cas acadÈmia3.ppt [modo de compatibilidad] · hormones basals hipofisÀries tsh 0.06 µu/ml t4l...

CAS CLÍNICACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES

Albert Cano Palomares

Resident d’Endocrinologia i Nutrició

Corporació Sanitària Parc Taulí

26 de Gener 2012

HORMONES BASALS HIPOFISÀRIES

TSH 0.06 µU/ml

T4L 0.66 ng/dL

FSH 0.89 mUI/mL

LH < 0.8 mUI/mL

Test tot < 0.1 ng/dL

Test lliure < 0.5 pg/mL

Cortisol (8h) 0.6 µg/dL

ACTH (8h) < 5 pg/mL

Prolactina 254 µUI/mL

N

GH

IGF-I

?

HIPOPITUÏTARISME

TC CRANIAL

augment difús del volum e hipercaptació de la glàndula hipofisària a expenses de la tija hipofisària

erosió de la paret òssia posterior de la sella turca

RM HIPOFISÀRIAaugment de mida de la sella turca

amb pèrdua de diferenciació del terra sellar

augment difús del volum de la hipòfisi i de la tija hipofisària

pèrdua de la hiperintensitat T1 de la neurohipòfisi, homogèniament isointensa en T1 i T2, amb captació igualment homogènia

invasió del si cavernós dret i més dubtosa de l’esquerra

compressió de l’ hipotàlem

EVOLUCIÓHIPOPITUÏTARISME

hipogonadisme hipogonadotrop

hipotiroïdisme central

insuficiència suprarenal central

MASSA SELLAR

paràlisi III ppcc dret

Inici tractament substitutiuhidrocortisona ev

levotiroxina 50 µg/dia

DIABETIS INSÍPIDA desmopresina 0.1-0-0.1 mg

paràlisi III ppcc D i E

paràlisi VI ppcc D

ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA

1. Hipopituïtarisme

hipotiroïdisme centralhipogonadisme hipogonadotropinsuficiència suprarenal central

2. Diabetis insípida

3. Massa sellar amb invasió del si cavernós bilateral

paràlisi III ppcc bilateralparàlisi VI ppcc dret

diagnòstic

diferencial ?

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR

QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR


QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS

1. quist de Rathke

2. quist aracnoides

3. quist dermoides

4. quist epidermoides

VASCULAR

QUÍSTICAQUIST DE RATHKE

• 3% de les lesions hipofisàries amb efecte massa

• CLÍNICA

asimptomàtics (més freqüent)poden causar hipopituïtarisme +/- diabetis

insípidacefalea i trastorns visuals determinat per

la mida, que és variable, i la localització

• PROVES IMATGE

RM: lesió quística− T1 senyal hipointensa− T2 senyal hiperintensa

TC: àrees hipodenses homogènies que es poden diferenciar fàcilment dels adenomes hipofisaris

QUÍSTICAQUISTS ARACNOIDES / EPIDERMOIDES / DERMOIDES

• localitzats principalment a nivell angle pontobulbocerebel·lòs

• també poden originar-se a la regió suprasellar

• CLÍNICA: asimptomàtics

• RM: lesions quístiques, amb senyal hipointensa en T1 i hiperintensa en T2



ABSCÈS HIPOFISARI1. gram positius stafilococs, streptococs

2. entamoeba histolytica

3. pacients immucompromesos

• pneumocistis jirovecci, CMV, toxoplasmosi, aspergilosi, histoplasmosi, coccidiosi

4. sífilis terciària

5. tuberculosi

INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI

• < 1% de totes les masses sellars

• FACTORS PREDISPONENTS

presència d’infecció a teixits adjacents (sinusitis)

lesions preexistents a nivell hipofisari (adenoma, craniofaringioma, quist de Rathke)

immunocompromesos

antecedents de cirurgia hipofisària o irradiació de la glàndula hipofisària

• CLÍNICA:

cefalea de llarga evolució (característiques inespecífiques)

alteracions visuals

absència de símptomes i signes d’infecció (febre, meningisme, leucocitosi)

