ASOCIACION DE MEDICINA INTERNA

Sesión del día 15 de enero de 1973

NEUMOPATfA CRóNICA DE 35 AÑOS DE EVOLUCióN. PULMóN EN PANAL

G. VERGER, M. FRANCO, G. VÁZQUEZ, M.a A. SAMBEAT

INTRODUCCIÓN.- Puede parecer exagerado presentar un sólo caso de neumopatía crónica, pero se trata de un caso que nos será muy útil para señalar la importancia que tiene el diagnóstico precoz en dichas neumopatías. A lo largo de la evolución de estas enfermedades se pueden alcanzar estadios terminales en los que las medidas tera­péuticas son inútiles e incluso el estudio anatomopatológico no suele descubrir el diagnóstico etiológico exacto, tal como ocurre por ejem­

plo en patología renal, en donde entidades de etiología primaria diversa desembocan en un mismo patrón anatomopatógico terminal. Aunque sea menos conocido, en la patología pulmonar y, sobre todo, en las neu­mopatías intersticiales sucede algo parecido y es éste el interés de

este caso. Actualmente gracias a la biopsia pulmonar podemos llegar a un

diagnóstico precoz y medidas terapéuticas específicas, algunas veces anticoagulantes, otras corticoides, etcétera, que pueden atajar la evo­lución de la enfermedad.

ExPOSICIÓN DEL CASO. -Se trata de una paciente que ingresó en nuestro Servicio el 19-VII-72, de 59 años de edad, soltera, de profesión sus labores, sin hábitos tóxicos conocidos. Murió el 22-X-72. 1

Antecedentes familiares: Sin interés. Antecedentes fisiológicos: Sólo a destacar: nicturia desde hace más de un

año. Refiere haber hecho una cura de adelgazamiento con unas hierbas y unos comprimidos hace unos 12 años, aproximadamente; no se han podido encontrar detalles acerca de la misma.

Antecedentes patológicos: A los 22 meses, gastroenteritis. A los 17 años, escarlatina y tifoidea. No amigdalitis ni .fiebre reumática. A los 19 años, que­mazón conjuntival con pérdida progresiva de la visión en ambos ojos. A los 45 años (hace 15) le intervinieron en una clínica oftalmológica previo diag­uóstico de sinusitis. Ella no refirió signos de esta enfermedad.

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Desde los 24-25 años aproximadamente (hace 35 años) viene padeciendo tos y expectoración, tnás frecuente e intensa por la mañana, sin grandes exa­cerbaciones estacionales, prácticamente nunca purulenta, sino siempre blanco­tspumosa. No episodios febriles. Enfermedad actual: Desde hace 12 años cianosis especialmente labial que llamaba la atención a las personas que con ella se relacionaban. Desde la misma fecha, disnea de grandes esfuerzos que imperceptiblemente se ha hecho de medianos esfuerzos. Desde hace 6 años, le vienen practicando anualmente dos sangrías de unos 500 c. c. cada mes, para control de su enfermedad. Desde hace un año tiene un franco empeoramiento de su enfermedad, con disnea a los mínimos esfuerzos, crisis de disnea post-esfuerzo, nicturia, mal estado general, anorexia, gran decaimiento. En diciembre de 1971 y en mayo de 1972 fue ingresada en un hospital de esta misma ciudad, por breve tiempo. No sabe el diagnóstico y no ha seguido el tratamiento que le mandaron. Ingresa por exacerbación de la sintomatología; disnea que es continua, decaimiento y anorexia. Exploración a su ingreso: Enferma en decúbito supino, de constitución asténica. Lo primero que llama la atención es la intensa cianosis labial. Bien orientada, de un psiquismo algo infantil. Constantes vitales: pulso regular 100 p/m., 30 resp/m., PA 130/90. Bien hidratada y nutrida, aunque había perdido en los últimos años bastantes kilos. Peso a su ingreso, 56 Kg. A la exploración regional destacaba: En la cabeza: la intensa cianosis la­bial, que se extendía a la lengua y resto de la mucosa bucal, lo que contrastaba con la palidez casi cérea de la enferma. Las conjuntivas estaban hiperémicas y había ligero exoftalmos bilateral. Pupilas deformadas, irregulares y desigua­les (la D. mayor que Ja !.), ambas midriáticas, sin reacción. Ambas córneas presentaban un arco senil evidente. La agudeza visual era pobre. Campimetría: teducción del campo visual en ambos ojos, estando preservada la visión central. La boca presentaba piezas sépticas. En el cuello había una notable ingurgitación yugular con reflujo hepato­yugular positivo y ondas venosas visibles (¿A o V?). Ninguna otra anomalía. La caja torácica presentaba un ligero abombamiento del hemitórax dere­cho con una discreta escoliosis dorsal de convexidad derecha. La exploración del aparato respiratorio descubría una disminución de la movilidad de las ba­ses, estertores bronquiales y subcrepitantes con un m. v. normal. La exploración cardíaca: No se palpaba la punta ni había latido epigás­trico. Había un soplo holosistólico 3/6 apexoxifoideo con Rivero-Carballo positivo y un soplo sistólico tipo eyección en base. El segundo ruido en F. P. era fuerte con desdoblamiento mínimo. Las mamas eran normales. El abdomen estaba meteorizado y habfa una hepatomegalia que sobresalía unos 4 cms. del reborde costal a nivel de la línea medio clavicular. Las extl'emidades inferiores no presentaban edemas y era evidt:nte la cia­Hosis con acropaquia. El resto de las exploraciones no eran practicables (fondo de ojo) o eran normales (exploración sistema nervioso, tacto rectal, etc.).

