“lineamientos actuales de manejo en inmunodeficiencias...
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Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias PrimariasPrimarias
Dr. José Antonio Ortega MartellDr. José Antonio Ortega MartellHospital del Niño DIF Hospital del Niño DIF Pachuca, HidalgoPachuca, HidalgoMonterrey 2005Monterrey 2005
Infecciones RecurrentesInfecciones Recurrentes
InmadurezInmadurez
InmunodeficienciaInmunodeficiencia
ObjetivosObjetivos
Maduración del Sistema InmunológicoMaduración del Sistema Inmunológico
Inmunodeficiencias primariasInmunodeficiencias primarias
Ruta Crítica para el Ruta Crítica para el DxDx
Linfocitos T en el TimoLinfocitos T en el Timo
Semana 13 : Semana 13 : CospúsculosCospúsculos de de HassallHassall
Semana 14 :Semana 14 :Región Región subcapsularsubcapsular = CD7= CD7++
Corteza = TCR/CD3, CD4Corteza = TCR/CD3, CD4++/CD8/CD8++
Médula = TCR/CD3, CD4Médula = TCR/CD3, CD4++ o CD8o CD8++
Colonización periferia (Hígado)Colonización periferia (Hígado)
Evolución/Involución del TimoEvolución/Involución del Timo
0 2 4 6 8 10años
15 20 25 30
Celularidad Grasa
T “inocentes” / T de memoriaT “inocentes” / T de memoria
40 %0 %CD4 +
CD45 RO +
60 %100 %CD4 +
CD45 RA +
AdultoR.N.
Producción de Producción de CitocinasCitocinas
Niveles normales :Niveles normales :ILIL--11
ILIL--22
Niveles Niveles disminuídosdisminuídos ::ILIL-- 3 , IL3 , IL-- 4, IL4, IL-- 6, IL6, IL-- 88
IFN IFN –– αα (prematuro), IFN (prematuro), IFN –– γγ
TNF TNF –– αα, GM , GM –– CSF CSF
Producción de InmunoglobulinasProducción de Inmunoglobulinas
Deficiencia temporal de :Deficiencia temporal de :IL IL –– 44
CD40 LigandoCD40 Ligando
Mala respuesta hacia Mala respuesta hacia AgAg ::Proteínas = recuperación más prontoProteínas = recuperación más pronto
Carbohidratos = linfocitos B en Bazo Carbohidratos = linfocitos B en Bazo (Respuesta completa = 2 años de edad)(Respuesta completa = 2 años de edad)
Respuesta hacia PolisacáridosRespuesta hacia Polisacáridos
2° Año :2° Año :Aparición de Linfocitos B en Zona Aparición de Linfocitos B en Zona
Marginal del BazoMarginal del Bazo4° Año :4° Año :
Producción de niveles adecuados de Producción de niveles adecuados de IgIgCHO unidos a proteínas :CHO unidos a proteínas :
Mejoran respuesta más tempranoMejoran respuesta más tempranoVacunación contra Vacunación contra HaemophilusHaemophilus y y
StreptococoStreptococo pneumoniaepneumoniae
Niveles de InmunoglobulinasNiveles de Inmunoglobulinas
Niveles normales de :Niveles normales de :IgGIgGUnicaUnica que atraviesa placentaque atraviesa placentaExperiencia inmunológica maternaExperiencia inmunológica materna
Niveles Niveles disminuídosdisminuídos de :de :IgMIgM (se incrementa con estímulos)(se incrementa con estímulos)IgAIgA (se incrementa con leche materna)(se incrementa con leche materna)IgEIgE (se incrementa con (se incrementa con atopiaatopia) )
Deficiencia de ComplementoDeficiencia de Complemento
Disminución de actividad de :Disminución de actividad de :Vía alternaVía alterna
Vía clásicaVía clásica
Complejo de ataque a la membrana Complejo de ataque a la membrana (C(C5b67895b6789) (principalmente C8 y C9)) (principalmente C8 y C9)
QuimiotaxisQuimiotaxis por C3a y C5apor C3a y C5a
OpsonizaciónOpsonización por C3b y C4bpor C3b y C4b
Inmunodeficiencia del LactanteInmunodeficiencia del LactanteEs temporal y su recuperación depende de :Es temporal y su recuperación depende de :
Estímulos no patógenos del medio ambienteEstímulos no patógenos del medio ambiente
Lactancia maternaLactancia materna
Experiencia inmunológica maternaExperiencia inmunológica materna
Programación inmunológicaProgramación inmunológica
Se puede retrasar :Se puede retrasar :Uso exagerado de Uso exagerado de antimicrobianosantimicrobianos
Asepsia estrictaAsepsia estricta
Falta de lactancia maternaFalta de lactancia materna
Infecciones RecurrentesInfecciones Recurrentes
InmadurezInmadurez
InmunodeficienciaInmunodeficiencia
Inmunodeficiencias secundarias. Inmunodeficiencias secundarias.
