CASO CLINICO Nº 2

HISTORIA DEL CASO•Paciente masculino, producto de parto por cesárea, en quien a las

17 horas de nacimiento se detecta ictericia generalizada

hepatoesplenomegalia y buen estado general.

HALLAZGOS DE LABORATORIO

ANALISISRESULTAD

OSVALORES

NORMALES

BILIRRUBINA TOTAL

26 mg/dL 0.3 a 1.9 mg/dL

BILIRRUBINA INDIRECTA

24.36 mg/dL 0 a 0.5mg/dL

BILIRRUBINA DIRECTA

2 mg/dL 0 a 0.3 mg/dL

HEMATOCRITO

50% 42 a 64%

HEMOGLOBINA

16.2 mg/dL 17 a 22mg/dL

Presencia de numerosos glóbulos rojos nucleados en el

frotis de sangre periférico.

HISTORIA CLINICA

El niño es grupo “O” Rh+ La madre de 24 años con dos niños y cero abortos

niega historia de transfusión anterior. Grupo

sanguíneo 0 Rh-, no habiéndose realizado

pruebas de muestreo de anticuerpos (Coombs indirecto) durante el

control prenatal.

Se inicia fototerapia.

HISTORIA CLÍNICA

• En vista que las concentraciones de bilirrubina continuaban elevadas, se debe realizar exanguinotransfusión, prenatal en el banco de sangre se realiza la evaluación inmunohematológica del caso con los siguientes 3 hallazgos:

NIÑO

Grupo 0 Rh p(D) positivo

Coombs directo 4+

MADRE

Grupo 9 Rh (D) negativo

Muestreo de anticuerpos Coombs indirecto 4+

PADRE

Grupo 0 Rh (D) positivo

VALORES ANORMALES

• Bilirrubina total (26 mg/dL) Elevada.

• Bilirrubina directa (2 mg/dL) elevada.

• Bilirrubina indirecta (24.36 mg/dL) Elevada.

• Incompatibilidad de Rh entre madre e hijo.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Anemia aplasica.

• Anemia esferocítica congénita.

• Drepanocitosis.

• Anemia hemolítica.

ANEMIA APLASICA ¿Qué es?

La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas:los glóbulos rojos, que transportan el oxígenolos glóbulos blancos, que combaten las infeccioneslas plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre

ANEMIA APLASICA

La anemia aplásica se trata de un problema con las células de la

médula ósea llamadas hemocitoblastos. Las células madre

son células básicas que se transforman en tres tipos de células

sanguíneas. En la anemia aplásica, se destruyen las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal

modo que estas células no se desarrollan correctamente.

ANEMIA APLASICA• Existen varios factores que pueden causar

este problema. Estos incluyen:

• Exposición a la radiación

• Quimioterapia

• Toxinas del medioambiente

• Distintos medicamentos.

• Ciertas infecciones vírales.

• Enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre.

• Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia aplásica debido a factores genéticos (hereditarios).

ANEMIA ESFEROCÍTICA CONGÉNITA

• Este trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto provoca una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos. Las células afectadas tienen un área de superficie más pequeña para su volumen que la de los glóbulos rojos normales y se pueden romper fácilmente. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno.

• La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.

ANEMIA ESFEROCÍTICA CONGÉNITA

Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez.

En la mayoría de los casos se presenta esplenomegalia.

Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección y pueden ser:

•Un frotis de sangre que muestra células con formas anormales

•Nivel de bilirrubina

•Conteo sanguíneo (hemograma) completo para verificar si hay anemia

•Prueba de Coombs

ANEMIA DREPANOCÍTICA• Es un trastorno sanguíneo que afecta a la

hemoglobina, la proteína que contienen los glóbulos rojos y que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo.

• La anemia falciforme ocurre cuando una persona hereda dos genes anómalos (uno de cada progenitor), lo que determina que sus glóbulos rojos tengan una forma anómala. En vez de ser flexibles y en forma de disco, son rígidos y curvos

ANEMIA DREPANOCÍTICA A diferencia de los glóbulos rojos normales, que permanecen aproximadamente 4 meses en el torrente sanguíneo, los glóbulos rojos anómalos, más frágiles, se descomponen al cabo de 10 a 20 días, lo que suele provocar anemia.

Las personas que tienen anemia falciforme pueden desarrollar ictericia, un trastorno provocado por la elevada tasa de descomposición de los glóbulos rojos que se caracteriza porque la piel y el blanco de los ojos adquieren una tonalidad amarillenta.

Las personas con anemia falciforme también pueden presentar episodios agudos de fuerte dolor en el pecho, el estómago, los brazos, las piernas y otras partes del cuerpo. Esto se debe a que los glóbulos rojos anómalos obstruyen el riego sanguíneo en esas partes del cuerpo.