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COMENTARIO Y ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA A SU INGRESO. -Enferma de 59 años, con antecedentes de enfermedad broncopulmonar muy antiguos, aun­que con síntomas estacionarios y que desde hace 10 afios presenta disnea progresiva que se ha hecho continua y cianosis. A la exploración, signos evi­dentes de insuficiencia cardíaca congestiva con insuficiencia tricuspídea.

El cuadro de la enferma podría catalogarse como una forma de Cor Pulmonale Crónico pero dado el estado avanzado de la enferma tenía que intentarse descubrir la etiología de la neumopatía responsable que no era clara, para poner fin, si fuera posible, a su evolución. Al mismo tiempo debíamos descartar: Cardiopatía con cortocircuito de derecha-izquierda, pro­blema hematológico primario.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS A) Análisis básicos

Leucocitos: 10.500 B-3 / S-73 / E-1 / Ba-O / L-15 1 M-8. Normocoagulabilidad global. Glicemia 100. Uremia 30. Ionograma: Normal. Proteinograma: 67'9 Alb. 32'2 / Alfa1 2'6 / Alfa2 6'2 / Beta 9'8 /

Gamma 16'9. Albuminuria negativa, glucosuria negativa, sedimento normal.

B) Estudio de la serie ro;a (Dr. GIMFERRER) Hemoglobina g % . 15'3 Índices eritrocitarios Hematocrito % . . 47 Vol. corp. medio micras cúbicas . 85 Hematíes rnill/mmc 5'73 Hemoglobina corp. media pg . 26 Reticulocitos 0 /oo . . 22 Conc. Corp. med. Hemoglo. % 31 Reticulocitos mil/ mmc. 126

Morfología eritrocitaria: Ligera anisocitosis macrodianocitosis e hipo-cromía. .

Sideremia ng % . . . . . Transferrinemia (c. Tot. ug %) . índice St. Transferrina % Haptoglobinemia g % Metahemalbunima . . Bilirrubinemia total mg % Bilirrubinemia directa mg % Hemoglobina fetal % (R.D.A .. Test de Coobs Directo .

24 385

6 1'75

1'2 0'2

negativo (con antisuero polivalente) Fragilidad osmótica: Cola hiperresistente por la dismor.6.a. Otros datos complementarios: Serie blanca: aspecto normal. Serie plaquetar: aspecto normal. V.S.G. mm. primera hora . . 15

C) Esputos: Cantidad: 70 ml. aproximadamente, de aspecto mucoso. Prueba para la demostración de siderocitos negativa. Flora abundante

y variada. Cultivo: abundantes colonias de Neisseria y Estreptococos Viridans.

1

1

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D) Electrocardiograma (fig. 1) Ritmo sinusal regular a 96 j>Ul./min. Onda P típicamente pulmonar. Espacio P-R: 0'18 seg. AQRS: 90° QRS: 0'08 seg. De.Bexión Intrinsecoide En V1: 0'06 seg. En V6: 0'02 seg. Onda q en V¡-V2. Onda R mellada y alta en VrV2-aVR. Onda S en v 6. Segmento S/T sin alteraciones notables. Onda T aplanada en todas

las derivaciones excepto en V1-V2 en donde es negativa.

