CASO 01-16

Fig. 1 y 2 Demuestran corazón en situs solitus (ápex al mismo lado que la cámara gástrica). En el corte de cuatro cámaras, nótese que el ventrículo de morfología izquierda se encuentra hacia el lado derecho y el ventrículo morfológicamente derecho (con banda moderadora) se localiza hacia la izquierda,del mismo lado que la aorta.El eje y las dimensiones del corazón son normales.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS CORREGIDA CONGÉNITAMENTE(TGA-CC)

Prevalencia

La prevalencia es de 0,03 por cada 1.000 recién nacidos vivos, lo que supone aproximadamente el 0,05% de todas las malformaciones cardiacas congénitas. La mayoría de estos pacientes se presentan en situs solitus, pero hasta un 5% asocia situs inversus, y entre un 25% y un 50% se asocia a dextrocardia.

Embriología:Alteración en loop del primordio ventricular y falla en rotación en espiral del septum aorto-pulmonar.

Morfológicamente el tubo cardiaco primitivo gira a la izquierda (L-asa), en vez de a la derecha (D-asa), como es habitual. Este giro anormal hace que el VI se sitúe a la derecha y, viceversa, que el VD se sitúe a la izquier-da. El septo interventricular tiende a una posición más sagital y horizontal, lo que da lugar a una mala alineación del septo atrial, que desviaría en grado variable al septo ventricular.

BIBLIOGRAFIA.• The prenatal diagnosis of, and short-term outcome for, patients with congenitally corrected transposition. Chiappa E, et al. Cardiol Young. 2004 Jun; 14(3):265-76.

• Diagnosis, characterization and outcome of congenitally corrected transposition of the great arteries in the fetus: a multicenter series of 30 cases. Paladini D, et al. 14. Ultrasound obstet gynecol.2006 Mar; 27(3):281-5.

Paciente de 36 años, G2 C1 P0 A0, cursando embarazo de 24 semanas, es remitida a nuestra institución por sospecha de patología cardiaca.

Fig. 3 Foramen oval de tamaño normal, cuyo �ap se abre hacia la aurícula izquierda, que se encuentra normalmente localizada en el lado izquierdo.

Fig. 4 Identi�cación de banda moderadora (BM) en el ventrículo de morfología derecha, el cual tiene una localización anómala hacia el lado izquierdo del corazón.

Fig. 5 Se con�rma integridad del septum interventricular con Doppler color, con lo cual se descarta CIV.

Fig. 6 La arteria pulmonar emerge del ventrículo de morfología izquierda, y la arteria aorta del ventrículo de morfología derecha Estos vasos no se entrecruzan y presentan un trayecto paralelo, característico de transposición de grandes arterias.

Fig. 7 Bifurcación de la arteria pulmonar en ramas derecha (en azul) e izquierda (en rojo). Obsérvese su origen anómalo, a partir del ventrículo izq.

Fig. 10 Registro Doppler normal de válvula tricuspídea, que en este caso se localiza a la izquierda y comunica la aurícula izquierda con el ventrículo de morfología derecha.

Fig. 11 Flujo de Ductus venoso de características normales.

Fig. 8 Registro Doppler normal de válvula mitral, que en este caso se localiza a la derecha y comunica la aurícula derecha con el ventrículo de morfología izquierda.

El siguiente contenido está destinado exclusivamente a profesionales de la salud para propósitos informativos.

Caso clínico:

Hallazgos ecográ�cos:

Transposición de grandes arterias congénitamente corregida

De�niciónCondición donde ocurre una transposición de los grandes vasos y una inversión ventricular.

La aurícula derecha está conectada al ventrículo morfológicamente izquierdo, y la Arteria Pulmonar emerge de este mismo ventrículo.

La aurícula izquierda está conectada con el ventrículo morfológicamente derecho, y la arteria Aorta emerge de este ventrículo.

Estos dos defectos se cancelan uno al otro y no producirían alteraciones hemodinámicas.

En estos pacientes el retorno venoso sistémico desemboca en la aurícula morfológicamente derecha.

