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CASO CLCASO CLÍÍNICONICO

11 DE JULIO 201211 DE JULIO 2012

Cristina Ruiz BayónResidente de Medicina Interna

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Servicio Medicina Interna

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Motivo de consulta

• Varón de 59 años de edad que acude a la consulta externa refiriendo clínica de unos dos meses de evolución consistente en astenia, dolor e impotencia funcional en ambas cinturas así como molestias a nivel torácico de características mecánicas.

• No refería fiebre, no anorexia, ni pérdida de peso.

• En los últimos días el cuadro de debilidad se ha acentuado y se acompaña de la aparición de una erupción cutánea maculosa eritematosa, no pruriginosa en zonas de exposición solar, tronco y superficie de extensión de las extremidades.


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Antecedentes personales

• No AMC.

• Fumador de 40 cigarrillos/día hasta hace 5 años. • Bebedor de unos 80 gr de etanol/día.

• Hipercolesterolemia.


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Antecedentes personales II• Infección por VIH diagnosticado en 1987.Conducta sexual de riesgo. Inició tratamiento con AZT en 1991 con cifras de CD4 entonces de 500 células/ml.En febrero de 1996.CD4 de 179/ml pautándose AZT+DDC+INDINAVIR.

• En 2001 se pautó COMBIVIR + EFAVIRENZ hasta la actualidad con buena respuesta virológica e inmunológica.

• Mantoux + recibiendo quimioprofilaxis con isoniazida.

• Vacuna antineumocócica pautada en los años 2005 y 2010, respectivamente.

• Sarcoma de Kaposi en 1995 en la extremidad inferior izquierda tratado con radioterapia.


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Antecedentes personales III

• Accidente de tráfico en octubre de 1995 con politraumatismo pélvico, estallido vesical y fístula perinealque requirió sondaje vesical y colostomía de descarga.

• Cefalea “en racimos” desde los 16 años.

• Poliomielitis en la infancia.

• Nódulo pulmonar a nivel del segmento apical del LII diagnosticada en el preoperatorio de Cirugía de eventraciónparaumbilical derecha en mayo de 2007. PAAF diagnósticade carcinoma neuroendocrino tratado con Quimioterapia y Radioterapia externa holocraneal. En seguimiento porOncología médica periódicamente.


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Antecedentes personales IV• Síndrome confusional y pérdida de fuerza en MSD en octubre de 2010 con recuperación “ad integrum”diagnosticándose según datos de imagen(TAC y RMN cerebral) de insuficiencia vascular.

• Glaucoma en ojo dcho en 2011.

• TRATAMIENTO HABITUAL:

• AZT+3TC+Efavirenz ,

• Pravastatina de 40mg,

• Adiro 100mg

• Omeprazol 20mg,

• Colirios de Travoprost/Timolol y Brinzolamida/Timolol.


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Antecedentes familiares

• 1 hermano fallecido de neoplasia de pulmón.

• 1 hermana intervenida de neoplasia de pulmón.• 1 hermano fallecido de neoplasia de laringe.

• 2 hermanos diagnosticados de neoplasia de laringe.


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Exploración física• TA 99/62 Tª 36,6ºC.

• Obeso,bien perfundido e hidratado, buen color de piel y mucosas.

• COC, pares craneales normales, no bocio, no ingurgitación yugular, no adenopatías periféricas, no rigidez de nuca.

• Tórax: sonido claro a la percusión, murmullo vesicular conservado.

• Cor: rítmico a 88, no soplos, tonos normales

• Abdomen: blando,no doloroso no masas ni visceromegalias, peristaltismo intestinal presente.


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Exploración física

• Exploración neurológica:

• FIS conservadas. Pares craneales normales, No alteracionesde la sensibilidad ROT presentes y simétricos, debilidad en ambas cinturas con fuerza en EESS 3/5 y EEII 2/5.

• Piel con las lesiones ya descritas en la historia actual..


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Analítica• Hemograma: leucocitos 6200, fórmula normal, Hg13,5, plaquetas 297000.VSG 90

• Coagulación normal• Glucosa 106, urea 26, cretinina 0,29,GOT 185 GPT 87,FA 110, GGT 44, iones, calcio y fósforo, BT, h.tiroideas cifras normales.

• CPK 4495, aldolasa 26,6, PCR 10,3,colesterol total 281, triglicéridos 252.

• Proteinograma:proteinas totales 6,1; albúmina 3,87;alfa‐1: 0,34;alfa‐2:0,93; beta:0,57; gammaglobulinas 0,81.


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Otras pruebas complementarias

• ECG: RS trazado normal.

• Rx TÓRAX: Pérdida de volumen del pulmón izdo con aumento del hilioe hiperinsuflación del hemitóraxderecho compensatoria.


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Resumen

Varón 59 años. Fumador. Bebedor. Hipercolesterolemia en tto con pravastatina

2 meses astenia, dolor e impotencia funcional en ambas cinturas. Erupción cutánea maculosa eritematosa, no pruriginosa en zonas de exposición solar, tronco y superficie de extensión de las extremidades

VIH en tratamiento con AZT+3TC+Efavirenz

Nódulo pumonar en LII => Tumor neuroendocrino

A/S: GOT 185 GPT 87, CPK 4495, aldolasa 26


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Manejo del paciente con debilidad muscular

Debilidad muscular / astenia / disfunción motora no debida a debilidad muscular

Localización en el sistema neuromuscular

Causa de la lesión


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Approach to the adult patient with the complaint of weakness


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ENFERMEDADES Y TRASTORNOS QUE CURSAN CON SÍNTOMAS MIOPÁTICOS

• 1. Inflammatory• ‐ Polymyositis

• ‐ Dermatomyositis

• ‐ Inclusion body myositis

• ‐ Juvenile dermatomyositis

• ‐ Vasculitis

• ‐ Overlap syndromes‐ lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome

• ‐ Rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome


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• 2. Endocrine disorders: Hypothyroidism, Cushing's syndrome (or exogenous steroid administration).