Déficit nutricionalDéficit nutricionalStress: Stress: neurohormonasneurohormonas, corticoides, corticoidesExoExo / / endotoxinasendotoxinasVirus Virus (HIV, Sarampión, Varicela, EBV)(HIV, Sarampión, Varicela, EBV)
Pérdida de Barreras :Pérdida de Barreras :Continuidad de pielContinuidad de pielInflamación en mucosasInflamación en mucosas
Inmunodeficiencias secundarias. Inmunodeficiencias secundarias.
Drogas :Drogas :InmunodepresoresInmunodepresores, , neutropenianeutropenia
Mutilación :Mutilación :EsplenectomíaEsplenectomía, , timectomíatimectomía
Padecimientos células inmunes :Padecimientos células inmunes :Leucemia, linfoma, Leucemia, linfoma, EnfEnf. . autoinmunesautoinmunes
•• Infecciones frecuentes :Infecciones frecuentes :>> 8 otitis / año8 otitis / año>> 2 sinusitis / año2 sinusitis / año>> 2 neumonías / año2 neumonías / añoAbscesos recurrentesAbscesos recurrentes
•• >> 2 meses con uso AB2 meses con uso AB•• Necesidad AB intravenososNecesidad AB intravenosos•• Detención de peso y tallaDetención de peso y talla•• Ulceras orales recurrentesUlceras orales recurrentes•• OnfalorrexisOnfalorrexis > 1 mes> 1 mes
Inmunodeficiencias de predominio humoralInmunodeficiencias de predominio humoral
Mensajes para recordar:Mensajes para recordar:
Inician después de los 6 mesesInician después de los 6 meses
Infecciones respiratoriasInfecciones respiratorias
Bacterias encapsuladas Bacterias encapsuladas
Inmunodeficiencias de predominio humoralInmunodeficiencias de predominio humoral
AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia congénita (congénita (EnfEnf. . BruttonBrutton))
Defecto en la maduración de linfocitos B. Defecto en la maduración de linfocitos B.
IgG, IgM, IgA, muy bajas o ausentesIgG, IgM, IgA, muy bajas o ausentes
HipogammaglobulinemiaHipogammaglobulinemia con con hiperhiper IgMIgM
Defecto en CD40 ligando de linfocitos TDefecto en CD40 ligando de linfocitos T
IgG e IgA bajas con IgM normal o elevadaIgG e IgA bajas con IgM normal o elevada
Inmunodeficiencias de predominio humoralInmunodeficiencias de predominio humoral
Deficiencia selectiva de IgADeficiencia selectiva de IgA
DeleciónDeleción del gen para cadenas pesadas alfadel gen para cadenas pesadas alfa
Puede pasar asintomático o asociarse a Puede pasar asintomático o asociarse a alergiaalergia
Deficiencia de subclases de IgGDeficiencia de subclases de IgG
Puede ser cuantitativa o funcional hacia Puede ser cuantitativa o funcional hacia polisacáridospolisacáridos
Inmunodeficiencias humoralesInmunodeficiencias humorales
Estudios InicialesEstudios Iniciales ::Ig séricas totalesIg séricas totalesIgGIgGIgMIgMIgAIgAIgEIgEIsohemaglutininasIsohemaglutininas ((antiAantiA //antiBantiB))
Inmunodeficiencias humoralesInmunodeficiencias humorales
Estudios avanzadosEstudios avanzados ::Subclases de IgGSubclases de IgG
Respuesta específica a vacunación Respuesta específica a vacunación con polisacáridos (Neumococo, con polisacáridos (Neumococo, H.influenzaeH.influenzae) o proteínas (tétanos, ) o proteínas (tétanos, difteria, polio)difteria, polio)
CD40 ligandoCD40 ligando, CD19, CD19
Inmunodeficiencias combinadasInmunodeficiencias combinadas
Mensajes para recordar:Mensajes para recordar:
Inician desde el nacimientoInician desde el nacimiento
Infecciones por virus, hongosInfecciones por virus, hongos
Detención peso y talla Detención peso y talla
Inmunodeficiencias CombinadasInmunodeficiencias Combinadas
DisgenesiaDisgenesia reticularreticular
La más grave de todas. La más grave de todas.
