LEPRA HISTIOIDE

ENFERMEDAD DE HANSENDr. Freddy DazDermatologaC.S.S.

Abril 2015ENFERMEDAD DE HANSENLEPRAMAL DE LZAROENFERMEDAD DE HANSENEpidemiologaTodava quedan bolsas muy endmicas en algunas zonas de Angola, el Brasil, la India, Madagascar, Mozambique, Nepal, la Repblica Centroafricana, la Repblica Democrtica del Congo y la Repblica Unida de Tanzana. Estos pases siguen estando muy comprometidos con la eliminacin de la lepra y siguen intensificando sus actividades de control de la enfermedad.Reportando altas tasa de prevalencia brazil , guyana, paraguaz3ENFERMEDAD DE HANSENEpidemiologaENFERMEDAD DE HANSENEpidemiologaENFERMEDAD DE HANSENCONTACTO NTIMOContagio respiratorio: gotas de las secresiones nasales de los casos multibacilares con erosiones nasalesContacto Directo : lesiones cutneas ulceradas alojan microrganismos que pueden ser trasmitidos a los personas suceptibles.6ENFERMEDAD DE HANSENMycobacterium lepraeNo se ha podido cultivar in vitroCrece a una temperatura de 32-35C

El glicolpido fenlico (PGL-1) es un glicoldo de la superficie del baciloPGL-1 perjudica la respuesta inmune de los macrofagos en los pacientes lepromatosos7ENFERMEDAD DE HANSENContagio respiratorio: gotas nasales de los casos multibacilares con erosiones nasalesContacto Directo : lesiones cutneas ulceradas alojan microrganismos qu epueden ser trasmitidos a los personas suceptibles.8ENFERMEDAD DE HANSENRespuesta InmuneSuprime la Inmunidad Celular y estimulan la formacin de anticuerpos y la funcin supresoraENFERMEDAD DE HANSESPatogenia

ENFERMEDAD DE HANSENDiagnsticoUsualmente se toma la biopsia de lesiones o areas fras del cuerpo : lbulo de la oreja, codos, rodillas.Indice bacilar corresponde al recuento de bacilos que corresponde a la carga bacteriana de la infeccinIndice Morfologico determina caracteristicas tintoriales. El cual cambia mas rapido que el IB y puede ser buen ndice de eficacia terapeutica y ayuda a detectar resistencia a la dapsona.Frotis cutaneos: Si hay microorganismo se denomina multibacilarSi no hay microrganismo se denomina paucibacilarFTA-ABS: prueba de absorcin de anticuerpo de la lepromina fluorescente--- es poco especficoPGL-1 En orina de pacientes multibacilares y emplearse para el seguimiento del tratamiento los falsos negativos en casos paucibacilares lo hacen ineficaz para el diagnstico . PCR alta sensibilidad y sostificacin es impracticable en paises de vias de desarrollo

11ENFERMEDAD DE HANSENLeprominaNo es mtodo diagnsticoEstado inmunolgico del paciente con respecto al microorganismotil para clasificar un nuevo casoDetermina la inmunidad mediada por clulasReaccin de Fernndez a las 24 a 48 horasReaccin retardada de Mitsuda a las 4 semanasCLASIFICACIN DE LA LEPRA El comit de clasificacin de la Lepra reunido en Madrid Congreso Internacional de la enfermedad en 1953(clnico, bacteriolgico, histopatolgico e inmunolgico).Tipo Lepromatoso (L): nodular, infltrativa en placas, macular, infltrativa difusa, neurtica.

Tipo Tuberculoide (T): macular, mayor, menor, neurtica

Grupo Indeterminado (I): macular, neurtica.

