Caso Clínico 2

Mujer de 74 años, que en el curso de los 3 meses previos experimenta deterioro general con dificultades para la movilización y encamamiento. Dos meses después aparece síndrome diarreico, con una media de 4-5 deposiciones líquidas al día, sin productos patológicos, sin fiebre ni dolor abdominal. Valorada de urgencias se objetiva marcada hipocaliemia, decidiéndose  ingreso para estudio. Entre sus antecedentes personales figuran transfusión previa, con serología negativa para los virus B y C de la hepatitis. Colelitiasis. Diabetes mellitas tipo 2, hipertensión arterial e hiperlipidemia, por lo que recibía tratamiento con insulina,  metformina, atorvastatina, torasemida y valsartán. Una analítica general realizada 4 meses antes no mostraba alteraciones. A la exploración clínica se objetiva escasa colaboración, con facies engrosada. Tendencia al sueño. Palidez, sin ictericia.  No rigidez de cuello. Tetraparesia fláccida. Hipoventilación global. Tonos cardíacos apagados y rítmicos con soplo sistólico eyectivo aórtico grado II. Abdomen: globuloso, sin claras megalias ni ascitis. No fetor hepático ni asterixis. Edemas grado 2. No se explora estación, marcha y cerebelo. De la analítica destaca: Kaliemia inicial 1,7 mEq/l manteniendo cifras entre 2 y 2.5 mEq/l. Ph: 7.52; PCO2: 47 mm Hg; Bicarbonato: 38.3 mEq/l. Bilirrubina total de 1.87 mg/dl con fracción directa de  1,24. GOT 88 U/l; GPT 75 U/l. GGT 3078 U/l. Fosfatasas alcalinas: 825 U/l y LDH 1029 U/l. Alfafetoproteína de 300 ng/ml (valores normales hasta 10). Resto de un protocolo general, que incluye coagulación vitamina B12, otros marcadores tumorales y hormonas tiroideas normal o negativo. Cortisol basal de 98.4 mcg/dl, ACTH basal de 279 pg/ml (valores normales hasta 52). Niveles de glucagón, insulina y VIP (péptido intestinal vasoactivo) fueron normales. Orina de 24 horas, 1800 cc, Cr 376 mg. Proteinuria 320. Cortisoluria: 1771,2 mcg (VN hasta 176). Estudio de heces negativo. La radiografía de tórax mostró Cardiomegalia con elevación de hemidiafragmas y en la eco abdominal se apreció masa en el territorio de la vesícula biliar que se extiende a nivel intrahepático. Un TAC de cráneo fue normal. La RNM abdominal mostró: en el lugar teórico de la vesícula biliar, que se prolonga en el hígado, masa  heterogénea, de 11x8x14 cm, con áreas hipercaptantes y otras hipocaptantes. Asimismo múltiples lesiones  intrahepáticas (Figura 2) y un nódulo de 2.2. cm subcutáneo en el hipocondrio derecho  y la PAAF guiada por eco de la masa intrahepática demostró tejido necrótico, con pequeños nidos de células altamente indiferenciadas compatible con carcinoma muy indiferenciado, no pudiéndose demostrar gránulos (Figura 3). El curso clínico ha sido tormentoso, dominado por la parálisis flácida, secundaria ésta a la hipocaliemia, y la misma en el contexto de un Cushing ectópico de rápida evolución y cuadro diarreico, sin respuesta a la combinación de dosis altas de espirolactona, ketoconazol y potasio. La diarrea se controló tras un ensayo con Sandostatin. Tras realizar una gammagrafía con octeótride que resultó negativa se decidió actitud paliativa. Discusión: El caso presentado reúne criterios de Cushing ectópico agudo. La clínica de debilidad generalizada de inicio brusco, en el contexto de hipokaliemia severa junto a los datos bioquímicos y técnicas de imagen son compatibles con un hipercortisolismo de etiología ectópica. El cuadro diarreico, probablemente vinculado a sustancias hormonales, se controló con Sandostatín. En base al síndrome constitucional, las técnicas de imagen y la biopsia de masa biliar, se demuestra carcinoma de células altamente indiferenciado, sugestivo de ser primario de la vía biliar y

manifestado clínicamente de modo dominante por el síndrome paraneoplásico (secreción ectópica de ACTH).