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ATENEO CLÍNICO
Dra.: Gabriela Morando Postgrado de Neurología.
Abril, 2015.
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HISTORIA CLÍNICA : Anamnesis
• Ficha Patronimica:-Sexo masculino,-33 años, procedente de Lavalleja. - Segundo año de secundaria completa.-Diestro.-Operador de tv a cable.
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HISTORIA CLÍNICA : AnamnesisMotivo de consulta: movimientos anormales.
Enfermedad actual:• cuadro de 10 días de evolución dado por episodios de Parestesias que se
inician en mano derecha, progresan a MSD, cuello y hemicara derecha, acompañado de movimientos anormales, clonicos, paroxisticos de segundos a minutos de duración, y se acompaña en alguna oportunidad de versión cefálica a derecha.
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• Conciencia preservada en todos los episodios constatados, con recuperación completa, sin persistir trastornos motores o sensitivos luego de cada episodio.
• No mordedura de lengua, no incontinencia esfinteriana.• No episodios durante el sueño.
• No trastornos visuales ni de la emisión de la palabra.• No alteración de PC.• No trastornos motores o sensitivos fuera de episodios.• No trastornos esfinterianos• Niega alteraciones conductuales o cambios de humor.• No síntomatologia sistemica ni repercusión general.
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AP: tabaquista desde los 17 años, 20 cigarrillos día. No historia de disnea sibilante. Niega contacto con otros tóxicos. No fármacos. No síntomas sugestivos de patología infecciosa, autoinmune, o neoplasia oculta.
AF: neoplasia de esófago y estómago en tía materna.
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EXAMEN FÍSICO: GRAL: buen estado general, PyM: no estigmas carenciales, ni de inmunosupresión.
Neurológico:• Paciente vigil, orientado en tiempo y espacio.• Sin alteraciones en las funciones de alta integración.• PC: I: sp . II Agudeza y campo visual sin alteraciones. Fondo de ojo s/p III, IV, VI: oculomotricidad extrínseca: nistagmo horizonto rotatorio bilateral a extrema mirada. Motilidad ocular intrínseca sin alteraciones.V maseterino y corneano presente.VII no asimetrías, reflejo nasopalpebral y supraorbitario presentes.VIII: nistagmo horizonto rotatorio bilateral en mirada extrema. IX, X: disartria ebriosa. XI y XII sin alteraciones.
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Sector espinal:
• Cuello: no rigidez de nuca.• MMSS: se destaca paresia distal de MSD. • MMII : tono, fuerzas, reflejos, coordinación y sensibilidad sin alteraciones.
Marcha: levemente ebriosa.
Examen Extraneurológico:
CV: rr 80 cpm, rbg, sin soplos.PP: mav presente bilateral, no estertores.ABD: depresible, indoloro. Resto nada a destacar.
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AGRUPACION SINDROMATICA:
Sindrome motor irritativo: dado por movimientos involuntarios, de tipo clonicos que involucran MSD progresan a cuello y cara de inicio y fin brusco, breves y estereotipados, sin alteración de conciencia que remedan crisis epilépticas.
Sindrome sensitivo irritativo: dado por Parestesias que involucran mano, progresan a MSD, cuello y cara. Sin alteración de conciencia.
Sindrome vestíbulo-cerebeloso: nistagmus, marcha y disartria ebriosa.
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DIAGNOSTICO POSITIVO:
CPS Sensitivo-Motora, con marcha jacksoniana. Parciales remedan actividad epileptogena de un sector del encéfalo. Simples no hay ningún grado de alteración de la conciencia.
DIAGNOSTICO TOPOGRÁFICO:
INTRACRANEANO. SUPRATENTORIAL
CORTICAL: Por las características Clinicas de las crisis, podemos inferir que están involucradas el área motora primaria (circunvolución frontal ascendente) y el área sensitiva primaria (circunvolución parietal ascendente), sabiendo que estas son las áreas sintomatogenicas, no pudiendo descartar clínicamente el inicio en otras topografías.
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DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:
Ante la presencia de crisis epilépticas parciales de inicio en la edad adulta, se debe pensar en una causa secundaria.En cuanto a la etiología de las crisis:
• Tumoral: primitivo: glioma bajo grado, meningioma. secundarismo, piel mama, testiculos, riñones, pulmón, tiroides, carcinomatosis meningea..) • Infeccioso: específico e inespecífico. No elementos toxinifecciosos. Cobra
relevancia con la imagen....• Inflamatorio: autoinmunes, wegener, etc.• Vascular (MAV)
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ESTUDIOS REALIZADOS:
RNM del 25/10/14 realizada en el hospital de minas, de la que se destaca:
• Aumento de señal en secuencia FLAIR a nivel de los surcos de la convexidad izquierda, fundamentalmente frontal, y en menor medida temporo parietal, sin efecto de masa.
• Tras la administración de contraste existe un discreto realce leptomeningeo, sin restricción en la difusión.
• Dicho realce es significativo en la secuencia FLAIR con gadolinio.
• Descarta metástasis, MAV y cobra relevancia lo inflamatorio...
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Imágenes
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PUNCIÓN LUMBAR:
LCR claro, Proteínas: 0.21 g/lGlucosa: 0.47 g/lNo leucocitos.Glicemia 0.90 g/l
Citopatologia: negativa para células neoplásicas
PCR familia herpes virus en LCR: Negativo
ADA y cultivo BK en LCR: negativo Inmunofenotipo por citometria de flujo: sin evidencia de infiltración por LNH.
