Resumen

La leiomiomatosis peritoneal diseminada o difusa esuna enfermedad infrecuente y benigna caracterizadapor innumerables nódulos de músculo liso repartidospor la cavidad peritoneal. Afecta preferentemente amujeres en edad fértil. Su origen es desconocido, aun-que se la ha relacionado con altos niveles de estrógenos.El diagnóstico es histológico porque los hallazgos clíni-cos hacen sospechar una carcinomatosis peritoneal y loshallazgos radiológicos son poco específicos. El trata-miento debe individualizarse según la edad, el estadohormonal y reproductivo y la sintomatología. Hasta lafecha han sido publicados menos de 140 casos. Presen-tamos un caso de leiomiomatosis peritoneal en una pa-ciente de 50 años que debutó con un cuadro de obs-trucción intestinal.

Palabras claves. Leiomiomatosis peritoneal disemi-nada, neoplasias peritoneales.

Leiomyomatosis peritonealis disseminata

Summary

Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) is arare, benign proliferative process characterized by mul-tiple smooth muscle nodules throughout the perito-neum. Predominantly affects women in their reproduc-tive years. The cause of LPD is unknown although itmay be associated with high estrogen state. The clini-cal appearance mimics a peritoneal carcinomatosisand the radiologic findings are unspecific. So, the defi-nitive diagnosis is histological. Treatment must be in-dividualized depending on age, hormonal status andsymptomatology.To date, less than 140 cases have been

reported. We report a case of LPD in a 50-year-old wo-man presented as an intestinal obstruction.

Key words. Leiomyomatosis peritonealis disseminata,peritoneal neoplasia.

Abreviaturas.LPD: Leiomiomatosis peritoneal diseminada.TC: Tomografía computerizada.PAAF: Punción aspirativa con aguja fina.GnRh: Hormona liberadora de gonadotropina.

Los tumores primarios peritoneales son lesionespoco frecuentes que se originan en las capas mesote-liales o submesoteliales del peritoneo.1 La leiomio-matosis peritoneal diseminada o difusa (LPD) es unproceso raro y benigno que se caracteriza por múlti-ples nódulos de músculo liso en la cavidad abdomi-nopélvica, aparece fundamentalmente en mujerespremenopáusicas y el aspecto macroscópico se ase-meja a una carcinomatosis peritoneal.1-4 En la mayo-ría de los casos cursa de forma indolente y suponeun hallazgo intraoperatorio. Dada su rareza, no hayguías establecidas para su tratamiento.4

Presentamos un caso de LPD en una pacienteque acude al hospital por un cuadro de obstrucciónintestinal.

Caso clínico

Una mujer de 50 años acudió a urgencias denuestro hospital por vómitos y sensación de disten-sión abdominal de 24 horas de evolución. Comoantecedentes presentaba una apendicectomía 17años antes y 2 embarazos ectópicos, 2 abortos y unparto normal con un hijo vivo. En la exploración fí-sica se constató un abdomen distendido y timpáni-co, sin dolor ni defensa, no palpándose hernias. Sesolicitó una radiografía simple de abdomen que no

Correspondencia: Carmen Nofuentes RieraEl Carmen 79 3ºA (CP 03550), San Juan, Alicante. España.Tel. +34 647902342 / Fax. +34-965938652.E-mail: carmennofuentes@hotmail.com

� CASO CLÍNICO

Leiomiomatosis peritoneal difusaCarmen Nofuentes Riera, Mario Mella Laborde, Susana Pérez Bru, Edelmira Soliveres Soliveres, Antonio Hernández Quiles, Salvador García García

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario San Juan de Alicante. Alicante. España.

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mostraba hallazgos significativos y posteriormenteuna tomografía computerizada (TC) abdominal enla que se objetivaron asas de intestino delgado dila-tadas con líquido libre entre asas sin causa obstruc-tiva (Figuras 1 y 2) y quistes anexiales bilaterales. Elresto del estudio no mostró hallazgos patológicos.