R. P. 11• 58.357

FIG. 1

E) Radiografías En la radiografía de tórax (fig. 2) se visualiza una caja torácica de con­

figuración normal, prácticamente simétrica y un parénquima pulmonar en el que destaca una infiltración de tipo linear basal derecha e hiliar bilateral. Dilatación auricular derecha, del arco medio pulmo· nar y del ventrículo que, por oblicuas, demostró corresponder al ventrículo derecho.

En las planigrafías (fig. 3) se demostró que la infiltración basal era más uniforme y que habían pequeñas zonas claras en medio de la infil­tración. Nos confirmó los hallazgos citados en la radiografía.

F) Espirometría (Serv. Bronconeumonología)

Capacidad Vital (C.V.) . . . Vol. Espiratorio Máx. Seg. (V.E.M.S.) índice 100 (V.E.M.S./C.V.) . . . .

G) Gasometría

Teórico Enf. 3480 1660 2480 1260

72 72

% 47 % 48%

La gasometría que se repitió 7 veces en sangre capilar y una en sangre arterial muestra una hiposaturación importante de la hemoglobina. Sat 02: 60 a 82 % . Un pC02 normal (37 a 43 mm/Hg). La sangre arterial también demostró tma hiposaturación del 60 % que durante la inhalación de 0 2 desapareció, llegando a 99 %.

870 ANALES DE MEDICINA

FIG. 2

FIG. 3

. 1

C. VEI~GER Y COLS. NEUMOPATÍA CRÓNICA: Pt)LMÓN EN PANAL 871

H) Estudio hemodinámico (Dr. A. ORIOL) El estudio de presiones muestra cifras sistólicas muy elevadas en tronco

arteria pulmonar (64 mm/Hg) y ventrículo derecho (70 mm/Hg). Las presiones diastólicas están dentro de los límites superiores de lo normal, mostrando la aurícula derecha una gran onda «a» y una medía de 10 a 12 mm/Hg .

1 PIG. 4

872 ANALES DE MEDICIKA

El estudio de las oximetrías muestra una marcadísima hiposaturación tanto a nivel ar terial como venoso.

El cineangio en aurícula derecha no evidencia la existencia de ningún shunt derecha izquierda y el estudio seriado demuestra un tronco de la arteria pulmonar y sus ramas principales muy dilatadas y una imagen de pobreza arterial periférica especialmente importante en el lado derecho (:6g. 4). En la fase de levoangio se aprecia una aurícula izquierda de tamaño normal sin paso de contraste hacia la aurícula derecha.

l) La broncogra/fa no pudo realizarse porque el estado de la enferma empeoró durante su estancia y una premedicación para practicarle broncografía provocó una depresión respiratoria que obligó a una reanimación con oxigenoterapia y analépticos.

Tampoco creímos oportuno en una enferma con una neumopatía res-trictiva importante realizar una biopsia pulmonar. .

Después de estos estudios llegamos a la conclusión que esta en­ferma tenía el siguiente diagnóstico: NeurotJatía restrictiva con insu­ficiencia respiratoria parcial pero severa e hipertensión pulmonar con insuficiencia tricuspidea con sobrecarga e insuficiencia cardíaca derecha. La políglobulia se podía relacionar fácilmente con el proceso primario suponiéndola secundario a la hipoxemia. El proceso podría ser debi­do a:

¡_o Embolia pulmonar crónica 'V recidivante: Su existencia no se pudo descartar pero iban en contra la falta de un foco embolígeno evi­dente, la evolución extraordinariamente larga de la enfermedad, la existencia de tos y expectoración desde hacía 35 años y la cineangiogra­fía que a pesar de mostrar una pobreza vascular importante no presen­taba signos inequívocos de la existencia de trombos intra-arteriales.

2.0 Hipertensión pulmonar secundaria a anorexígenos: Ya que la paciente había tomado estas sustancias en la misma época que estuvo en el mercado un producto (Menocyl o Aminorex) que se ha descrito responsable de hipertensión pulmonar, pero los casos citados en la literatura son de evolución muchísimo más corta.