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Hemograma:GB 9.200 Hb 12,8 g/lt
VIH: negativoVDRL TPHA LCR: negativoANA positivo (1/40)ANCA: Negativo.VES: 15 mmPCR: 37 mg/ltSerologia para leptospirosis: negativa
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VIDEO:
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EEG: discreta actividad epileptogena fronto-rolandica izquierda.
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TAC TX Y ABDOMEN:
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FBC con LBA: citologico, baciloscopia, PCR para BK, bacteriológico y micologico NEGATIVO.
EVOLUCION:
Persiste con CPS, frecuencia creciente
Se decide descenso de DFH, por fracaso y efectos adversos (vestíbulo cerebelosos).
Se inicia CBZ a 1200 mg día, aumento gradual de dosis. Hasta 1400, Posteriormente Levetiracetam hasta 3 g día.
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Hasta este momento no se tenía un diagnostico ETIOLOGICO, y se decide dado el hallazgo de la TAC TX realizar biopsia de nódulo pulmonar ....
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• SE SOLICITA BIOPSIA DE NÓDULOS PULMONARES.....• Se realiza extemporánea que confirma La presencia de granulomas no
caseosos
• Se decide iniciar tratamiento con prendnisona con buena evolución.
• El resultado definitivo de la biopsia confirma que se trata de HISTIOCITOSIS X
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REVISIÓN DEL TEMA: La histiocitosis de células de langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por el acúmulo y proliferación de Histiocitos y eosinófilos afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple.La forma localizada de histiocitosis de células de Langerhans se denominaba anteriormente granulomas eosinófilo, mientras que las variantes multisistémicas se conocían con los nombres de enfermedad de Letterer-Siwe(forma multiforme progresiva y crónica) y Enfermedad de Hand-Schuller- Christian (forma multisistémica, diseminada y aguda).En 1953 Lichtenstein aplico el término de histiocitosis X al conjunto de enfermedades previamente designadas.Actualmente, la Sociedad Americana de Histiocitosis recomienda usar el término histiocitosis de células de Langerhans(HCL), sustituyendo al de Histiocitosis X.
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SISTEMA SIMPLIFICADO DE CLASIFICACION DE LASHISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS EN ADULTOS
Afeccion de un solo organoPulmon (afeccion unica en mas del 85% de los casos con afectacion pulmonar)HuesoPielHipofisisGanglios linfaticosOtros: tiroides, higado, bazo, sistema nervioso central
Enfermedad multisistemicaEnfermedad multisistemica con afectacion pulmonarEnfermedad multisistemica sin afectacion pulmonar Enfermedad histiocitica de multiples organos
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Histopatología:
Las celulas de Langerhans son celulas diferenciadas de la linea de los histiocitos que funcionan como presentadoras de antīgenos. Miden aproximadamente 12 micras y tienen un citoplasma abundante y acidofilo con escasas organelas y nucleos de contornos arrinonados.
El acumulo de celulas de Langerhans es la caracteristica histopatologica esencial para el diagnostico de HCL. Las lesiones progresan desde nodulos celulares con abundantes histiocitos, a nodulos completamente fibroticos; en fases avanzadas de la enfermedad, las lesiones, sobre todo las óseas puede ser completamente acelulares.
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No se conoce su origen y su funcion no esta claramente definida aunque se cree que participan en el transporte intracitoplasmatico de antigenos.
• La incidencia desconocida, se estima 4-10 personas por millón (infradiagnostico).
• Estudios de biopsias pulmonares en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial identifican 5% de los casos.
• No existen asociaciones familiares ni factores geneticos predisponentes.• mas frecuente en la raza blanca.• Tampoco se conocen factores de riesgo geograficos ni ocupacionales que
puedan influir en su aparicion. • La única asociación claramente probada es con el habito tabaquico. El 90%
o mas de los pacientes con HPCL son fumadores.
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Patogenia: Desconocida.Respuesta proliferativa clonal de celulas fenotipo de las celulas de Langerhans.• fenomeno reactivo o neoplasico?
Los argumentos a favor de un fenomeno neoplasico:
• Derivacion de la medula osea de las celulas de HCL• Expansion clonal de las celulas de HCL. • Demostracion de anormalidades citogeneticas.• Hallazgo de casos familiares.• • Incidencia mas alta que la esperada de neoplasias en• los pacientes con HCL.• La efectividad clinica fcos. Antimitoticos.
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Los argumentos a favor de un fenomeno reactivo:
• Proliferación clonal no siempre sugiere malignidad.• Las celulas de HCL son altamente diferenciadas.• Escasez de figuras mitoticas.• Los casos familiares son extraordinariamente raros.• La alta probabilidad de supervivencia, particular-mente en pacientes mayores de dos anos de edad en elmomento del diagnostico y sin disfuncion organica.• Casos raros de remisiones espontaneas.20• Organizacion histologica de aspecto granulomatoso.
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Formas clinicas: depende órgano afectado y severidad. Asintomática.
HCL diagnosticadas, 67% formas pulmonares.Histiocitosis SNC: más frecuente neuroendocrino, afectación hipofisis.Afectación cerebelo, GB, protuberancia, meninges, etc.
Hallazgos neuroimágen:
• Lesiones óseas craneanas con o sin extensión a partes blandas.• Afectación extra axial: meninges, plexos coroideos.• Afectación extra axial: compromiso de sustancia gris y blanca, patrón
habitualmente simétrico.• Atrofia cerebral.
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Tratamiento:
Varía según edad, afectación un solo órgano, órgano comprometido, enfermedad multisistemica.
Piel: láser, corticoesteroides, etcEnf. Multisistemica: glucocorticoides, monoquimioterapia con vinblastina, entre otros.
En el caso de nuestro paciente, el equipo de medicina interna inició tratamiento con monoquimioterapia, asociada a prednisona, con buena evolución