Presentacin de PowerPoint

MEDICINA INTERNA : NEFROLOGA

CASO CLNICOINTEGRANTES: Chavez Rondinel Naysha YanetConto Palomino Nadin MelinaHuaraca Hilario Carlos Miguel

Lopez Huamanrayme EddyTrraga granilla Liz VictoriaVargas Ponce Kenneth Grenis

ANTECEDENTES18/04/2014Peso: Disminuyo 6kg durante hospitalizacinFunciones biolgicas EXAMEN CLNICO: 38.5C 89-91%ASPECTO GENERAL: Mal estado generalPIEL: Presenta petequias de aproximadamente 0.5 cm a nivel de crneo, trax y extremidades.TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO: DisminuidoCABEZA: Adenopatas a nivel cervical, oro faringe congestiva,EXAMEN REGIONALCABEZA: Paciente presenta petequias difusas, y eritema malar.CUELLO: Congestin oro farngeaCARDIOVASCULAR: Ruidos cardiacos rtmicos, se ausculta soplo pan sistlicos en todos los focosABDOMEN: Petequias en abdomen, hgado a 2cm del RCD, y bazo a 1 cm del RCI.LINFATICO: Adenopatas en regin cervical.SISTEMA RESPIRATORIO: MV disminuido en HTD, normal en HTI. SISTEMA NEUROLGICO: Somnolienta, bradipsquica, no hay focalizacin ni signos menngeos.DIAGNSTICO:Sndrome MielodisplsicoSepsis secundario a foco pulmonarJUNIOFractura de clavcula Sd mielodisplsico DICIEMBREENERO-FEBREOPetequias no desaparecanMARZOEstudio de MOABRILINGRESO POR EMERGENCIA Refiere que hace dos das presenta fiebre matutina general, astenia, hiporexia, sed, odinofagia, y somnolencia por lo que acude a emergencia.RELATO CRONLOGICO Sndrome mielodisplasico con hipoplasia medularEN QUE PENSAMOS ? Sndrome Respiratorio : NEUMONA INFECCION RESPIRATORIA ALTA SIRS Vasculitis bacterianas VEJEZ VASCULITIS BACTERIANAS Sd MIELODISPLSICO Endocarditis Bacteriana FIEBRE PETEQUIAS Edad Sndrome Hematolgico : Leucemia Trombocitopata IRA pre renal EXAMENES AUXILIARESExamenValores de Referencia18-04Glucosa70-105 mg/dL196Urea10-49 mg/dL85,68Nitrogeno Ureico BUN7-22 mg/dL39-98Creatinina0,5-0,9 mg/dL1,5EXAMN BIOQUIMICO ExamenValores de Referencia18-0419-0420-0422-0423-0425-0428-046-05Glucosa70-105 mg/dL19611291Urea10-49 mg/dL85,68122,33119,888543,75131Nitrogeno Ureico BUN7-22 mg/dL39-9855,9839,8420,43Creatinina0,5-0,9 mg/dL1,52,92,241,490,932,86PCR< o,5 mg/L125,5615046,6

19-04-2014Examen de OrinaOrina amarillenta, ligeramente turbiaExamenResultadoVNUnidadesProteinas5000-15mg/dLpH55-6Densidad1 0201 010-1 035SEDIMENTO

Uratos amorfos+CilindrosCilindros Hialinos+++Paramentrounidades19/0421/0425/04pH7,447,467,55pCO2mmHg21 2425pO2mmHg77 5752Na+mmol/L124 128140K+mmol/L4,23,63,3Ca++:mmol/L1.011,011,13Clmmol/L92,1100,8Glucosamg/dL169 9196Lactatommol/L1,30,71,3Hto %%262328HCO3mmol/L14,317,121SatO2%9193GASOMETRA Examen22-0430-0411-0513-05VNUnidadesHemoglobina8,68.78.412-16g/dLHematocrito24,626.124.136-46%Hemates3,73.93.014-4,9x10^6/uLVCM80,1848080-100fLCHCM363634.931-37g/dLndice de Anisocitosis18,11752.111-14%Leucocitos Totales75.62.423.924,5.11x10^3/uLLeucocitos222424-44%Neutrfilos segmentados75754835-65%Recuento de plaquetas363131256150-350x10^3/uLmonocitos113-6%