Defecto en la maduración de la M.O.Defecto en la maduración de la M.O.
Aplasia medular en recién nacidoAplasia medular en recién nacido
Inmunodeficiencias CombinadasInmunodeficiencias Combinadas
Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)Ligada al XLigada al X
Defecto en la cadena gamma del receptor Defecto en la cadena gamma del receptor común de común de interleucinasinterleucinas (IL(IL--2, IL2, IL--4, IL4, IL--6, 6, ILIL--12, IL12, IL--15)15)
Deficiencia de ADA (Deficiencia de ADA (adenosinadenosin desaminasadesaminasa))
Defecto en síntesis de bases Defecto en síntesis de bases púricaspúricas (DNA)(DNA)
Inmunodeficiencias celulares.Inmunodeficiencias celulares.
Estudios inicialesEstudios iniciales ::
Cuenta de linfocitos Cuenta de linfocitos
(BH, rosetas T)(BH, rosetas T)
PC de hipersensibilidad tardíaPC de hipersensibilidad tardía
(PPD, Cándida, (PPD, Cándida, HistoplasminaHistoplasmina, , CoccidiodinaCoccidiodina))
Inmunodeficiencias celulares.Inmunodeficiencias celulares.Estudios avanzadosEstudios avanzados ::
SubpoblacionesSubpoblaciones de linfocitosde linfocitosCD3, CD4, CD8CD3, CD4, CD8Marcadores de activación Marcadores de activación CD25CD25HLA clase I y clase IIHLA clase I y clase II
Transformación Transformación de de linfocitos con linfocitos con mitógenosmitógenos ((PHAPHA) ) o con o con AgAg ((PPDPPD, , tétanostétanos, , CandidaCandida))
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias FagocitariasFagocitarias
Mensajes para recordar:Mensajes para recordar:
OnfalorrexisOnfalorrexis tardíatardía
Abscesos recurrentesAbscesos recurrentes
HepatoHepato esplenomegalia esplenomegalia
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias FagocitariasFagocitarias
NeutropeniaNeutropenia congénitacongénita
Puede ser continua o cíclicaPuede ser continua o cíclica
Enfermedad Enfermedad granulomatosagranulomatosa crónicacrónica
Defecto en enzimas de bomba oxidativaDefecto en enzimas de bomba oxidativa
Abscesos recurrentes, Abscesos recurrentes, hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias FagocitariasFagocitarias
Deficiencia de Deficiencia de adhesinasadhesinas
Defecto en CD18 Defecto en CD18
Cadena común de Cadena común de integrinasintegrinas
Leucocitosis persistente, Leucocitosis persistente,
onfalorrexis tardíaonfalorrexis tardía
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias fagocitariasfagocitarias
Estudios inicialesEstudios iniciales ::
Cuenta de Cuenta de neutrófilosneutrófilos ( seriada )( seriada )
Morfología de Morfología de neutrófilosneutrófilos
Reducción NBTReducción NBT
Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias fagocitariasfagocitarias
Estudios avanzadosEstudios avanzados ::
CD18 (deficiencia de CD18 (deficiencia de adhesinasadhesinas))
