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Ateneo IDIM:Ateneo IDIM:ACTUALIZACIÓN EN ACTUALIZACIÓN EN
ACROMEGALIAACROMEGALIA
14 de Octubre de 2015
ACROMEGALIAACROMEGALIA
Patricia Patricia SlavinskySlavinsky
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Edmundo RiveroJulio CortazarGoliat
Edmundo Rivero
Richard KielMaurice Tillet
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CARCATERÍSTICAS DEL
PACIENTEADENOMA: INVASIÓN
Enfoque individualizado y
RESULTADO DE LA CX
RESPUESTA A TTO MÉDICOSANATOMÍA PATOLÓGICA
individualizado y multidisciplinario
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Recordando la fisiología…
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Acromegalia: Epidemiología
• Prevalencia: 80-130 casos/millón
• Con screening : 1000/millón
• Incidencia: 3,4 casos/millón/año• Incidencia: 3,4 casos/millón/año
• Retraso en el Dx (actual): 3-5 años
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Etiología
>95% Adenoma hipofisario benigno productor de GH
• Adenoma GH puro (60%)
- Rico en gránulos secretorios
- Escasamente granulado
• Adenomas mixtos
Acromegalia extra-hipofisaria: • Hipersecreción de GHRH
por tumores hipotalámicos (gangliocitoma, hamartoma, gliomas, coristoma, etc.) o ectópicos (carcinoides bronquiales o pancreáticos)• Adenomas mixtos
- 25 % GH- PRL
- Otros: FSH y LH, TSH, ACTH
Síndromes familiares (MEN 1, McCune-Albright, Complejo de Carney, FIPA)
Carcinoma hipofisario (<20 casos publicados)
bronquiales o pancreáticos)• Hipersecreción de GH por
adenomas hipofisarios ectópicos o periféricos (linfoma o tumor de islotes pancreáticos.
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Clínica
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Complicaciones reumatológicasARTROPATÍA ACROMEGÁLICA (30-70%):
• Degenerativa, no inflamatoria.
• Dolor articular, ppalm´ con el movimiento.
• Puede afectar cualquier articulación, ppalm´articulaciones grandes (rodillas, hombros).
• Exploración no característica. Puede haber: edema articular, rigidez, derrame.
• Rx: 1) Ensanchamiento de los espacios articpor el sobrecrecimiento del cartílago por el sobrecrecimiento del cartílago y engrosamiento de tej blandos
2) Formación de osteofitos y pérdida de cartílago
• La severidad no se correlaciona con evolución hormonal (no siempre mejora con el tto).
• Altera cal de vida.
NEUROPATÍAS• Sindrome del túnel carpiano (33%), frec bilateral • Sme del túnel cubital• El edema del nervio gralm´mejora con el control de GH e IGF-1.
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COMPROMISO VERTEBRAL
• Cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar compensatoria
• Formación de osteofitos
• Puede ocasionar compresión nerviosa: claudicación
FRAGILIDAD ÓSEA
• DMO: columna lumbar sin diferencias / CF tendencia mayor.
Complicaciones reumatológicas
• Marcadores de formación y resorción aumentados.
• Mayor frecuencia de fracturas vertebrales (odds ratio: 8,26; 95% CI 2,91-23,39; P<0,0001), ppalm´ vinculadas a hombres con hipogonadismo y acromegalia activa.
• Acromegalia = causa 2ria de Osteoporosis
Bone Turnover, Bone Mineral Density, and Fracture Risk in Acromegaly: A Meta-Analysis.
Gherardo Mazziotti, Elena Biagioli, Filippo Maffezzoni et al. J Clin Endocrinol Metab, February 2015, 100(2):384–394
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• HR-pQCT: disminución de la densidad
trabecular y alteración de la microarquitectura
ósea.
Differences in HR-pQCT parameters between eugonadal acromegalic patients and control group. A, Trabecular BV/TV. B, Dtrab. C, TbN*. Data are presented as mean ± SD.
Acromegaly has a negative influence on trabecular bone, but not on cortical bone,
as assessed by high-resolution peripheral quantitative computed tomography. Madeira M, Neto LV, de
Paula Paranhos Neto F, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98:1734–1741
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Complicaciones cardiovasculares
Mosca S. et al. Cardiovascular involvement in patients affected by acromegaly: An appraisal. International Journal of Cardiology 167 (2013) 1712–1718
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Complicaciones cardiovasculares
CARDIOMIOPATÍA ACROMEGÁLICA
3 estadíos:
1) Hipertrofia cardíaca con aumento de la contractilidad y del índice cardíaco
2) Disfunción diastólica por alteración en la relajación y función sistólica alterada en el ejercicio.
3) ICC (sólo en casos progresivos y asoc a otros F de R CV).3) ICC (sólo en casos progresivos y asoc a otros F de R CV).
• Reversibilidad parcial con el tto de la acromegalia (depende de la edad, presencia de HTA y duración de la enfermedad).