linfocitos4245%

HEMOGRAMA 30-04-13PACIENTE PRESENTA ERITEMA MALAR TIPO DISCOIDEARTRALGIASERITEMA MULTIPLE DISTAL EN M. INFD/C LES

01-05-2014

Referencia2+: Positivo3+: Positivo Fuerte06-05-2014Orina amarillenta, ligeramente turbia

06-05-2014Examen de Heces: NegativoHemoglobina: 10 hemates/uLSedimentoHematies: 3/ campoCilindros hialinos: +Urocultivo: Negativo

EXAMEN DE ORINA 03/05/14SE SUSPENDE ANTIBIOTICOSD/C LES02/05/14PENDIENTE C3, C4, ANA, ETC. SE CONTINUA CON ANTIBIOTICOS01/05/14DISMINUCION DE APETITOSE SUSPENDE TRANSFUSION SANGUNEASE AGREGA VIT C30/04/14PACIENTE PRESENTA ERITEMA MALAR TIPO DISCOIDEARTRALGIASERITEMA MULTIPLE DISTAL EN M, INFD/C LES29/04/14SE INDICA TRANSFUSION SNAGUINEA28/04/14REFIERE MEJORAS27/04/14FIEBRE, INCREMENTO DE O2TERAPIACREPITOS EN ACP22/04/14CREPITOS EN 2/3 DEL HTD Y 1/3 INFERIOR EN HTI20/04/14IRA AKIN IID/C NACSD MIELODISPLASICO19/04/14TOS ESPORADICAMV DISMINUIDO EN ACPEXPECTORACION ABUNDANTEEVOLUCION 11/05/14TOLERA DIETA. DIURESIS DE 800 CC POR 24HRSRX DE TORAx MEJORA EN COMPARACION A PLCA DEL 03/05HEMOGRAMA CON PANCITOPENIA09/05/14LES, NEFROPATAI LUPICA, VAGINITIS SENIL07/05/14LES, SD MIELODISPLASICO06/05/14LES, NEFROPATAI LUPICA IIESCASOS CREPITOS EN HTD05/05/14DOLOR ABDOMINALCREPITOS EN HTDSE CONFIRMA ANTI DNA NATIVONEFROPATIA LUPICA IIPENDIETNE PROTEINURIA 24HRSDIAGNOSTICOS DIFERENCIALES LES Lupus inducido por frmacosArtritis reumatoide (vasculitis, p.ej. poliarteritis nudosa)RosceaEndocarditisEsclerodermaEnfermedad de LymeSndrome mielodisplasico.DIAGNOSTICO

LES y SD. MIELODISPLASICOCLASIFICACION

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO NL CLASES 3 Y 4

Nefropata lpica

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad sistmica, autoinmune, de curso crnico, que puede afectar a cualquier rgano o tejido. Es el prototipo de enfermedad donde el dao mediado por auto-anticuerpos juega un papel fundamenta

EpidemiologaLa incidencia y prevalencia del LES vara entre 1-5 casos/100.000 y 20-150 casos/100.000, respectivamente

Siendo ms frecuente en mujeres en edad frtil (15-45 aos), con una proporcin de 9:1 frente a hombres.