30 – 50% hipopituïtarisme i DI (GH FSH/LH TSH ACTH)

Es presenten en forma d’un curs crònic indolent amb absència de simptomatologia infecciosa

INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI

• RM:

lesions quístiques amb captació del contrast en forma d’anell

engruiximent del tija hipofisària

la presència d’hiperintensitat en T2 suggereix la presència de líquid

Rinkoo D, Melvin SL. Pituitary abscess: our experience with a case and a review of the literature. Pituitary 2008; 11:299-306

INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI: TUBERCULOMA

• tuberculomes intracranials 0.5 – 4% de les lesions ocupants d’espai a SNC

− només un 1% tuberculomes intracranials afecten a la regió sellar

• poden simular un adenoma hipofisari no secretor o una apoplexia hipofisària

• només el 30% dels casos tenen antecedents de TBC extrasellar

• disseminació hematògena d’una lesió pulmonar/ lesió a nivell sinus paranasals

• PROVES D’IMATGE:

TC crani: massa hiperdensa

RM:

− necrosi caseosa

iso/hipointensa en T1 i T2

− absència necrosi caseosa

hipointensa en T1; hiperintensa en T2

− captació del contrast amb engruiximent de la tija hipofisaria

Sunil VF, Prasanna K. Isolated sellar tuberculoma presenting with panhypopituitarism. Neurol Sci 2011; 32:301-304



1. sarcoïdosi

2. malaltia Hand-Schüller-Christian (Histiocitosi X)

GRANULOMATOSA

• 5% dels pacients amb sarcoïdosi

• infiltració del tija hipofisària i de la neurohipòfisi per granulomes no caseosos

• CLÍNICA:

predomina l’afectació hipotalàmica(DI i símptomes hipotalàmics)graus variables d’hipopituïtarismepot ser la única manifestació de la malaltiacurs progressiu

• RM:engruiximent de la tija hipofisària

SARCOÏDOSI

GRANULOMATOSAHISTIOCITOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS

• afectació de la regió parasellar entre el 5 - 50% de les autòpsies de pacients amb histiocitosi X

• poc freqüent en adults (< 30% dels casos)

• CLÍNICA:afectació multiorgànica triada: exoftalmus, lesions osteolítiques al crani, DI

curs indolent

afectació endocrinològica més freqüent: DIABETIS INSÍPIDA (15 – 50%)

hipopituïtarisme en el 20% dels casos− curs progressiu (1. GH 2. FSH/LH 3. TSH 4. ACTH)− sempre associat a la presència de DI

clínica hipotalàmica (hiperfàgia, trastorns de memòria, alteracions de la termoregulació, adípsia)

Kaltsas Ga et al. Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with Langerhans cell histiocytois. JCEM 2000

GRANULOMATOSAHISTIOCITOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS

• RM:

engruiximent de la tija hipofisària

sella turca parcial o totalment buida

pèrdua hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1



1. hipofisitis limfocítica

2. hipofisitis granulomatosa

3. hipofisitis xantomatosa

LIMFOCÍTICA GRANULOMATOSA

EPIDEMIOLOGIA

+ freqüent en dones (5-8:1)

edat al diagnòsticdones 34 ahomes 44 a

relació amb l’embaràs

AF o AP malaltia autoimmune

HLA-DR4 (44%) i HLA-DR 5 (23%)

no predisposició de gènere

edat al diagnòstic 46 a

no relació amb l’embaràs

no associada a processos autoimmunes

CLÍNICA

cefalea (60%)

alteracions visuals (40%)

hiperprolactinèmia ( 30%)

hipopituïtarisme (25%)– dèficit ACTH + freq

diabetis insípida

cefalea (60%)

diabetis insípida (26%)

alteracions visuals (23%)

