Anamnesis

♂ 54a

Tabaquismo, Enolismo

Hiperuricemia, DLP

Tbc pulmonar tratada

Anemia de 1 año de evolución

Astenia, fiebre vespertina y Sd. constitucional último mes

Exploración Física

TA: 138/65 Tª: 36.5 Pulso: 81 SatO2: 98%

ECOG 2

No adenopatías

AC: Rítmica sin soplos

AP: Normoventilación

Abdomen no doloroso, con masa en hemiabdomen derecho

EEII leves edemas sin signos de TVP

Pruebas Complementarias

AS:

BQ: Glucosa, Función Renal, Hormonas Tiroideas, Ácido

Úrico, TG, Colesterol, B. Total, GOT, GPT, LDH e

Inmunoglobulinas normales. Fe12, Ferritina 490.7,

Albúmina 2.7, FA 431, GGT 190, VSG 57

Coagulación: Sin alteraciones

Hemograma: Leucocitos 11.300; Hb 8.3, Hto 27.3, VCM

72.1, Plaquetas 623000

Gastro y Colonoscopia

Sin hallazgos de interés

Pruebas Complementarias

TAC + RMN

Masa retroperitoneal derecha situada entre

hígado y riñón , lateralizando colon ascendente

medialmente , de 155 x 115 x 100 mm solida ,

con necrosis central y vascularización heterogénea

de predominio periférico. No infiltra órganos

adyacentes

Diagnóstico

Biopsia

BAG guiada por ECO

Neoplasia maligna de patrón epitelioide y fusiforme,

sugestiva de Carcinoma sarcomatoide

Se sugiere descartar posible origen renal

Tratamiento

Intervención quirúrgica programada

Resección de tumoración en bloque

Se incluye pseudocápsula

Pequeña rotura tumoral durante extracción

2 LOEs hepáticas no filiadas previamente

Tratamiento

Tratamiento Oncológico

Control por imagen 2m tras cirugía

Enfermedad hepática y recidiva locorregional

Inicia QT: Cisplatino + Ciclofosfamida + Adriamicina

Mala tolerancia

Sin respuesta oncológica

Evolución

Reingresa 4 meses postIQ

Gran deterioro

Oclusión ID

TAC: Progresión de la

enfermedad

Medidas paliativas

Supervivencia global: 4,5m

Anatomía Patológica

3,726 Kg y 25x20x12 cm

Neoplasia epitelioide y fusocelular

Alto grado

Necrosis extensa (40%)

Ki67 60%

Márgenes a 1mm o menos en alguna región

Anatomía Patológica

Anatomía Patológica

IHQ:

Negativa para

Gen MDM2 negativo (Liposarcoma no diferenciado)

CEA

RCC

CK20

AFP

ERG

TTF1

Tumores Ap. Digestivo, Pulmón

Tumor renal

CCR

HCC, Germinales

Próstata

Tiroides, Pulmón

Anatomía Patológica

Negativa para CD34

Glypican

D240

OCT4

Angiosarcoma

Sarcoma Embrionario

Mesotelioma

Sarcoma Ewing

Actina músculo

liso

Desmina

S100

Melan A

HMB45

Sarcoma Fusocelular

Sarcoma Embrionario

Sarcoma Neural

Anatomía Patológica

IHQ

Positiva para:

No evidencia de tumor primario a distancia

No compatible IHQ con tumor retroperitoneal 1º

Carcinoma sarcomatoide de origen desconocido

Vimentina

CK7

CK AE1AE3

EMA

CD10

Origen epitelial

Conclusión

Tumores retroperitoneales

Malignos e infrecuentes

Estadios avanzados al diagnóstico

Indiferenciados

Mal pronóstico

Cirugía con margen R0, principal factor recurrencia

Correcta caracterización IHQ

Dirige tratamiento adyuvante