CASO INTERESANTE

Dr. Carlos Mendoza

Identificación

Nombre: A.R.P

Exp. 574388

Edad: 20 años

Profesión : Ama de Casa

Estado civil: Acompañada

Escolaridad: 4° grado

Domicilio: Cantón Santa Rosa, Quezaltepeque.

Ingreso: 9 de Febrero 2011.

Cx: “el cansancio”

Cinco días de proceso gripal con rinorrea hialina y fiebre

de fuerte intensidad con escalofríos y diaforesis, además

tos con expectoración verdosa la cual no podía

expectorar especialmente por la tarde y le producía

sensación de “ahogamiento”. Dos días de exacerbación

de síntomas y disnea no relacionada con el esfuerzo

durante todo el día por lo que decidió venir a consultar.

ANTECEDENTES PERSONALES. No contributorios.

Examen físico al ingreso

Apariencia general:

Agudamente enferma, pálida, taquipnéica, con cianosis distal.

Signos vitales

TA: 110/70 mmHg FC: 110 lat/min FR: 34 resp/min T°: 37.5°C Sat O2: 80% al aire ambiente.

Aleteo nasal.

Cuello: Simétrico, no masas palpables, no adenopatías no rigidez, no

ingurgitación yugular.

Tórax: Simétrico expansión costal simétrico, tirajes supraclaviculares

e intercostales. Estertores basales bilaterales, roncus y

sibilancias difusas.

Corazón: Ritmo regular, sin soplos.

Abdomen: plano peristaltismo presente y normal

no visceromegalia no masas palpables.

Musculo esquelético: miembros simétricos

normotónicos normotróficos, sin edemas.

Neurológico: Paciente alerta, orientada en tiempo

lugar y persona. No signos de irritación

meníngea.

 

fuerza sensibilidad ROT

MSD 4/5 + 2/4

MID 4/5 + 2/4

MSI 4/5 + 2/4

MII 4/5 + 2/4

Exámenes al ingreso:

Hb: 11.8 gr/dl

Neutrófilos: 89 %

Hto: 34.6 %

GVM: 88 fL

HGV: 34 Pg

Leucocitos: 15, 65

mxm3

Plaquetas: 288 mil

Cr 0.8mg/dl

Glucosa : 195 mg/dl

Na 138mEql/l

K: 3.2 mEql/l

Cloro: 102 mEql/l

Radiografia de torax

Impresión Diagnóstica:

Neumonía comunitaria bilateral Hipokalemia Hiperglicemia al azar

Oxigenoterapia. Broncodilatadores. Esteroides. Antibióticos endovenosos. Cultivos.

Evolución

Deterioro de función respiratoria hasta signos de insuficiencia respiratoria aguda en 48 horas.

Ventilación mecánica (2° día). Extubación accidental y nueva intubación.

(3r día) Sin mejoría clínica a 11 días. Fibrobroncoscopía: secreción mucoide,

blanca, espesa, bilateral. Fracaso en extubación (14° día)

Neumotórax (19° día)/ colocación de tubo de tórax. Retiro de tubo de tórax y extubación exitosa. (26°

día) Dificultad para deglutir, expectorar. (32° día). Acúmulo de secreciones. Ptosis bipalpebral, disartria y dificultad para

sostener cabeza erguida.

ORL: Cicatriz subglótica por intubación orotraqueal

no significativa.

Disfonía por hipotonía funcional.

Reevaluación

Paciente refiere historia de 3 años de iniciar debilidad en

región distal de dedos de ambas manos que le

imposibilitaba el agarre en pinza y se exacerbaba por la

tarde, al mismo tiempo inicia “sensación de cerrar los ojos”,

pero paciente nunca consulto. Un año despues, la

debilidad progresa a brazos y cuello al grado de presentar

dificultad para sostener la cabeza erguida en horas

vespertinas, y desaparecía por la mañana, por lo que

consulto en unidad de salud en donde le determinan

“ansiedad” y no la medican.

Un año despúes, hay progresión a miembros inferiores que

afecta a rodillas de forma simétrica y le dificulta la

deambulación al grado que tenía que caminar con ayuda,

un mes posterior a esto nota disfagia a los sólidos y

líquidos que inicia de forma simultanea pero que solo le

afecta por la tarde, le imposibilita mover la lengua,

masticar e incluso mover los labios.