hipopituïtarisme– dèficit FSH/LH + freq

HIPOFISITIS

HIPOFISITISaugment difús de la glàndula hipofisària amb extensió suprasellar simètrica

desplaçament del quiasme òptic

engruiximent de la tija hipofisària

captació homogènia del contrast

dura tail banda de teixit hipercaptant al llarg de la duramare

absència de la hiperintensitat de la neruohipòfisi en T1

sella turca buida

hipofisitis xantomatosa lesió quística



Aneurismes parasellars

VASCULAR

ANEURISMES PARASELLARS

10 % dels aneurismes cerebrals

poden simular lesions sellars

clínica: dolor ocular, cefalees intenses i paràlisi dels ppcc d’inici relativament sobtat

lesions fàcilment diferenciables per les proves d’imatge no invasives



1. Benignes

• adenoma hipofisari

• craniofaringioma

• meningioma

• pituicitoma

2. Malignes

• tumors de la cèl·lula germinal

• cordomes

• limfoma primari

• carcinoma hipofisari

• metàstasi

TUMORS BENIGNES

ADENOMA HIPOFISARI

• prevalença 10%

• 10 – 15% dels tumors intracranials; 90% dels tumors intrasellars

• 25 – 30% no funcionants (50% dels microadenomes, 80% dels macroadenomes)

• CLÍNICA

Clínica compressiva Dèficits endocrins

cefalea (40 – 60%)

hemianòpsia bitemporal

infiltració del si cavernósrarament, existeix afectació ppcc

grau variable d’hipopituïtarisme− dèficit GH 85 %− dèficit FSH/LH 75 %− dèficit ACTH 38 %− dèficit TSH 32%

diabetis insípida 1% dels adenomes

TUMORS BENIGNES

ADENOMA HIPOFISARI

lesions iso/hipointenses en relació a la resta de teixit hipofisari (T1)

es manté hipointensa després de l’administració del contrast

hemorràgia intratumoral (10 – 15 %) lesions hiperintenses en T2

infiltració si cavernós, del si esfenoïdal, compressió del quiasme òptic

TUMORS BENIGNESCRANIOFARINGIOMA

• 3% dels tumors intracranials

• 60% s’originen al interior de la sella turca

• distribució bimodal 1er pic: 5 – 14 anys; 2on pic: 50 – 75 anys

• gran mida (> 10cm)

• comportament benigne

• CLÍNICA:

Clínica compressiva Dèficits endocrins

hipertensió intracranial

cefalea (50%)

trastorns visuals per compressió del quiasme

afectació PPCC per invasió si cavernós

Diabetis insípida manifestació més precoç

grau variable d’hipopituïtarisme– dèficit GH 75%– dèficit FSH/LH 40%– dèficit TSH 25%– dèficit ACTH 25%

TUMORS BENIGNES

CRANIOFARINFIOMA

• RM:

àrees quístiques (75%)

calcificacions en regió suprasellar (60 – 80%)

es distingeix del teixit hipofisari normal

• TC:

presència de calcificacions convexes

TUMORS BENIGNESMENINGIOMA

• afectació sellar/parasellar en el 20% dels meningiomes

• lesions ben delimitades

• comportament benigne

• més petits que els craniofaringiomes

• CLÍNICA:

efecte massa local

50% hiperprolactinèmia

• PROVES D’IMATGE:

RM:

− lesions isointenses tant en T1 com en T2

− patró de creixement en placa amb “dura tail”

TC: presència de calcificacions durals i erosió òssia

TUMORS BENIGNES

PITUICITOMA

• neoplàsia glial de baix grau que s’origina de les cèl·lules glials de la tija hipofisària i de la neurohipòfisi

• poc freqüents

• benignes



1. Benignes

• adenoma hipofisari

• craniofaringioma

• meningioma

• pituicitoma

2. Malignes

• tumors de la cèl·lula germinal

• cordomes

• limfoma primari

• carcinoma hipofisari

• metàstasis

TUMORS MALIGNESGERMINOMES

• distribució bimodal 1er pic: primera infància; 2on pic: segona dècada

• més freqüent en homes (2:1)