Fagocitosis de levadurasFagocitosis de levaduras
QuimiotaxisQuimiotaxis inin vitrovitro
QuimioluminiscenciaQuimioluminiscencia (DHR) (DHR) (Aniones de bomba oxidativa)(Aniones de bomba oxidativa)
Deficiencias del complementoDeficiencias del complemento
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AutoinmunidadAutoinmunidad
AngioedemaAngioedema
Infecciones x Infecciones x NeisseriasNeisserias
Deficiencias del ComplementoDeficiencias del Complemento
Deficiencia de C2Deficiencia de C2Autoinmunidad Autoinmunidad (pobre depuración de complejos)(pobre depuración de complejos)
Deficiencia de inhibidor de C1qDeficiencia de inhibidor de C1qAngioedema hereditario Angioedema hereditario (producción de C3a y C5a)(producción de C3a y C5a)
Deficiencia de C9Deficiencia de C9Infecciones por Infecciones por NeisseriasNeisserias(deficiencia de MAC)(deficiencia de MAC)
Deficiencias de ComplementoDeficiencias de Complemento
Estudios inicialesEstudios iniciales ::
CH50 CH50
C3C3
C4C4
Deficiencias de ComplementoDeficiencias de Complemento
Estudios avanzadosEstudios avanzados ::
Determinación de componentesDeterminación de componentes
Pruebas de inhibidor de C1q Pruebas de inhibidor de C1q
Cuantitativas / CualitativasCuantitativas / Cualitativas
Inmunodeficiencias AsociadasInmunodeficiencias Asociadas
Mensajes para recordar:Mensajes para recordar:
Defecto inmunológicoDefecto inmunológico
Defectos no inmunológicosDefectos no inmunológicos
Inmunodeficiencias AsociadasInmunodeficiencias Asociadas
Ataxia Ataxia telangiectasiatelangiectasia
Ataxia progresiva Ataxia progresiva
TelangiectasiasTelangiectasias oculares, nasales, etc…oculares, nasales, etc…
Defecto en linfocitos T Defecto en linfocitos T
Disminución en producción de IgA, Disminución en producción de IgA, IgG2IgG2
Asociación con NeoplasiasAsociación con Neoplasias
Gen ATMGen ATM
Inmunodeficiencias AsociadasInmunodeficiencias Asociadas
S. de S. de WiskottWiskott AldrichAldrich
Eczema + plaquetas + infecciones Eczema + plaquetas + infecciones recurrentesrecurrentes
Defecto en linfocitos T, elevación de IgEDefecto en linfocitos T, elevación de IgES. de S. de DiGeorgeDiGeorge
HipoplasiaHipoplasia de timo + ausencia paratiroides de timo + ausencia paratiroides ((hipocalcemiahipocalcemia) + cardiopatía congénita.) + cardiopatía congénita.
Mitos y RealidadesMitos y Realidades
Son enfermedades raras Son enfermedades raras ¿Vale la pena estudiarlas?¿Vale la pena estudiarlas?
Ocurren solo en niños pequeñosOcurren solo en niños pequeños¿Después de los 2 años = IDP?¿Después de los 2 años = IDP?
El cuadro clínico es graveEl cuadro clínico es grave¿Solo se ven en Hospitales?¿Solo se ven en Hospitales?
No hay nada que hacer No hay nada que hacer ¿Siempre son fatales?¿Siempre son fatales?