ANEMIA HEMOLÍTICAEs un trastorno sanguíneo en la que una madre produce anticuerpos durante el embarazo que atacan los glóbulos rojos de su propio feto, cuando la madre y el bebé tienen tipos de sangre diferentes. En la mayoría de estos casos, una diferencia en el tipo Rh (incompatibilidad Rh) provoca la enfermedad.Esto ocurre sólo cuando la madre tiene sangre Rh negativo y el feto sangre Rh+, heredada del padre

ANEMIA HEMOLÍTICALa razón de este problema es que el

sistema inmune de la madre considera a los eritrocitos Rh+ del bebé como "extraños", y

dignos de ser atacados por el sistema inmune materno. Si los glóbulos rojos del

feto llegan a estar en contacto con la sangre de la madre, su sistema inmune

responde desarrollando anticuerpos para combatir los glóbulos rojos del bebé. Esto

no es un suceso común en el transcurso de un embarazo normal, excepto durante el

parto, cuando la placenta se desprende y la sangre del bebé entra en contacto con la

sangre de la madre.

ANEMIA HEMOLÍTICADurante el primer embarazo dicha sensibilización Rh es improbable. Sólo se vuelve un problema en un

embarazo posterior con otro bebé Rh positivo. En este nuevo embarazo

los anticuerpos de la madre cruzan la placenta para combatir los glóbulos Rh positivos del cuerpo del bebé. A

medida que los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos, el bebé

va enfermándose. Este proceso se denomina eritroblastosis fetal

durante el embarazo. En el neonato, el trastorno se denomina enfermedad

hemolítica del recién nacido.

SÍNTOMAS• Lo más preocupante de este trastorno es

que los anticuerpos de la madre atacan y destruyen los glóbulos rojos del feto (hemólisis), y esto da por resultado que el bebé se vuelva anémico. Como consecuencia el cuerpo del bebé intenta producir más glóbulos rojos de forma más rápida, para compensar la deficiencia producida por la hemólisis inmune, esto hace que sus órganos se agranden, siendo perjudicial para su desarrollo. Los nuevos glóbulos rojos llamados eritroblastos, que no dejan de ser tan solo precursores de eritrocitos, generalmente son inmaduros e incapaces de cumplir la función de los glóbulos rojos maduros.

HIPERBILIRRUBINEMIA• Además de esto, la destrucción de tantos

glóbulos rojos produce una sustancia llamada bilirrubina que es difícil eliminar para los fetos. Es posible que la bilirrubina se acumule en su sangre, tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. La hiperbilirrubinemia torna la piel, los ojos, y los tejidos del bebé amarillentos, produciendo un estado llamado ictericia. En casos severos, la bilirrubina también puede acumularse en el cerebro y provocar una enfermedad neurológica grave que se llama kernicterus. En casos extremos, cuando la cantidad de glóbulos rojos eliminados es muy alta, puede causar la muerte del feto.

DIAGNOSTICO

• Se puede hacer por un análisis de la sangre fetal, la sangre maternal, o el líquido amniótico.

• Un estudio de la sangre de un feto afectado por este trastorno mostrará señales de anemia hemolítica, un nivel alto de bilirrubina, y una abundancia de reticulocitos. Dicho exceso de bilirrubina también se presenta en las muestras del líquido amniótico. Además, se pueden realizar pruebas de Coombs usando la sangre maternal para determinar la cantidad de anticuerpos circulando en la madre.

• La ultrasonografía del feto puede averiguar si hay agrandamiento del bazo (esplenomegalia), hígado (hepatomegalia), o corazón

TRATAMIENTO• El tratamiento puede incluir transfusiones de sangre y/o líquidos por vía endovenosa, ayuda respiratoria por medio de oxígeno o respirador mecánico y fototerapia para destruir el exceso de bilirrubina. En casos excepcionales, si la

incompatibilidad es grave y el bebé se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre (denominadas exanguinotransfusiones)

mientras el bebé está en el útero materno o después del parto. Las exanguinotransfusiones reemplazan la sangre del bebé por glóbulos rojos cuyo

factor Rh es negativo. Este procedimiento estabiliza el nivel de glóbulos rojos del bebé, minimiza el daño que puede causar la circulación de anticuerpos Rh ya presentes en el flujo sanguíneo del bebé, y reduce los niveles de bilirrubina.

• Tras dos décadas de uso de transfusiones intraperitoneales para corregir la anemia, se pasó al más preciso y eficaz método de transfundir tras funiculocentesis

directamente en la vena umbilical fetal. Los resultados han mejorado sensiblemente (doble supervivencia) respecto a cuando se empleaba en peritoneo.