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HTA (20-50%):
• Factor pronóstico de mortalidad en acromegalia.
• HTA prevalentemente diastólica.
• Patogenia multifactorial: hipervolemia (GH + retención renal de sodio e IGF-1 – natiuresis estimulada por el FNA), disfunción endotelial, Insulino-resistencia, apnea del sueño.
• Prevalencia no influenciada por la duración de la enfermedad.
Complicaciones cardiovasculares
• Tto igual a pac no acromegálicos.
• Persiste luego de la remisión de la enfermedad.
DISLIPEMIA
• Perfil de lipoproteínas más aterogénico
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Complicaciones cardiovascularesDISFUNCIÓN ENDOTELIAL
• Deterioro de la dilatación mediada por flujo de la arteria braquial en acromegalia activa. Reversible con el tratamiento.
• Aumento del grosor íntima-media de la arteria carótida en pacientes acromegálicos activos y curados.
ENFERMEDAD CORONARIA
• Asociada a factores de Riesgo CV.• Asociada a factores de Riesgo CV.
ENFERMEDAD VALVULAR
• Insuficiencia mitral y/o aórtica, irreversibles con el tto de la acromegalia.
ARRITMIAS
• Mayor incidencia de estrasístoles ventriculares, FA paroxística, taquicardia supraventricular paroxística, sindrome del seno enfermo y taquicardia ventricular, ppalm con el ejercicio.
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Complicaciones cardiovasculares: impacto del tratamiento
Mosca S. et al. Cardiovascular involvement in patients affected by acromegaly:
An appraisal. International Journal of Cardiology 167 (2013) 1712–1718
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Complicaciones metabólicas
INSULINO-RESISTENCIA
• DM (15-38%): importante factor predictivo de mortalidad
• Intolerancia a la glucosa (16-46%)
• Tto igual al de pac no acromegalícos
• Gralm mejora con el tto: puede empeorar en pac con pasireotidepasireotide
HIPERCALCIURIA Y LITIASIS RENAL
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Complicaciones respiratorias
APNEA DEL SUEÑO (60-80%)
• 2/3 apnea obstructiva
• 1/3 apnea central
• Factores predictivos: sexo M, mayor edad, obesidad, duración de la acromegalia y severidad obesidad, duración de la acromegalia y severidad del exceso de GH
• Contribuye a HTA y ECV
• Mejoría con el tto de la acromegalia sólo en algunos pacientes. No reduce la necesidad de presión positiva.
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M. E. Akkoyunlu et al. Does hormonal control obviate positive airway pressure therapy in acromegaly with sleep-disordered breathing? Respiratory Medicine (2013) 107, 1803e1809
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Acromegalia y neoplasias
• Resultados controvertidos.
• Parecería haber una mayor mortalidad por cáncer en pacientes con enfermedad no controlada.
PÓLIPOS Y CÁNCER DE COLON
• Mayor incidencia de Ca de colon: RR 2-4• Mayor incidencia de Ca de colon: RR 2-4
• No hay mayor mortalidad por Ca de colon
• Screening con VCC, con seguimiento de acuerdo a los hallazgos y al nivel de IGF-1
NÓDULOS TIROIDEOS Y CÁNCER DE TIROIDES
25-90% Bocio
Riesgo de Ca de tiroides ligeramente mayor
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MelmedS. et. al. A consensus on the diagnosis
and treatment of acromegaly complications.
Pituitary(2013) 16:294–302
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Calidad de Vida
• Frecuente coexistencia con desordenes mentales.
• Mayor riesgo de depresión ?
• Deterioro de la calidad de vida, ppalm´ asoc a • Deterioro de la calidad de vida, ppalm´ asoc a disfunción motora (dolores músculo-esqueléticos), percepción de la imagen corporal y RT.
• Resultados controversiales en cuanto a mejoría con el tratamiento.
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Calidad de Vida
Szcześniak D. et al. The Quality of Life and Psychological, Social and Cognitive Functioning of Patients with Acromegaly. Adv Clin Exp Med 2015, 24, 1, 167–172
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Mortalidad
Rajasoorya C. et al CE 1994 41 95 102
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PROBABILIDAD DE SOBREVIDA EN LA
ACROMEGALIA DE ACUERDO A LAS
CONCENTRACIONES SÉRICAS DE GH
LUEGO DEL TRATAMIENTO
MORTALIDAD DE ACUERDO A LOS NIVELES DE IGF-1
I. M. Holdaway y col. JCEM 89: 667, 2004.
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Diagnóstico
• IGF-1 elevada
• TTOG: Falta de supresión de GH < 1mcg/l
• RMN de región selar 1.5 o 3 Tesla con cortes finos, con gadoliniocortes finos, con gadolinio
• CVC
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Tratamiento
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Domingo P. Treatment of acromegaly in the era of personalized and predictive medicine. Clinical Endocrinology (2015) 1-12
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Domingo P. Treatment of acromegaly in the era of personalized and predictive medicine. Clinical Endocrinology (2015) 1-12
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