Caso Cerrado 21 AbrilAna Casas

Historia• Varón de 50 años con historia de hepatitis crónica e hipertensión

portal

Enfermedad quistica hepatica (congenitas) • Quiste simple• Quiste epidermoide• Enfermedad fibroquistica hepatica• Quistes peribiliares• Quistes biliares congenitos• Enfermedad de caroli• Colangitis esclerosante primaria• Hamartoma biliar multiple

Enfermedad quistica inflamatoria infecciosa• Abscesos • Candidiasis• Quistes hidatidicos• Colangitis retrograda ascendente• Colangiopatia por VIH

Enfermedad quistica hepatica tumoral• Cistoadenoma• Cistoadenocarcinoma• Metastatisis quisticas

Enfermedad quistica hepatica miscelanea• Hematoma• Biloma

Quiste simple• Quiste simple: la lesión benigna más común,

estos pueden encontrarse de manera aislada e incidental o ser múltiples. Surgen del epitelio de los conductos biliares

• Los quistes hepáticos son observados en el 2.5 % de la población general .

• En RM presentan (muy baja señal en T1, muy alta intensidad de señal en T2 y sin realce). Contornos nítidos y no tienen cápsula periférica, ni estructuras internas. Los quistes benignos pueden presentar septos, lobulaciones o presentar señal alta en secuencias ponderadas en T1 en relación a contenido proteico o por la hemorragia.

Quiste epidermoide• Quiste de duplicacion congenito,

infrecuente, en margen antero superior del higado, con frecuencia presentan hemorragia interna y realce periferico.

Enfermedad fibroquistica hepatica• Enfermedad que presenta múltiples

quistes hepáticos y renales, siendo posibles en otras localizaciones viscerales como el páncreas.

• Los quistes hepáticos son encontrados en el 40% de los casos, con tamaño variable. Sus complicaciones son raras e incluyen hemorragias intraquísticas , infección, obstrucción vascular o biliar.

• La colangio-RM (CRM), permite su identificación, descartar complicaciones y determinar el grado de parénquima hepático remanante.

Quistes peribiliares• Hamartomas mucinosos biliares. Se situán

típicamente alrededor del hilio, pueden llegar a ser numerosos.

• Habitualmente son un hallazgo incidental, aunque pueden llegar a obstruir la via biliar.

• Suelen ser menores de 2 cm y se producen por la obstrucción de las glándulas periductales.

• Se asocian habitualmente a enfermedad severa hepática, especialmente a la trombosis portal.

• Se puede demostrar la ausencia de comunicación con la via biliar, utilizando contrastes con excrección biliar para diferenciarlos de los quistes biliares verdaderos.

Quistes biliares congenitos• comprenden los quistes de

colédoco , divertículos originados de los conductos biliares intrahepáticos, el coledococele , lE de caroli y los quistes segmentarios. Según la localización provocan distintos grados de dilatación.• Diagnóstico por colangio RM• Algunas veces es necesario

contrastes de excreción biliar para demostrar comunicación con la vía.

Enfermedad de caroli • transmisión autosómica recesiva que produce

dilatación multifocal de las vias biliares intrahepáticas, sin afectación de la via biliar extrahepática. La dilatación puede ser difusa o segmentaria.

• Puede provocar colangitis recurrente, formación de abscesos y litiasis intraductales múltiples. Se asocia en un 7 % a colangiocarcinoma.

• Es esencial demostrar que los quistes están comunicados con el árbol biliar para diferenciarlo de la enfermedad poliquistica o de los abscesos hepáticos múltiples. Da lugar a una típica apariencia de estenosis y dilataciones alternativas de la vía biliar.

• También es muy característico el “signo del punto central”, consistente en un paquete fibrovascular situado en el centro del radical biliar dilatado, que contiene un radical portal dilatado que realza con contraste.

Colangitis esclerosante primaria• Inflamación y fibrosis obliterante de los conductos biliares

intra- y extrahepaticos, con diversos grados de afectación, pudiendo afectar a cualquier segmento de la vía biliar aislado o combinada desaparacición de los conductos pequeños y estenosis de los de mayor calibre.

• Asocia en un 70% a enfermedad inflamatoria intestinal. La progresión clínica puede llevar a colestasis, cirrosis biliar secundaria y fallo hepático. Existe una clara asociación con el colangiocarcinoma.

• Los hallazgos típicos de imagen incluyen: estenosis múltiples cortas y anulares alternando segmentos normales o levemente dilatados y con morfología en “rosario” o “árbol podado”. Se acompaña de un aintensa reacción fibrótica que puede dar lugar a atrofia lobar o alteración del contorno hepático

• La colangiografia por RM es un método adecuado para el diagnostico y el seguimiento incluyendo la serie dinámica con contraste para detectar fibrosis y descartar malignidad

Hamartoma biliar multiple• Lesiones hamartomatosas focales en el desarrollo del

higado con conductos biliares intrahepáticos dilatados con colageno denso 3% de la población

• Se considera parte del espectro de enfermedad fibroquística del hígado. Suelen provocar una afectación difusa del hígado, de apriencia redondeada y de tamaño uniforme. El tamaño de los hamartomas suele ser inferior a 3mm, los mayores son de 15 mm, lo cual, hace difícil su detección por TAC por su menor resolución en contraste. En ecografía tienen una apariencia similar a la aerobilia.