9-2-11

12-2-11

16-2-11 9-3-11 13-3-11 29-3-11

Hb (gr/dl) 11.8 11.4 11.3 8.7 8.9

Ht (%) 34.6 35 33.7 26.3 27.6

GVM (Ftl) 84.2 88.4 85.5 89.8 90.2

HGV (Pg) 28.7 28.8 28.7 29.7 29.1

CGHM 34.1 32.6 33.5 33.1 32.2

Leu /mm3 15.62 22.66 41.0 10.5 12.4

Neu (%) 89 93.2 93.2 89 89

Linf (%) 10 2.6 5 10 9.3

Plaq (mil/mm3)

208 316 565 293 360

Eriwin /seg 24

Cr (mg/dl) 0.5 0.2 0.5

Sodio (mEq/lt)

139 138 135

K+ (mEq/lt) 3.8 4.3 3.1

Cloro (mg/dl) 107 97 100

Glu (mg/dl) 196 117 88

VIH NRF

9-2-11 11-2-11 9-3-11 11-3-11

18-3-11

pH 7.37

Pco2 (mmHg)

30.7

Po2 (mmHg) 59.3

Hco3 (mmol/L)

18

Tco2 (mmol/L)

18.9

EB 5.5

Sat O2 88%

ANA Negativo

CPK 33

TGO 26.2

TGP 33.0

BK # 3 negativa

Reporte de cultivos y Atb utilizados

8-2-11: Penicilina sódica/cloranfenicol (empírica).

10-2-11: Ceftriaxona (empírica)

10-2-11: Urocultivo: E. Coli./Gentamicina.

21-2-11:Esputo: Pseudomona aeruginosa

multirresistente/Imipenem.

21-2-11 Citología de esputo: inflamación aguda

2-3-11: Urocultivo: Candida tropicalis/Fluconazol

.

11-3-11: Cultivo de líquido pleural:

negativo

18-3-11: Cultivo de esputo:

Pseudomona

aeruginosa/ciprofloxacina

29-3-11: Esputo negativo

Analisis

Paciente femenina en la segunda década de la vida con historia de 3 años de debilidad generalizada exacerbada a predominio vespertino y con el ejercicio con afectación simétrica y gradual de la musculatura hasta afectar músculos de la deglución y provocar mal manejo de secreciones y como consecuencia una neumonía bilateral. Hallazgos compatibles con enfermedad de la unión neuromuscular probablemente Miastenia gravis, posteriormente complicada con crisis miasténica asociada a proceso infeccioso.

Impresión Diagnostica :

P1: Enfermedad de la unión neuromuscular

H1: Miastenia gravis

P2: Crisis miasténica

P3: Sepsis severa

Neumonía comunitaria

Neumonía nosocomial

Infección de vías urinarias

Se inicia prueba terapéutica con

piridostigmina a dosis de 60 mg vo #1, luego a

las cuatro horas, y luego 60 mg vo cada 6 horas.

Pocas horas posterior a prueba terapéutica

paciente se nota con gran mejoría del estado

general, deglute sin dificultad dieta liquida por la

cena , adecuado manejo se secreciones.

29 de Marzo (46 DEIH)

Paciente con adecuada evolución, afebril, tolerando

la vía oral, con patrón respiratorio normal, sin

oxigeno.

Se decide alta y referencia a Neurología del

Hospital Rosales para completar estudios

Piridostigmina 60 mg vio cada 6 horas.

Prednisona 50 mg vo cada día

Ciprofloxacina 750 mg vo cada 12 horas por 7 días

ABORDAJE DIAGNOSTICO, TERAPEUTICO Y PRONOSTICO DE LA CRISIS MIASTENICA

• Cuales son los elementos diagnósticos útiles para identificar una crisis miasténica inminente ?

• Cuales son las medidas terapéuticas y de soporte mas adecuadas en una crisis miasténica ?

• Cual es el pronóstico de un paciente en crisis miasténica ?

Miastenia gravis

• Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de músculos esqueléticos.

• El defecto subyacente es una disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en las uniones neuromusculares por un proceso autoinmunitario regulado por anticuerpos.

Crisis miasténica

• Definida como debilidad miasténica con un grado de severidad que lleva a requerir ventilación asistida o un retraso en la extubación post-quirúrgica.

• Afección de músculos de la respiración o musculatura orofaríngea.

Factores precipitantes

• Procesos infecciosos.• Período post-quirúrgico.• Embarazo.• Sobremedicación anticolinesterásica.• Sobremedicación inmunosupresora.• Otros fármacos.