Grupo Dimorfo o Borderline (B): infiltrativa, otras

CLASIFICACIN DE LA LEPRA En 1966, dos autores ingleses Ridley y Jopling:

TT(tubercoloide polar)BT(borderline tuberculoide)BB(borderline)BL(borderline lepromatosa) LL (lepromatosa polar)

Espectro de Resistencia al Husped en el parsitoResistencia ElevadaResistencia InestableNo resistenciaTTBTBBBLLLLesiones1 -3EscasasPocas o muchas asimtricasMuchasMuchas y simtricasBacilos en frotis01+2+3+4+Test de Lepromina3+2+++/-0HistologaEscasa clulas epiteloides------destruccin nerviosas , granulomas sarcoideosHistiocitos elevados , clulas espumosas en los granulomas, xantomatososLepra IndeterminadaInicio insidioso y sntomas podrmicos muy levesSensacin de entumecimiento en el 90% de los pacientesPrdida de sensibilidad al fro y a los estmulos tctiles superficiales en manos y pies

-Mcula solitaria , mal definida e hipopigmentada que se presenta sobre la piel normal-Mejillas, parte superior de brazos, muslos y gluteosLepra IndeterminadaLepra Tuberculoide (TT)Lesiones solitarias o escasas de 3 o menos, distribucin asimtricaPresencia de Induracin palpable y hallazgos neurolgicosLocalizacin :cara , tronco y miembros

Lesiones son anestsicas, hiperestsicas y anhidrticas y nervios superficiales prximos estn engrosados y sensibles

Tpica lesin: Placa grande, eritematosa, con borde sobreelevado, bien definido y con centro deprimido atrficoLepra Tuberculoide (TT)Los nervios auricular y peroneal superficial pueden verse afectados a simple vistaLa afeccin nerviosas es temprana y causa afeccin muscular

Resolucin espontnea en unos 3 aos o antes con tratamientoATROFIA-Interseos de las manosEminencia Tenar e hipotenarContractura digitalParlisis de msculo facial y del pieLepra Tuberculoide (TT)

A medida que las lesiones se van aclarndose van haciendo anulares, arciformes o circinadas con bordes de grosor variableLepra Tuberculoide (TT)

Lepra Tuberculoide (TT)

Enfermedad de HansenLepra Tuberculoide

Granulomas tuberculoides drmicos consistentes en clulas epiteloides y clulas gigantes

Las clulas epiteloides sin vacuolas , ni lpidos

Raro encontrar bacilos

Lepra Borderline Tuberculoide (BT)Lesiones son ms pequeas y numerosas (3-10)

Son caractersticas las lesiones satlites alrededor de grandes placasLepra Borderline Tuberculoide (BT)

Lepra Boderline (BB)Son mltiples placas rojas de bordes irregulares y pueden haber lesiones satlites

Generalizada de distribucin asimtrica

Nervios pueden estar engrosados y sensibles con anestesia moderadaLepra Boderline (BB)

Lepra Borderline Lepromatosa (BL)Madarosis, queratitis, ulceracioens nasales y fascies leoninas28Lepra Borderline Lepromatosa (BL)

Lepra lepromatosa (LL)Se dividen en una forma polar y subpolarLesiones simtricas y generalizadasNo se pierde la sensibilidad sobre las lesiones, no hay engrosamiento nervioso o anhidrosis

Mculas lepromatosas plidas o infiltaciones lepromatosas con multitud de bacilos, son mal definidas, sin cambios en la textura de la piel y casi imperceptiblesLepra lepromatosa (LL)Cada del pelo del tercio externo de las cejas, pestaas y luego del resto del cuerpoInfiltracin: difuso, placas o nodularDifusa: infiltracin difuminada de la cara (frente), madarosis, apariencia crea y brillante (barnizada)Lepra difusa de Lucio (Mxico)Lepromas: ndulos mal definidos en zonas acras (orejas, cejas, nariz, barbilla, codos, nalgas, rodillas, manos)MadarosisLepra difusa hay una infiltracin difusa de la piel y no se forman lepromas31Lepra lepromatosa (LL)La afeccin nerviosa es variable y se desarrolla lentamente, bilateral y simtrica (guante y calcetn)Lepra lepromatosa (LL)

Lepra lepromatosa (LL)

Lepra lepromatosa (LL)