• Tienen hallazgos similares a los quistes en secuencias T1 y T2. A diferencia de los quistes, los hamartomas presentan patrones de realce variable: ausencia de realce, realce en anillo y captación uniforme tardía. Según el patrón de realce su diagnóstico diferencia incluye la enfermedad de Caroli, microabscesos, poliquistosis y metástasis quísticas

Abscesos • Abscesos: los agentes infecciosos alcanzan el hígado por el árbol

biliar (colangitis retrógrada ascendente), via hematógena o sobreinfección de tejido necrótico. Suelen ser piógenos y de forma poco frecuente en nuestro medio amebianos.

• Dependiendo del grado de organización y evolución, muestran mayor grosor de su pared, edema perilesional y realce parietal.

• La presencia de gas es prácticamente diagnóstica, que en RM suele aparecer como un nivel interno con contenido hipointenso en todas las secuencias de la porción no dependiente del nivel.

• Tienen señal alta central en T2 y un anillo periférico de intensidad intermedia en T2, la porción central es de baja intensidad en T1 y no realza con el gadolinio. El anillo periferico muestra realce tardío persistente en fase venosa hepática sin progresión centrípeta.

• Esta característica es marcadamente diferente del aspecto de la mayoría de las metástasis que presentan realce interno progresivo en las imágenes postgadolinio en fase tardía.

• La amebiasis dan lugar a lesiones encapsuladas con pared gruesa (5-10 mm), con realce capsular intenso.

Candidiasis • complicación grave de pacientes

inmunocomprometidos. Como otras infecciones dan microabscesos• Rm es la técnica de elección• Fase aguda T2 hiperintensos• Fase subaguda hiperintensidad

en T1 y T2 • Fase crónica hipointenso en

todas las fases por fibrosis

Quiste hidatidico • representados en el hígado como

masas quísticas multiloculadas y encapsuladas Se clasifican según su aspecto anátomo-patológico en 3 tipos: - Tipo I que es una estructura quística pura llena de líquido, con tres capas: el periquiste, la membrana media acelular y el endoquiste. El líquido es un trasudado antigénico;. - Tipo II es aquel en que se desarrollan vesículas hijas en el interior del quiste; -Tipo III que es el QH muerto, calcificado y biológicamente inerte

Colangitis retrograda ascendente

• Obstrucción de la vía biliar con infección ascendente• Emergencia vital• Difusa o segmentaria

• Engrosamiento y realce parietal de los conductos biliares afectos realce en fase arterial u portal de parénquima afecto• Abscesos intrahepáticos

Colangiopatia asociada a VIH• puede ser un hallazgo precoz de

la infección. Se produce un proceso inflamatorio de la mucosa biliar, produciendo estenosis, dilataciones y un aspecto arrosariado que se parecen a la colangitis esclerosante.

Cistoadenoma • neoplasia quística mucosecretora primaria

de la vía biliar pudiendose presentar en cualquier localización siendo más frecuente en la vía biliar intrahepática.

• Es más común en mujeres en relación 2:1. Lesión benigna con potencial maligno.

• Son poco frecuentes y pueden visualizarse como irregularidades y dilataciones de los conductos biliares intrahepaticos producido por la obstrucción de los papilomas. Se visualizan mejor con técnica de supresión grasa pos gadolinio como pequeñas masas realzadas.

Cistoadenocarcinoma • tiene su origen en pacientes con un

cistoadenoma previo, colangitis esclerosante y enfermedad inflamatoria intestinal. Otros factores predisponentes son la enfermedad de Caroli, quistes de coledoco y enfermedad fibropoliquistica.

• En RM son lesiones de aspecto heterogéneo, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 .

• En las secuencias post gadolinio suelen mostrar un realce leve a moderado con un patrón heterogeneo, mostrando un realce progresivo en las imágenes tardías con supresión grasa lo que refleja su alto contenido de tejido fibroso.

Metastasis quisticas • tumores mucinosos como el cancer

de ovario o el cistoadenoma mucinoso del páncreas o tumores carcinoídes pueden producir metástasis hepáticas de alta intensidad de señal en T1 por su contenido proteico o baja señal en T1 y alta en T2, con realce en anillo en las imágenes obtenidas inmediatamente tras la administración de gadolinio, persistiendo el realce tardío..

Biloma • su origen puede deberse a

una ruptura de la vía biliar por cirugía o espontanea •Diagnóstico por colangio

RM

Hematoma • puede tener un origen

postoperatorio o de origen postraumático, por lo tanto, el diagnóstico se realiza en base a la historia clínica fundamentalmente• Su apariencia varia dependiendo

del estadio en que se encuentre la colección hematica.

Diagnostico Quistes peribiliares en paciente hepatopata crónico conocido?

Gracias !!!!