Sintomas y signos de alarma

• Disnea que ocurre o se exacerba al decúbito supino.

• Disfagia severa, con dificultad para expectorar.

• Signos de debilidad muscular respiratoria como hipofonía, habla pausado, incremento de la frecuencia respiratoria, uso de músculos accesorios, respiración paradójica.

• Capacidad vital baja (< 30 ml/Kg) aún sin distres.

Valoración de la función respiratoria

• La debilidad generalizada de la crisis, puede enmascarar los signos de distres respiratorio.

• Los músculos respiratorios débiles pueden provocar fatiga, produciendo colapso respiratorio súbito.

• Evaluar ventilación mecánica electiva. Capacidad vital Fuerza inspiratoria máxima

• Puede presentarse fatiga con rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria antes de mostrar alteraciones en las medidas.

• Debilidad facial puede provocar defecto en el sello del dispositivo.

• Monitoreo contínuo de oxigenación.

Ventilación mecánica

• Considerar ventilación electiva con CV < de 20 ml/Kg• En ventilación de urgencia, la succinilcolina ha

demostrado seguridad .• La asistencia ventilatoria debe realizarse con presión

positiva.• Retirar temporalmente anticolinesterásicos, y

reniciar tras extubación exitosa y resolución de disfagia.

• Aspiración y fisioterapia respiratoria.

Terapia de acción rápida (1)

Plasmaféresis• Elimina directamente del plasma los AChoR

Ac.• Efecto clínico beneficioso dura 3 a 4 semanas.• Debe utilizarse inmunoterapia concurrente.• 5 intercambios de 3 a 5 Lts durante 7-14 días,

o en días alternos.

Terapia de acción rápida (2)

Inmunoglobulina endovenosa• Multiples mecanismos de acción de los cuales

muchos son desconocidos aún.• Protección contra proceso infeccioso

incipiente• Supresión de procesos inflamatorios mediados

por respuesta inmune.• Dosis total: 2 g/Kg durante 2 a 5 días.

Elección de la terapia. Evidencia.

Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41: 789.

• Unico ensayo prospectivo, aleatorio (87 pacientes).• 50% de pacientes alcanzaron mejoría significativa al 9° día

en grupo plasmaféresis y al 12° día en el grupo IvIg.• No diferencias funcionales o en fuerza muscular al día 15.• Menor tasa de eventos adversos en grupo IvIg.

Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology 1999; 52: 629.

• Serie retrospectiva• Mejoría clínica mas prominente en

plasmaféresis inclusive sin completar el ciclo de tratamiento.

Terapia inmunomoduladora

• Se recomienda uso de glucocorticoides a dosis altas (50-80 mg/día de prednisona).

• El inicio del beneficio comienza a las 2 a 3 semanas, y los picos a los 5 meses y medio.

• Azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclosporina y ciclofosfamida, cuando los esteroides están contraindicados o hay falla terapéutica.

Destete de ventilación mecánica

• Decisión individualizada para cada paciente.• Mejora de la fuerza muscular respiratoria.• CV > 15 ml/Kg• FIM < 30 cmH2O• Cuando pueda sostener la cabeza erguida, en

ausencia de enfermedad significativa del parénquima pulmonar.

Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictors of extubation failure in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65: 929.

• Serie de casos que mostró fracaso del destete en 44%.

• Predictores: baja CV, atelectasias y necesidad de BPAP.

Pronóstico

• Mejoría notable en las ultimas 4 décadas.

• Reducción de una tasa de mortalidad del 75% hasta menos del 5% en la actualidad.

• Sin embargo aun se asocia a una alta morbildad.

Conclusiones

• Se debe reconocer tempranamente una crisis miasténica inminente identificando factores precipitantes, reconociendo signos y síntomas de alarma, y realizando una valoración de la función respiratoria rutinaria.

• La ventilación mecánica asistida, la terapia con plasmaféresis e IvIg, inmunomoduladores, y tratar infecciones agresivamente, son los pilares del tratamiento.

• El pronóstico en crisis miasténica ha mejorado desde hace décadas, pero todavía se asocia con una morbilidad alta y una tasa de mortalidad del 4%.

Referencias bibliográficas• Harrison, Principios de Medicina Interna, 17ª edición. Parte 16, sección 3,

capítulo 381.

• Myasthenic crisis. Shawn J Bird, MD. Up to date. 2011.

• Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41: 789.

• Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology 1999; 52: 629.

• Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictors of extubation failure in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65: 929.