Enfermedad de Hansen Lepra lepromatosa

Clulas de lepra o de Virchow

Granulomas formados por bacilos e histiocitos cargados de lpidos

Infiltrado se encuentra en la dermis y separado de la epidermis por una zona bien definidaLEPRA HISTIOIDELEPRA HISTIOIDELEPRA HISTIOIDEPapulas amarillorojizas brillantes y nodulos en dermis y tejido subcutaneoTamao 1mm a 15 mm Localizacion gluteos zona lumbar cara y prominencias oseas39LEPRA HISTIOIDE

LEPRA HISTIOIDE

LEPRA HISTIOIDEHISTOPATOLOGAPresenta las mismas caractersticas que en el tipo nodularCon mayor nmero de bacilos y abundantes histiocitosPresencia de Ndulos fiborosos

Enfermedad de HansenLepra Histiode

AfeccionesMembrana MucosaOcularNerviosasVisceralNerviosa44Afeccin nerviosas

TRATAMIENTOAntes de 1982 monoterapia con Dapsona

OMS propone terapia con varias dogas - acortando el periodo de tratamiento y el nmero de recadas

Centro para la Enfermedad de Hansen (Estados Unidos)TRATAMIENTORecomendaciones en Estados Unidos100 mg de Dapsona para tratamiento con politerapia para:Paucibacilar(I,TT, BT)100 mg diarios de Dapsona ms 600 mg de Rifampicina diarios durante 6 meses3 aos(I, TT)5 aos(BT)Multibacilar *(BB,BL, LL)100 mg diarios de Dapsona ms 600 mg de Rifampicina diarios durante 3 aos10 aos(BB)De por vida (BL, LL)

* 50 mg de Clofacimina diarios que se deben aadir al rgimen inicial si se sospecha resistencia a la dapsona.TRATAMIENTORecomendaciones en Estados UnidosResistencia a Dapsona600 mg diarios de Rifampicina y 50 mg de Clofacimina durante 3 aos, seguidos de Clofacimina en terapia indefinidamente250 mg de Etionamida ms 600 mg diarios de Rifampicina de por vida TRATAMIENTOOMSPaucibacilar(I,TT,)-100 mg diarios de Dapsona ms 600 mg de Rifampicina diarios durante 6 meses- 600 mg de Rifampicina, 400 mg de Ofloxacino, 100mg de Minociclina en DO

Multibacilar *(BT,BB,BL, LL)600 mg de Rifampicina + 300 mg de Clofacimina una vez al mes con supervisin + 100 mg de Dapsona y 50 mg de Clofacimina diarios (12 meses o hasta que las muestras sean negativas) TRATAMIENTO

TRATAMIENTO OMSFormaMultibacilarPaucibacilarDosis mensual: Da 1Rifampicina 600 mgRifampicina 600 mgDapsona 100 mgDapsona 100 mgClofazimina 300mgDosis Mensual : Da 2-30Clofazimina 50 mgDapsona 100 mgDapsona 100 mgDuracin de Tratamiento2 aos6 mesesEstados ReactivosReaccin tipo 1 (lepra reversa y reacciones de bajo grado)Reaccin inmune mediada por clulas como respuesta al M. leprae sin aparicin de lesiones cutneas nuevasAparece en los tipos BorderlineSe dividen en : Reversin y Reaccin de bajo gradoLa mayor complicacin es el dao nerviososReaccin tipo 1 (lepra reversa y reacciones de bajo grado)

Reaccin tipo 2 EN LeprosoReaccin tipo 2 EN Leproso

Fenmeno de LucioFenmeno de Lucio

Bacilo en el interior de los vasos sanguneos, y puede aparecer trombosis en los vasos drmicos provocando infartos cutneosFenmeno de Lucio

BIBLIOGRAFAJames W, Berger T, Elston D, Andrews Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10aedicin, Philadelphia, PA, El Servier, 2006. 343-363

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http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/es/

http://www.paho.org/Spanish/AD/DPC/CD/lep-americas-2005.htm