Caso clínico Medicina interna

RIMI FERNANDO LOPEZ VAZQUEZR2 MI ROXANA VAZQUEZDRA. MAGDALENA SANCHEZ OSORIO

FICHA DE IDENTIFICACIÓN

Nombre: OOM

Edad: 57 años

Sexo: femenino

Ocupación: ama de casa

Estado Civil: soltera

Escolaridad: primaria incompleta

Originaria: Jiquipilas

Antecedentes heredofamiliares

Padre finado por cáncer pulmonar hace 12 años.

HAS y DM II línea materna.

Resto de antecedentes interrogados y negados.

Antecedentes no patológicos

Casa rentada de materiales duraderos

Cuenta con todos los servicios.

Hacinamiento(+)

Convivencia con animales(+)

Hábitos higiénicos y dietéticos regulares

Tabaquismo(-)

Alcoholismo (-)

Toxicomanías(-)

Antecedentes patológicos

Transfusionales (+)2 paquetes globulares y 1 plasma fresco congelado durante evento quirúrgico en 2012, no presento reacciones adversas.

Quirúrgicos (+) histerectomía hace 17 años por miomatosis, CPRE hace 1 año, colecistectomía laparoscopica hace 1 año.

Fracturas (-)

Traumáticos (-)

Fímicos (-)

Neoplásicos (-)

Crónicos (-)

Alérgicos (-)

Antecedentes ginecoobstétricos

Menarca: 13 años

Ciclos irregulares: 30-40/ 4 días

G:3, P:3,C:0,A:0

IVSA: 23 años

Histerectomía hace 17 años secundaria a miomatosis uterina.

Padecimiento Actual

Refiere iniciar hace 6 años con presencia dehiperpigmentación cutánea generalizada, manchashipocrómicas en pliegues, engrosamiento cutáneoen extremidades y prurito intenso sin predominiode horario generalizado.

Decide acudir a su C.S. Plan de Ayala en donderealizan estudios y se detectan PFH´s alteradas porlo que se refiere a esta unidad para su estudio, conlos siguientes diagnósticos: probableneurodermatitis y hepatopatía en estudio.

Interrogatorio

General: niega perdida de peso, niega fiebre.

Piel: con aumento en la pigmentación, pruritogeneralizado intenso, de predominio en miembrossuperiores que le impedía conciliar el sueño.

Gastrointestinal: refiere dolor epigástrico de tipoquemante, niega disfagia, niega náuseas, niegavómito.

Exploración física

SV: TA 110/70 mmHg, FC 80 lpm, FR 17/min, T: 36.5 grados

Se observa paciente con hiperpigmentación generalizadacolor café obscuro, no se observa calcinosis, ojos conpresencia de ictericia ++, mucosas sin afección lengua ycarrillos normales, en cuello se observa engrosamientocutáneo, sin adenomegalias, tórax con presencia deengrosamiento cutáneo, cardiopulmonar sin compromisoaparente, abdomen blando depresible, no hepatomegaliao esplenomegalia, miembros pélvicos sin edema, pielacartonada y algunas áreas sin pigmento.

Ojos

Cuello y antebrazo

Hiperpigmentacióngeneralizada

Laboratorios

Pruebas funcionales

hepáticas

27/10/09 25/03/10

Bilirrubina total

2.1 mg/dl 3.2 mg/dl

Bilirrubina directa

1.4 mg/dl 2 mg/dl

Bilirrubina indirecta

0.7 mg/dl 1.2 mg/dl

TGO 125 UI/L 85 UI/L

TGP 80 U/L 81 U/L

FA 931 UI/L 297 UI/L

Biometría Hemática

17/05/11

Hb 12.6 g/dl

Htc 37.0 %

VCM 99 fl

HCM 33.9 pg

Leucocitos 4.620 Ml

Neu 68%

PLT 210 mil/ml

Imagen

USG de abdomen: reportahígado de característicasecográficas normales

Vesícula biliar con paredengrosada con presencia depólipos, sin evidencia delitos.

Colédoco de calibrenormal, sin alteraciones.

Evolución

Marzo/2010: paciente se envía a dermatología iniciatratamiento sintomático con atarax y se envía aendocrinología por sospecha de enfermedad deAddison.

Abril/2010: paciente valorada por endocrinologíaquien descarta E. Addison por clínica y laboratorio(ACTH: 13.9 pg/ml, cortisol 13.2) con sospecha decirrosis biliar primaria (CBP), por lo que envía agastroenterología.

Mayo/2011: se realiza valoración por reumatologíapor sospecha de esclerosis sistémica por datosclínicos en piel, se solicita anticuerpos anti-centrómero (positivo 1:160) y antitopoisomerasa1(neg 2.4 UI/ml) integrándose diagnostico deesclerosis sistémica progresiva variante limitada.

Inicia tratamiento con colchicina y prednisona.

Solicita valoración por cardiología y neumologíapara descartar afección sistémica.

Evolución

Estudios de extensión

En 2011 se realiza ECOTT con evidencia de HAP leve.

EKG normal.

Espirometria normal.

Junio/2011: por sospecha de cirrosis biliar primaria sesolicitan anticuerpos antimitocondriales (positivo 1:20) yantimúsculo liso(neg). Se solicitan estudios de extensiónpara complementar diagnostico y posiblescomplicaciones.

Densitometría ósea con datos de osteopenia de columnalumbar.

Se realiza endoscopia con evidencia de hernia hiatal de2.5 cms, proceso erosivo hemorrágico, sin datos dehipertensión portal.

Se inicia tratamiento con acido urodesoxicolico,omeprazol.

Seguimiento por gastroenterología

Ingreso a urgencias

Marzo/2012 ingresa a urgencias por dolor abdominal ysangrado de tubo digestivo. Se realiza USG con datoscolecistitis agudizada; colonoscopia la cual se reportanormal.

Valorada por cirugía general quien programa estudiostomográfico abdominal con reporte de colecistitis crónicapb alitiasica.

Se decide intervención quirúrgica (colecistectomíalaparoscópica) y se solicita por parte degastroenterología toma de biopsia hepática paracomplementar diagnostico histopatológico de CBP.

Vesícula biliar congestiva con presencia litosfragmentados en su interior con datos de colecistitis crónica intensa.

Biopsia hepática muestra infiltrado inflamatorio crónico leve periductal en los espacios porta e interlobulillares con zonas de fibrosis periductalfocal. Uno de los campos muestra reacción granulomatosa intensa con células gigantes multinucleadas.

Hallazgos histopatológicos

Vesícula biliar con colesterolisis y aspecto eritematoso y reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas.

Evolución actual

Paciente con manejo multidisciplinario.

Asintomática.

Sin descompensación hepática.

Manejo con: acido urodesoxicolico

colestiramina

calcio

sildenafil

cinitrapida