Esta aurícula está conectada a través de la válvula mitral con el ventrículo morfológicamente izquierdo (VI), el cual conecta de modo discordante con la arteria pulmonar.

La aurícula izquierda recibe el retorno venoso pulmonar y se conecta a través de la válvula tricúspide con el ventrículo morfológicamente derecho (VD), el cual da origen a la aorta.

Así, la sangre venosa sistémica regresa al corazón, que la dirige a la arteria pulmonar, y el retorno venoso pulmonar es dirigido a la aorta, razón por la cual en esta patología de transposición de grandes arterias congénitamente corregida no se presenta con cianosis a menos que existan defectos cardíacos asocia-dos.

Es �siológicamente corregida debido a que la sangre venosa sistémica desoxigenada retorna a la circu-lación pulmonar y la sangre venosa oxigenada, pulmonar, retorna a la circulación sistémica.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS CONGENITAMENTE CORREGIDA

CORAZÓN NORMAL

AD - Aurícula DerechaVD - Ventrículo DerechoAP - Arteria Pulmonar

AI - Aurícula IzquierdaVI - Ventrículo IzquierdoAo - Aorta

Ao

AP

VD

AD AI

VI

Ao

AP

VI

AD

AI

VD

Nationswide Children’s Hospital.org

TOMADO DE: Natalie A. Bottega MD, Suraj Kapa MD, et al.The cardiac veins in congenitally corrected transposition of the great arteries: Delivery options for cardiac device.

Diagrama que muestra la embriología normal del corazón y el giro anormal hacia la izquierda, que resulta en una discordancia aurículo-ventricular.

Pieza de anatomía patológica que evidencia la conexión anómal entre la aurícula derecha con el ventrículo morfológicamente izquierdo y de la aurícula izquierda con el ventrículo derecho.

AD

VI

AI

VD

Ventrículo DerechoVentrículo Izquierdo

ConoVentrículo DerechoVentrículo IzquierdoAurícula Derecha e Izquierda

TroncoConoVentrículo Derecho e IzquierdoAurícula Derecha e Izquierda NORMAL VENTRÍCULOS

INVERTIDOS

APAPAo Ao

AD AD

VD VDVI VI

AIAI

Este concepto de mala alineación de ambos septos in�uye en el tamaño del defecto interventricular, cuando está presente, así como en la morfología del tracto de salida ventricular y el sistema de conducción.

La válvula aurículo-ventricular (AV) situada a la derecha tiene las características de la válvula mitral, con dos músculos papilares sin inserción en el septo interventricular.

La válvula AV situada a la izquierda tiene las características de la válvula tricúspide. Esta válvula es frecuente-mente anormal.

Diagnóstico:• Es muy complejo.• Ausencia de cruce de grandes arterias.• Identi�car patrón trabecular de cámaras ventriculares.• Identi�car el nivel de inserción de válvulas aurículo-ventriculares.• Diagnóstico diferencial con DSVD (Doble salida ventricular derecha).• Presencia de bloqueo aurículo ventricular puede hacernos sospechar de esta patología.

La TGA congénitamente corregida se caracteriza por doble discordancia Aurículo-Ventricular y ventrículo-arterial:

AI con VD y AD con VI VD con Ao y VI con AP

Puede originar alteraciones del ritmo, incluso bloqueo AV (alto grado de sospecha).

Identi�car la morfología ventricular puede ayudar al diagnóstico:

• Banda moderadora• Músculos papilares• Inserción de válvulas AV• Identi�car cuidadosamente todas las conexiones del corazón.

Anomalías asociadas:• Se asocia a situs inverso.• Se presenta con CIV en >50% de casos, principalmente perimembranoso.• Arteria Pulmonar puede cabalgar sobre CIV.• Estenosis pulmonar en cerca del 50% de TGAcc.• Anomalías de las válvulas A-V.• Alteraciones del ritmo.• Las anomalías extracardíacas son raras.

Pronóstico:• Sin anomalías asociadas es asintomático. • Alta mortalidad en asociación con otras malformaciones