• 3. Electrolyte disorders: Hypokalemia, hypophosphatemia, Hypocalcemia, Hypernatremia or hyponatremia

• 4. Metabolic myopathies: Disorders of carbohydrate, lipid, and purine metabolism

• 5. Drugs and toxins: Illicit drugs‐ cocaine, heroin, Alcohol

• Corticosteroids, colchicine, antimalarial drugs, HMG‐CoAreductase inhibitors, penicillamine, zidovudine


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• 6. Infections: Viral‐ influenza, parainfluenza, Coxsackie, HIV, cytomegalovirus, echovirus, adenovirus, Epstein Barrvirus Bacterial‐ pyomyositis, lyme myositis Fungal Parasitic‐trichinosis, toxoplasmosis

• 7. Rhabdomyolysis Crush trauma Seizures Alcohol abuse, including hyperkinetic state with delirium tremensExertion, especially with environmental heat illnessVascular surgery Malignant hyperthermia


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DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS

Debilidad muscular: insidiosa, empeoramiento gradual meses antes del diagnóstico. Simétrica y proximal

Manifestaciones dermatológicas: pápulas de Gottron, eritema heliotropo, signo del chal y de la V, eritrodermia, manos de mecánico

Afectación pulmonar: enfermedad intersticial

Asociación con neoplasias


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DERMATOMIOSITISServicio Medicina Interna

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DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITISDiagnóstico:

− Aumento enzimas musculoesqueléticas (CK, aldolasa, ALT, AST, LDH)

− Autoanticuerpos miositis: anti‐JO 1, anti‐SRP, anti‐Mi2

− EMG:Unidades motoras polifásicas pequeñas y cortasFibrilaciones, ondas positivas e irritación a la inserciónDescargas anómalas de alta frecuencia

− Biopsia muscular / dermatológica


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Diagnóstico diferencial PM y DM

Miositis por cuerpos de inclusión: afectación + distal, <elevación enzs.

HipotiroidismoMiopatías inducidas por fármacosInfección VIH

Esclerosis lateral amiotrófica: +distal, asimétrica, 1ª y 2ªmotoneurona, no cambios EMG, enzs musculares normalesMiastenia gravis: fatigabilidad, m. oculomotores. EMG.Enzmuscnormales, Ac anti receptor acetilcolinaDistrofias musculares: hereditarias. Fibras musculares necróticas

Miopatías metabólicas hereditarias: coluria


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Neoplasias y DM y PMSe puede detectar antes, al mismo tiempo o después del diagnóstico de miositis. SIR 1: 4,4 ; SIR 1‐3: 3,4 ;SIR3‐5: 2,2; SIR >5: 1,6

También se puede diagnosticar en la recurrencia de un cáncer previo y puede reactivarse un nuevo brote ante una neoplasia.

Más frecuente con DM

70 %: cáncer de cérvix, pulmón, ovario, páncreas, vesícula, estómago

TAC toracoabdominopélvico, gastro y colono, CA 12,5, CA 19,9, CEA, PSA, mamografía


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Enfermedad muscular en el VIHMIOPATÍA VIH

− Extremidades inferiores

− Al diagnóstico o con enfermedad avanzada. No correlacionada con la IS o CD4. EMG indistinguible de PM. Enzs musculares x10

− Biopsia muscularMIOPATÍA por Análogos de NucleósidosInhibidores de la Transcriptasa Inversa : clínicamente similar PM y miopatía por VIH. Zidovudina> toxicidad mitocondrial. Tenofovir, abacavir, emtricitabina y lamivudina menor. Al principio de la terapia. Enzsx 10. EMG normal. Biopsia


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Enfermedad muscular en el VIH

Infecciones musculares: más focales y con inflamación. Toxoplasmosis (sistémica, IS, biopsia)

Rabdomiolisis: mioglobinuria e insuficiencia renal. Todos estadios VIH. Por interacciones entre estatinas e inhibidores de la proteasa

Linfoma no Hodgkin: inflamación localizada en una extremidad

Miopatía nemalina: biopsia

Miopatías por cuerpos de inclusion


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Miopatías inducidas por fármacos

Miotoxicidad directa: zidovudina, alcohol, hipolipomiantes, glucocorticoides, colchicina

Daño muscular indirecto: hipopotasemia por diuréticos...


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Actitud a seguir...Suspender provastatina y AZT

Objetivo: Descartar DM con neoplasia asociada (pulmón? recidiva?)

Autoinmunidad: antiJO1

EMG

Biopsia dermatológica. Si no: muscular

Marcadores tumorales

Serología toxoplasma

Si DM: buscar neoplasia asociada

− TAC toracoabdominopelvico− Gastro y colono


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Bibliografía• Marc L Miller, MD Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis UpToDate

• Marc L Miller, MD Approach to the patient with muscle weakness UpToDate

• Marc L Miller, MDMalignancy in dermatomyositis and polymyositis Uptodate

• Marc L Miller, MDMuscle disease in HIV‐infected patients Uptodate

• Marc L Miller, MD Drug‐induced myopathies UptoDate• Robert L. Wortmann Enfermedadesinflamatorias del músculoy otras miopatías. Kelley Tratado de Reumatología. 7ªEd.


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