La frecuencia del LES es de 2 a 8 veces mayor en poblacin afro-americana y en sudamericanos Esta mayor afectacin en mujeres es menos evidente en nios y en adultos de mayor edad

PatogeniaFactores genticosFactores ambientalesFactores hormonales, frmacos, etc AutoinmunidadPrdida de tolerancia a estructuras proteicas propias (antgenos nucleares)Produccin de autoanticuerpos (Ac) Respuesta anmala con participacin de clulas dendrticas, clulas T y B as como clulas plasmticas, que desencadenan una respuesta policlonal autoinmuneDeterminados frmacos, como procainamida, hidralazina y quinidina, pueden inducir una variante de LES o sndrome lupus-like, el cual afecta fundamentalmente a la piel y las articulaciones. Tambin se ha descrito la existencia de una infeccin viral previa al desarrollo de la enfermedad, pero solo se ha podido asociar al virus de Epstein-Barr

El trastorno principal es la prdida de tolerancia a estructuras proteicas propias (antgenos nucleares) y la consiguiente produccin de autoanticuerpos (Ac). Los pacientes con LES presentan una gran variedad de Ac, la gran mayora frente a cidos nucleicos y protenas nucleares, que se comportan como antgenos. El origen de estos antgenos son restos celulares que proceden de clulas apoptticas que no han sido eliminadas de forma adecuada. Estos antgenos son similares a ciertos componentes virales, por lo que la respuesta inmune alterada de los pacientes con LES es similar a la respuesta frente a infecciones virales. De esta manera, las partculas procedentes los ncleos celulares endgenos provocan una respuesta anmala con participacin de clulas dendrticas, clulas T y B as como clulas plasmticas, que desencadenan una respuesta policlonal autoinmune [2]. Los Ac anti DNA de doble cadena (anti DNA nativo) son muy especficos de LES, se encuentran en el 70-80% de los pacientes y solo en el 0.5% de personas sanas o con otras enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide. Sus niveles reflejan actividad de la enfermedad, pueden estar presentes antes de la aparicin clnica de la enfermedad y son muy caractersticos de afectacin renal. Otros Ac como los Ac anti-Ro y anti-La se asocian en gestantes con un mayor riesgo de bloqueo cardiaco en el feto. Los Ac anti-Sm (polipptidos nucleares) son muy especficos de NL, pero son poco frecuentes (10-30%). Los Ac anti-fosfolpido (anticoagulante lpico y anticardiolipina) se encuentran en el 20-30% de los pacientes, se asocian con mayor prevalencia de trombos capilares, lesiones necrotizantes y microangiopata trombtica. Los anticuerpos antinucleares (ANA) aparecen hasta en el 99% de los pacientes pero no son especficos de LES

32Los Ac anti DNA de doble cadena (anti DNA nativo) son muy especficos de LES, se encuentran en el 70-80% de los pacientes y solo en el 0.5% de personas sanas o con otras enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide.

Patognesis de la NLEl dao renal se produce tras el depsito de complejos inmunes, formados localmente (in situ) o depositados desde la circulacin sangunea

Depsito de complejos inmunesInicialmente se localizan en el espacio subendotelial y mesangial y posteriormente en el rea subepitelial de la membrana basal glomerular.Inducen dao tisular, mediado por la activacin del complemento y de diversas clulas inflamatoriasProteinuria y hematuria y la disminucin de la filtracin glomerular Manifestaciones clnicasEl curso clnico se caracteriza por episodios de enfermedad seguidos de episodios de remisin.Extra-renalesRenalesMolestias inespecficas: malestar general, fiebre, astenia y anorexia.La afectacin de piel y mucosas. [eritema facial en alas de mariposa.] Afectacin articular con artralgias y artritis no deformante. La serositisLas alteracionesLa esplenomegalia y adenopatasLos sntomas neuropsiquitricosLa hipertensin pulmonar Se puede producir endocarditis de Libman-Sacks y prolapso de la vlvula mitralLas complicaciones trombticas y los abortos espontneoProteinuria, sedimento urinario activo con microhematuria, hemates dismrficos y cilindros de eritrocitos e hipertensin arterial

Sndrome nefrtico y disminucin del filtrado glomerular.

Los hallazgos clnicos se correlacionan bien con los hallazgos histolgicos glomerulares.

Es infrecuente la afectacin tubular

HALLAZGOS SEROLOGICOS