauseas y sensación

vertiginosa.

En los adultos la presencia de

elementos de síndrome de ELA llevó al

planteo clínico de esta como

enfermedad y no como síndrome

secundario a otra patología. En ninguno

de los casos el diagnóstico fue precoz.

La RNM se realizó varios meses

después y luego de varias consultas.

Síntomas espinales tanto motores

como sensitivos se vieron

fundamentalmente en la edad adulta.

Predomino la pérdida de fuerza en los 4

miembros y de instalación progresiva.

Paresia, areflexia y atrofia se encontró

en 19%. Por el contrario paresia con



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elementos de liberación piramidal en

3% de los casos.

Son interesantes los casos que se

presentaron clínicamente como una

neuralgia del V par y el niño con una

patología siquiátrica. Incluso luego de la

RNM donde se hizo el diagnóstico de

malformación de Chiari, se fue muy

reticente por todo el cuerpo médico en

relacionar este hallazgo con los

síntomas. Finalmente y ante la

refractariedad a los tratamientos es

que se procedió a la reparación

quirúrgica de la malformación. Lo cierto

es que la misma fue curativa en ambos

casos. Puede no pasar de lo anecdótico,

pero el control hasta varios años

después de la cirugía no mostró la

recidiva de síntomas, estando ambos

pacientes realizando una vida

completamente normal. Hay reportes a

propósito de un caso, de neuralgias u

otras alteraciones que se corrigieron al

tratar la malformación de Chiari

(5,10,13,18)

El tratamiento quirúrgico fue similar en

niños que en adultos. La evolución

posterior también fue similar. La gran

diferencia estuvo en esos casos de

adultos con sintomatología motora

severa, en los que la regresión de la

misma fue lenta. La táctica quirúrgica

ha variado con el correr de los años, y

se ha ido simplificando, sobre todo

gracias al apoyo neurofisiológico y del

Doppler, que permiten hacer cirugías

más sencillas y con buenos resultados

(2,8,11,12,16,20)

CONCLUSIÓN La Malformación de Chiari es una

patología de baja incidencia, que se

caracteriza por el descenso de

estructuras de la fosa posterior a través

del agujero occipital. De todos los tipos

descritos predomina ampliamente el

tipo I, que se caracteriza por el

descenso exclusivamente de las

amígdalas cerebelosas.

Se puede ver a cualquier edad,

predominando en adultos jóvenes y

niños mayores.

No existe una sintomatología típica que

haga plantear esta enfermedad. Por

eso es que el diagnóstico es siempre

meses y hasta años luego de

comenzada la sintomatología. Esta está

dominada ampliamente por las

cefaleas. Son innumerables las formas

de presentación clínica, incluso algunas

de extrema rareza, como se presentó

en este trabajo.



57

El diagnóstico se confirma en el 100%

de los casos con RNM de cráneo que

incluya el pasaje cráneo cervical. Una

vez hecho el diagnóstico se debe

completar la fase diagnóstica con una

RNM de todo el raquis para valorar

fundamentalmente la existencia o no

de dilataciones siringomiélicas a nivel

de la médula.

El tratamiento es quirúrgico, siendo la

técnica quirúrgica de reparación de la

malformación sencilla y con muy bajo

porcentaje de complicaciones. La

cirugía siempre debe realizarse con el

apoyo de monitoreo neurofisiológico.

También y en la actualidad se debe

contar con Doppler transcraneano. El

control con este y con los potenciales

evocados puede ser determinante en el

momento de decidir si abrir o no la

duramadre, ya que muchas veces con la

craniectomía alcanza para lograr la

decompresión y restituir la circulación

del LCR.

Los resultados quirúrgicos son buenos,

siendo despreciable la aparición de

complicaciones luego de la cirugía.

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