Ante el cuadro de obstrucción de intestino del-gado con probable sufrimiento de asas se indicó ci-rugía de urgencia. A través de una laparotomía me-dia se objetivó una dilatación de intestino delgado,con mínima cantidad de líquido libre seroso claro yuna tumoración excrecente sobre la serosa del íleonproximal de aproximadamente 3 cm de diámetro.Se realizó la resección de dicha tumoración sin re-sección intestinal, el lavado y el cierre. No se objeti-varon otros nódulos intraperitoneales o masas. Laevolución postoperatoria fue satisfactoria.

La anatomía patológica fue informada comoleiomiomatosis peritoneal. El estudio inmunohisto-químico fue positivo para actina, desmina, vimenti-

na y receptores estrogénicos y de progesterona; y ne-gativo para S-100, CD 117 y CD 34 (Figura 3).

En el comité multidisciplinario se decidió unahisterectomía y doble anexectomía. El resultado his-tológico fue una leiomiomatosis peritoneal en la su-perficie uterina asociada a endometriosis en la trom-pa derecha. No se realizó ningún otro tratamientoquirúrgico ni hormonal. Hasta la fecha la pacienteestá asintomática y no ha presentado recidiva.

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Figuras 1 y 2. Tomografía abdominopélvica.

Figura 3. Imagen microscópica de la lesión extirpada.

Discusión

La LPD es un proceso excepcional. Desde su pri-mera descripción en 1952 por Willson y Peale hastala actualidad se han publicado alrededor de 130 ca-sos y se caracteriza por múltiples nódulos de múscu-lo liso distribuidos por las superficies peritonealesabdominal, pélvica y serosa intestinal.2

Se presenta en mujeres jóvenes, entre la tercera ycuarta décadas, sin predominio étnico ni factoresambientales relacionados. La etiopatogenia es desco-nocida, aunque se ha relacionado con estados de hi-perestrogenismo como embarazo, anticonceptivosorales, tumores ováricos productores de estrógenoso tratamientos con tamoxifeno.3-6 En pocos casosaparece en mujeres postmenopáusicas 7 o en varo-nes.8 Hay un estudio que defiende un origen gené-tico por inestabilidad en el cromosoma X 9 y otroque muestra un caso de agregación familiar (6 casosde LPD en una misma familia, 3 de ellos varones).8

Diversos autores la han relacionado con otros proce-sos hormono-dependientes como miomas uterinos,

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Se objetiva la dilatación generalizada de asas de intestino delgado con parededematosa y líquido libre entre asas.

Muestra células musculares lisas sin atipías nucleares y con mínimo índice mi-tótico. La inmunohistoquímica confirmó la estirpe muscular lisa de las lesionescon positividad para actina, vimentina y desmina. El estudio de receptores hor-monales resultó débilmente positivo para receptores estrogénicos e intensa-mente positivo para receptores progestágenos.

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endometriosis o endocervicosis.3,4,10

El desarrollo y crecimiento de los leiomiomas sedebe a la metaplasia de células pluripotenciales sub-peritoneales del epitelio de Müller en respuesta alestímulo estrogénico.1-6,9 Los nódulos desaparecencuando cesa dicho estímulo.6

En cuanto a la sintomatología, los pacientes sue-len estar asintomáticos y la LPD se diagnostica en eltranscurso de una cesárea, laparotomía o laparosco-pía por otro motivo.4,5 En menos casos aparecen ma-sas palpables, aumento del perímetro abdominal,metrorragia si se asocia a miomas uterinos o sínto-mas por compresión (dolor abdominal, torsión ová-rica o sepsis urinaria por hidronefrosis). Solo se hapublicado un caso en forma de abdomen agudo porobstrucción intestinal.2- 8,11

Son lesiones de naturaleza benigna, aunque pue-den recurrir o malignizarse.6 Hasta la fecha se handescrito menos de 15 casos de malignización.7,11,12 Lahistología muestra células musculares lisas en husocon núcleos uniformes sin mitosis. El estudio inmu-nohistoquímico es positivo para actina y desmina,propio de tejido muscular, además de receptores deestrógenos y progesterona.1-4,13,14 El diagnóstico preo-peratorio es difícil y el diagnóstico definitivo es his-tológico.6