Frecuencia de Frecuencia de Inmunodeficiencias PrimariasInmunodeficiencias Primarias
¿¿??¿¿??DefDef funcional funcional IgG2IgG2
1 : 501 : 50DefDef IgA + AsmaIgA + Asma
1 : 5001 : 500Deficiencia IgADeficiencia IgA
1 : 50, 0001 : 50, 000AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia
RegistroRegistro de de InmumodeficienciasInmumodeficienciasPrimariasPrimarias en el INP 1970en el INP 1970--20002000
GarcíaGarcía Cruz M, Cruz M, GarcíaGarcía ChávezChávez R, R, BerrónBerrón PérezPérez R, R, HdezHdez. Bautista V, . Bautista V,
Espinosa Rosales F, Ortega Martell JAEspinosa Rosales F, Ortega Martell JA
Inmunodeficiencias primarias. Inmunodeficiencias primarias. I.N.P. México 1970I.N.P. México 1970--20002000
Humorales 43 Combinadas 26 Asociadas 62 Fagocitarias 38
Total 171
Diagnóstico de IDP en el INPDiagnóstico de IDP en el INP
1970 1970 –– 1996 Medina A 1996 Medina A 126 pacientes126 pacientes5 cada año5 cada año
1997 1997 –– 2000 García M2000 García MEn 4 años = 45 nuevosEn 4 años = 45 nuevos10 cada año10 cada año
Mayor interés y motivaciónMayor interés y motivación
¿Asma + debilidad muscular?¿Asma + debilidad muscular?Masculino 7 años de edad, desde hace 3 Masculino 7 años de edad, desde hace 3 años tos recurrente, debilidad muscular. años tos recurrente, debilidad muscular. Enviado por CRIH por debilidad muscularEnviado por CRIH por debilidad muscularHospitalizado por Hospitalizado por broncoespasmobroncoespasmoLlega a consultorio cargado por la mamá, Llega a consultorio cargado por la mamá, presenta movimientos continuos en manos presenta movimientos continuos en manos y tronco, estertores gruesos y tronco, estertores gruesos basalesbasalesbilaterales sin dificultad respiratoria. bilaterales sin dificultad respiratoria.
Ataxia Ataxia TelangiectasiaTelangiectasia
Herencia Herencia autosómicaautosómica recesivarecesiva
Riesgo en c / embarazo :Riesgo en c / embarazo :
50% Portadores 50% Portadores
25% Afectados25% Afectados
Gen ATMGen ATM
¿ CA de mama ?¿ CA de mama ?
Masculino de 1 año de edad, producto Masculino de 1 año de edad, producto GIII, 2 GIII, 2 hermanas sanashermanas sanas (8 años y 5 años)(8 años y 5 años)SanoSano previamente hasta los previamente hasta los 6 meses6 meses de de edad cuadro de edad cuadro de sinusitissinusitis maxilar bilateralmaxilar bilateral8 meses de edad cuadro de 8 meses de edad cuadro de otitisotitis media media perforada con secreción purulentaperforada con secreción purulentaDesde hace 3 meses cuadros repetitivos Desde hace 3 meses cuadros repetitivos de de tostos húmeda con húmeda con respiración respiración estertorosaestertorosa
Peso y talla en Peso y talla en P < 3P < 3
NoNo hipertrofia hipertrofia amigdalina ni amigdalina ni adenopatías cervicalesadenopatías cervicales
Estertores Estertores subcrepitantessubcrepitantes en en ambas basesambas bases
RxRx lateral de cuello con lateral de cuello con ausenciaausencia de adenoidesde adenoides
LinfocitosLinfocitos en BH : en BH :
número total normalnúmero total normal
InmunoglobulinasInmunoglobulinas : :
IgGIgG, , IgMIgM, , IgAIgA = = 2 2 dsds
debajo límite normaldebajo límite normal
Linfocitos B : Linfocitos B :
CD19CD19 < 2%< 2%
Gen Gen btkbtk = ausente= ausente
AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia
ligada al X ligada al X ((BruttonBrutton))
GammaglobulinaGammaglobulina IV cada IV cada
33--4 semanas4 semanas
Dx temprano = esperanza Dx temprano = esperanza
vida normalvida normal
Evitar complicaciones Evitar complicaciones
(bronquiectasias)(bronquiectasias)
Sugerencias FinalesSugerencias Finales
Servicio de Alergia e InmunologíaServicio de Alergia e InmunologíaHospital del NiñoHospital del NiñoDIF de HidalgoDIF de Hidalgo
Fundación Mexicana para Niños Fundación Mexicana para Niños y Niñas con Inmunodeficiencia y Niñas con Inmunodeficiencia
Primaria, A.C.Primaria, A.C.Dr. Fco. Espinosa Rosales, Dr. Renato Berrón Pérez, Dr. Fco. Espinosa Rosales, Dr. Renato Berrón Pérez, Dr. Silvestre Dr. Silvestre FrenkFrenk FreundFreund, TS Ana Laura Gallardo, , TS Ana Laura Gallardo, TS Mayela García, Dr. José Antonio Ortega Martell.TS Mayela García, Dr. José Antonio Ortega Martell.