• es localitzen a la regió pineal o suprasellar

• CLÍNICA:

DIABETIS INSÍPIDA afectació endocrinològica més freqüent

alteracions visuals per compressió del quiasme òptic

alteracions del creixement i desenvolupament puberal

hiperprolactinèmia

comportament agressiu

metastatitzen precoçment (IIIer ventricle, medul·la espinal)

TUMORS MALIGNESGERMINOMES

• RM:

engruiximent del tija hipofisària

T1 lesions iso/hipointenses

T2 lesions hiperintenses

captació homogènia del contrast o heterogènia si existeixen àrees quístiques

10 – 15 % disseminació leptomeningea RM medul·la espinal

TUMORS MALIGNESCORDOMES

• tumor cartilaginós que s’origina de les restes de la notocorda de la línia mitja

• es localitzen a nivell del clivus

• localment invasius

• poden metastatitzar

• CLÍNICA:cefalea

trastorns visuals asimètrics

dèficits hormonals

obstrucció de la nasofaringe

• RM: • permet diferenciar teixit hipofisari de la massa tumoral molt heterogènia

• hipointenses en T1; hiperintenses en T2

• captació de contrast

TUMORS MALIGNES

LIMFOMA PRIMARI

• Limfomes No Hodgkin cèl·lules B

• s’han descrit menys de 20 casos amb limfoma hipofisari

• pot constituir la única presentació clínica aïllada

• RM:

invasió de sinus cavernosos

imatges isointenses en T1 o en T2, que s’intensifiquen amb l’administració de contrast

TUMORS MALIGNESCARCINOMA PITUITARI

Tumors hipofisaris amb presència de metàstasis a nivell SNC o sistèmiques

• < 0.5% tumors sellars

• edat mitja 44 anys

• home:dona 1:1

TUMORS MALIGNESCARCINOMA PITUITARI

• CLÍNICA similar a macroadenomes invasius

EFECTE MASSAalteracions visualsafectació de PPCCpèrdua auditiva, atàxia, alteracions motores

més característic del carcinoma hipofisari

ALTERACIONS ENDOCRINES

Diabetis insípidano es característic en la presentació inicial del carcinoma orienta cap al diagnòstic de masses sellars d’origen no hipofisari

Hipersecreció la gran majoria són tumors funcionantsmés freqüent: tumor secretor d’ACTH, seguit de PRL i GH

símptomes relacionats amb l’ hipersecreció hormonal• no difereixen dels que presenten els adenomes secretors• no afecten al pronòstic, excepte els tumors secretors d’ACTH

disminució progressiva de la producció hormonal per desdiferenciació tumoral

TUMORS MALIGNES

CARCINOMA PITUITARI

• METÀSTASIS

SNC còrtex, cerebel, angle pontocerebel·lòs

sistèmiques fetge, nòduls limfàtics, ós, pulmó

− més freqüents

− associades a pitjor pronòstic

massa pituïtària

metàstasis sistèmiques/SNC

+ METÀSTASI HIPOFISÀRIA

TUMORS MALIGNES

CARCINOMA PITUITARI

• RM:

no existeixen característiques radiològiques que permeti diferenciar els carcinomes pituïtaris dels macroadenomes invasius

permet identificar metàstasis a nivell SNC

TUMORS MALIGNES

METÀSTASI HIPOFISÀRIA

TUMORS MALIGNES


• glàndula hipofisària localització poc freqüent de metàstasisseries de cirurgia transesfenoïdal per massa sellar < 1%

series d’autòpsies de pacients amb malaltia neoplàsica coneguda 5%

• s’han descrit metàstasis hipofisàries en neoplàsies de gairebé totes les localitzacions