Las exploraciones complementarias más útiles enel diagnóstico son la ecografía, la TC y la punciónaspirativa con aguja fina (PAAF).3,6 En la TC se pre-senta a modo de múltiples imágenes nodulares sóli-das y bien definidas, con tamaño variable entre al-gunos milímetros hasta varios centímetros, distri-buidas por el peritoneo, mesenterio y epiplón, sinsignos de malignidad (necrosis tumoral, ascitis, ade-nopatías o metástasis hepáticas).3

Aunque el hallazgo de múltiples nódulos perito-neales no es específico y puede aparentar una carci-nomatosis peritoneal, un mesotelioma maligno o uncarcinoma seroso primario peritoneal, debe pensar-se en el diagnóstico de LPD en pacientes con leio-miomas uterinos y sin historia oncológica previa.1

Otros autores plantean el diagnóstico diferencialcon peritonitis tuberculosa,2 leiomiosarcomatosis olinfomas, siendo la PAAF la que confirmará la pre-sencia de fibras musculares lisas y, por tanto, el ca-rácter benigno de la enfermedad.3,13 Otras dos enti-dades deben diferenciarse de la LPD: la leiomioma-tosis intravenosa y el leiomioma metastatizante be-nigno. Éstos se engloban, junto a la LPD, dentro delos llamados "tumores de músculo liso uterinos conpatrón de crecimiento anormal". La leiomiomatosis

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intravenosa consiste en el crecimiento de célulasmusculares lisas en las venas y vasos linfáticos sin in-vadirlos, se origina en las venas uterinas y puede al-canzar las venas cava inferior y superior hasta la au-rícula derecha, provocando taponamiento cardíacosi no se trata. Su origen es desconocido y afecta amujeres jóvenes. No existe tratamiento estándar, pe-ro se recomienda la resección quirúrgica de los nó-dulos. El leiomioma metastatizante benigno consis-te en la presencia de nódulos de músculo liso en pul-mones, ganglios y abdomen. El origen es desconoci-do y el potencial maligno variable, dependiendo delíndice mitótico, grado de atipía y presencia de ne-crosis coagulativa. Su crecimiento también es estró-geno-dependiente y el tratamiento consiste en la su-presión del estímulo estrogénico mediante análogosde hormona liberadora de gonadotropina (GnRh) ocastración quirúrgica.2,11,12

El tratamiento de la LPD no está estandariza-do y debe individualizarse en función de la edad,el estado hormonal y reproductivo y la sintomato-logía del paciente. Va desde la actitud conservado-ra basada en el seguimiento clínico-radiológico enlos pacientes asintomáticos hasta una cirugía radi-cal mediante la resección de los nódulos con sal-pingo-ooforectomía, histerectomía y linfadenecto-mía en las mujeres fértiles que han cumplido susdeseos genésicos o postmenopáusicas, en las lesio-nes que crecen o recurren, o ante la sospecha demalignización.2,4,5,14 En caso de tumores residuales,puede ser útil un tratamiento hormonal adyuvan-te mediante acetato de megestrol.3 Se puede con-siderar la terapia preoperatoria con análogos deGnRH para facilitar la resección completa de losnódulos.5 Es necesario un seguimiento de los pa-cientes de por vida por la posibilidad de recurren-cia y malignización.5

El caso que presentamos es interesante por la ra-reza de la LPD, la edad de la paciente que es supe-rior a la de la mayoría de los casos publicados y lapresentación inusual como patología quirúrgica deurgencia.

En conclusión, la LPD es una entidad infrecuen-te que aparece mayoritariamente en mujeres preme-nopáusicas, en ocasiones constituye un hallazgo in-cidental de laparotomía o laparoscopía y puede con-fundirse con carcinomatosis peritoneal. Debemosconocer esta patología para un diagnóstico y trata-miento correctos, así como un seguimiento adecua-do para detectar precozmente una posible recidiva omalignización.

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Agradecimiento. A la Dra María José Mayol por suaportación a la iconografía.

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