Apoyo en Dx y Apoyo en Dx y TxTx pacientes con IDPpacientes con IDP
Capacitación para personal de SaludCapacitación para personal de Salud
Grupos de AutoayudaGrupos de Autoayuda
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Dra. Dolores Dra. Dolores MogicaMogicaDr. Fco. EspinosaDr. Fco. EspinosaDr. Renato Dr. Renato BerrónBerrónDr. Alejandro EscobarDr. Alejandro EscobarDra. Carmen ZárateDra. Carmen ZárateDra. Amparo Dra. Amparo FaureFaureDra. Sara EspinosaDra. Sara EspinosaDra. M. Eugenia VargasDra. M. Eugenia VargasDr. Carlos TorresDr. Carlos TorresDr. José Juan HerreraDr. José Juan HerreraDra. Yolanda GamboaDra. Yolanda GamboaDr. J. A. Ortega Martell
Grupo Mexicano para Grupo Mexicano para Inmunodeficiencias PrimariasInmunodeficiencias Primarias
Dr. J. A. Ortega Martell
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
P3 P3 –– P10P10< P3< P3Retraso en Retraso en crecimientocrecimiento
FemeninoFemeninoMasculinoMasculinoSexoSexo
> 2 años> 2 años< 2 años< 2 añosEdadEdad
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Ausente Ausente Presente Presente IVA inferioresIVA inferiores
Ausente Ausente PresentePresenteMeningitisMeningitis
< 6< 6>> 6 6 # infecciones # infecciones al añoal año
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Ausente Ausente Presente Presente Infección Infección
persistente en persistente en 1 sola región1 sola región
Ausente Ausente Presente Presente Otitis mediaOtitis media
Ausente Ausente Presente Presente SinusitisSinusitis
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Ausente Ausente Presente Presente Dermatosis Dermatosis
Ausente Ausente Presente Presente AbscesosAbscesos
<< 6 cuadros o no 6 cuadros o no malbsorciónmalbsorción
> 6 cuadros o sí > 6 cuadros o sí malabsorciónmalabsorción
S. Diarreico + S. Diarreico + malabsorciónmalabsorción
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
AusenteAusentePresentePresenteOnfalorrexisOnfalorrexis> 14 días> 14 días
AusenteAusentePresentePresenteHepatoHepato o o esplenomegaliaesplenomegalia
Ausente Ausente PresentePresenteAlergia y/o Alergia y/o autoinmunidadautoinmunidad
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
AusenteAusentePresentePresenteSignos Signos orofaringeosorofaringeos
AusenteAusentePresentePresenteArtritis o Artritis o artralgiasartralgias
AusenteAusentePresentePresenteFiebre > 1 mes Fiebre > 1 mes sin causasin causa
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Ausente Ausente Presente Presente AHF AHF ((IDP,consanguineos,VIHIDP,consanguineos,VIH))
< 3 esquemas< 3 esquemas>> 3 esquemas3 esquemasRespuesta AB a Respuesta AB a misma infecciónmisma infección
Ausente Ausente Presente Presente Neoplasias Neoplasias linfáticaslinfáticas
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP
Presente solo Presente solo clínicoclínico
Presente con Presente con cultivocultivoGérmenes no habitualesGérmenes no habituales
Ausente Ausente Presente Presente BH alteradaBH alterada
AusenteAusentePresente Presente Rx confirma DxRx confirma Dx
Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro
1Presente solo clínico3Presente con cultivoGérmenes no habituales
0Ausente1PresenteAlteración en Biometría hemática
0Ausente1PresenteRadiológicos (confirman sospecha Dx)
0Ausente3PresenteAHF (muertes neonatales, IDP, consanguineos, riesgo VIH
1< 3 esquemas3> 3 esquemasRespuesta a antibióticos misma infección
0Ausente1PresenteNeoplasias linfáticas
0Ausente1PresenteSignos bucofaringeos
0Ausente1PresenteArtritis o artralgias
0Ausente1PresenteFiebre > 1 mes sin causa aparente
0Ausente1PresenteCaída de cordón umbilical > 14 días