• càncer de mama i pulmó causen 2/3 de les metàstasis hipofisàries

PULMÓ causa +freq en homes

MAMA causa +freq en dones

• 3% no es detecta el tumor primari

TUMORS MALIGNES


VIES DISSEMINACIÓ

disseminació hematògena directa a parènquima hipofisari

disseminació des de l’ hipotàlem a través venes porta

extensió de metàstasis juxtasellars

disseminació meníngia a través cisternes suprasellarsno existeix irrigació arterial directa de la hipòfisi anterior

major afectació del lòbul posterior

TUMORS MALIGNES


• DIABETIS INSÍPIDA + freqüent (45%)

afectació predominant de la neurohipòfisi

pot estar emmascarada pel dèficit d’ACTH

• dèficits adenohipòfisi 23%

• hemianòpsia bitemporal alteració visual + freq

• infiltració del si cavernós

+ freq afectació de III ppcc

< freq afectació IV, V i VI ppcc

• cefalea/hipertensió intracranial

• extensió a lòbul frontal dèficits cognitius, símptomes psiquiàtrics, anòsmia

• hiperprolactinèmia 6.3%

• s’han descrit síndromes per hipersecreció

TUMORS MALIGNES


TCmassa hiperdensa/isodensacaptació del contrast homogènia o heterogènia en funció de si existeix

degeneració quística, hemorràgica o necrosi

RM

T1 iso/hipointensaT2 senyal hiperintensacaptació del contrast homogèniaabsència d’hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1creixement ràpid d’una massa sellar amb infiltració agressiva dels

teixits adjacentsinfiltració de la tija hipofisàriaen etapes inicials, respecta el diafragma sellar

PROVES D’IMATGE

TUMORS MALIGNES


Davant d’un pacient > 50 anys en seguiment per una massa sellar que presenta....

diabetis insípida (només present en el 1% dels adenomes)

oftalmoplègia, amb afectació predominant del III ppcc

establiment sobtat de la simptomatologia

ràpid creixement de la massa sellar

establiment brusc de diabetis insípida, oftalmoplegia i cefalea

METÀSTASI HIOFISÀRIA

Tornant al nostre cas...

• HOME, 63 anys

• Sense al·lèrgies medicamentoses conegudes.

• HÀBITS TÒXICS: EX-FUMADOR DES DE FA 8 ANYS 1 PAQ/DIA; enolisme 20-30 g/dia

• ANTECEDENTS PATOLÒGICS

Hiperuricèmia

Hipertriglicèridemia

CARCINOMA UROTELIAL DE CÈL·LULES TRANSICIONALS tractat mitjançant resecció transuretal al 2002 i 2003, actualment lliure de malaltia


MASSA SELLARdiabetis insípidahipopituïtarismeafectació dels ppcc bilateralestabliment sobtat de la simptomatologiacurs agressiu

RM

augment difús del volum de la hipòfisi i de la tija hipofisària

isointensa en T1 i T2

pèrdua hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1

captació del contrast homogènia

invasió dels sinus cavernosos


TC tòrax: Nòdul pulmonar de 14 mm de característiques inespecífiques i enfisema de predomini biapical

¿ SOSPITA DIAGNÒSTICA ?

Mètastasi hipofisària per un carcinoma pulmonar

¿Quines proves realitzaríem?

Campimetria

RM hipofisària


massa sellar

infiltració agressiva dels teixits adjacents

oftalmoplègia

en funció dels resultats de la campimetria i de la RM hipofisària

CIRURGIA TRANSESFENOÏDAL


Es va realitzar una prova que va resultar clau per al diagnòstic...

En funció de la localització del nòdul pulmonar

PUNCIÓ TRANSTORÀCICA FIBROBRONCOSCÒPIA

GRÀCIES PER LA SEVA ATENCIÓ

cas acadÈmia3.ppt [modo de compatibilidad] · hormones basals hipofisÀries tsh 0.06 µu/ml t4l...

Documents