3.0 Hipertensión pulmonar primaria o idiopática: Tampoco cum­plía los requisitos, pues se observa principalmente en mujeres jóve­nes y su evoluCión es muy tormentosa.

4.° Cor pulmonale secundario a una neumopatía no identificada: La existencia de tos, expectoración y la evolución clínica iban a favor de ésta entidad, pero quedaba pendiente la etiología del proceso por los estudios realizados. Pensábamos que la broocografía nos hubiera po­dido dar alguna luz sobre la etiología pero no se pudo practicar por las complicaciones anteriormente citadas.

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EvoLUCIÓN.- La paciente durante su estancia empeoró de su insufi­ciencia cardíaca congestiva presentando ascitis y acentuación de su bajo gasto cardíaco, dolores precordiales con signos vegetativos, incremento de la hipoxemia y pérdida de conciencia al pequeño esfuerzo en dos ocasiones, convulsiones.

Murió repentinamente el 22-X-72.

NECROPSIA. - La autopsia demostró en la cavidad torácica adherencias fibrosas de procesos antiguos en pleura parietal y diafragmática bilaterales.

El corazón pesó 500 grs. El espesor de VD fue de 0'8 cm. El de VI de 1'7 cm. La hipertrofia cardíaca era a expensas del V.D. El miocardio mostró escasos focos de fibrosis. Ambas aurículas se encontraron dilatadas. Las vál­vulas presentaban un aspecto normal a excepción de la válvula aórtica, que mostraba dos de sus valvas fusionadas con una pequeña zona calcificada de 0'5 cm. Las coronarias presentaban lesiones de aterosclerosis.

El pulmón izquierdo pesó 580 grs. y el derecho 700 grs. Al abrir los vasos pulmonares no se encontró ninguna émbolo, ni trombo, en su inte­rior. En la luz bronquial se encontró un material amarillento, viscoso y muy espeso, identificado como moco. El parénquima mostraba una consistencia aumentada y una crepitación sumamente disminuida. Una vez fijada la pieza, ambos pulmones presentaban en todas sus áreas, cavidades cuyo ta­maño oscilaba entre 0'3 y 0'8 cm. de diámetro, de paredes lisas, separadas entre sí por muy pequeñas áreas de tejido esponjoso, semejando tejido pulmonar. El examen histológico mostró una intensísima fibrosis difusa, dilatación de bronquiolos terminales, con descamación de la mucosa y es­clerosis arteriolar severa. Este cuadro corresponde a un pulmón en panal, por intensísima fibrosis difusa, en estado muy avanzado, que no permite suponer el mecanismo (figs. 4 y 5).

FIG. 5

374 ANALES DE \IEOJCINA

El examen de los órganos de la cavidad abdominal mostró una congestión pasiva hepática (1820 grs.) aguda y crónica, gran dilatación gástrica conte­niendo aire y cistitis aguda.

La aorta mostró lesiones de aterosclerosis severa y difusa. La vena cava mostró una trombosis reciente.

CoMENTARIO FINAL Y CONCLUSIONES. - El diagnóstico, incluso ana­tómico, de pulmón en panal no nos permitió llegar a la etiología. Se presenta en casos avanzados de :fibrosis pulmonar de muy diversa etio­logía, como por ejemplo: diversos tipos de neumoconiosis, tuberculo­sis miliar, granuloma eosinofílico, sarcoidosis, neumopatía intersticial difusa, etcétera.

Nos ha parecido oportuno, como hemos indicado al principio, la presentación de este caso que fue extensamente estudiado -en par­te para descartar un proceso ttomboembólico- como prototipo de que en neumopatología también es necesario un estudio precoz del proceso morboso, sobre todo, antes de que la biopsia pulmonar pue­da suponer un peligro grave para el paciente si se presentan com­plicaciones. De esta forma -prodigando la biopsia pulmonar pre­cozmente- si los otros estudios no nos aclaran la etiología y aplican­do la terapéutica más específica en cada caso evitaremos o retrasaremos la evolución de dichos procesós que a la larga van a desembocar en un cuadro funcional y anatómico, indistinguibles unos de otros, y sin posible tratamiento.

Servicio de Medicina Interna del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo

(Dir. Dr. JuAN NoLLA)

BIBLIOGRAFiA

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