0Ausente1PresenteHepatomegalia o esplenomegalia
0Ausente2PresenteEnf. alérgicas y/o autoinmunes
0Ausente2PresenteDermatosis
0Ausente2PresenteAbscesos
1< 6 cuadros o no mal absorción2> 6 cuadros o sí mal absorciónSíndrome diarreico + mal absorción intestinal
0Ausente3PresenteInfección persistente en 1 región anatómica
0Ausente3PresenteOtitis media
0Ausente3PresenteSinusitis
0Ausente3PresenteInfecciones vías respiratorias bajas
0Ausente3PresenteMeningitis
1< 63> 6# Infecciones / año
0P3 – P101< P3Retraso en Peso y Talla
1Femenino3MasculinoSexo
1> 2 años2< 2 añosEdad
Valor de RiesgoValor de RiesgoFactor de Riesgo
Interpretación del riesgo estimadoInterpretación del riesgo estimado
Puntuación máxima = 49Puntuación máxima = 49
Puntuación mínima = 6Puntuación mínima = 6
3 Grupos de riesgo:3 Grupos de riesgo:NO riesgoNO riesgo 6 6 puntospuntos
Bajo riesgoBajo riesgo 7 7 –– 24 24 puntospuntos
Alto riesgoAlto riesgo 25 25 –– 49 49 puntospuntos
NO Riesgo (6 puntos)NO Riesgo (6 puntos)
Conducta a seguirConducta a seguirControl en 2º nivel de atención médicaControl en 2º nivel de atención médica
TratamientoTratamientoMejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional
Pruebas de Laboratorio y Gabinete Pruebas de Laboratorio y Gabinete No requiere No requiere
Bajo Riesgo (7 Bajo Riesgo (7 -- 24 puntos)24 puntos)
Conducta a seguirConducta a seguirControl anual en Clínica de IDPControl anual en Clínica de IDP
TratamientoTratamientoInmunoestimulaciónInmunoestimulación
Antibióticos específicosAntibióticos específicos
Mejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional
Bajo Riesgo (7 Bajo Riesgo (7 -- 24 puntos)24 puntos)
Pruebas de LaboratorioPruebas de Laboratorio
Realizar cada añoRealizar cada año
Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)
Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8,
CD19, CD40, CD18, CD16)CD19, CD40, CD18, CD16)
BH, QS, PFH, EGO, CPSBH, QS, PFH, EGO, CPS
Bajo Riesgo (7 Bajo Riesgo (7 -- 24 puntos)24 puntos)
Pruebas de GabinetePruebas de Gabinete
Rx Tórax Rx Tórax
(PA y lateral)(PA y lateral)
Rx de Senos Rx de Senos paranasalesparanasales
((CaldwellCaldwell, , WatersWaters, lateral boca cerrada), lateral boca cerrada)
Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)
Conducta a seguirConducta a seguirControl mensual en Clínica de IDPControl mensual en Clínica de IDP
TratamientoTratamientoInmunoestimulaciónInmunoestimulación
Antibióticos específicosAntibióticos específicos
Mejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional
TMO, GGIV, IFNTMO, GGIV, IFN--gamma, gamma, TxTx génicagénica
Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)
Pruebas de LaboratorioPruebas de Laboratorio
Realizar cada 6 mesesRealizar cada 6 meses
Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)
Anticuerpos específicos Anticuerpos específicos
((antipolisacáridosantipolisacáridos, , antiproteínasantiproteínas))
Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)
Pruebas de LaboratorioPruebas de Laboratorio
Realizar cada añoRealizar cada año
Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, CD19, Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, CD19,
CD40, CD18, CD16)CD40, CD18, CD16)
BH, QS, PFH, EGO, CPSBH, QS, PFH, EGO, CPS
Complemento (C3, C4, CH50)Complemento (C3, C4, CH50)
IntradermorreaccionesIntradermorreacciones (PPD, Cándida) (PPD, Cándida)
Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)
Pruebas de LaboratorioPruebas de Laboratorio
Realizar cada añoRealizar cada año
Reducción de NBT o DHRReducción de NBT o DHR
Migración al azar o Migración al azar o QuimiotaxisQuimiotaxis
Perfil viral (Hepatitis B, Hepatitis C, VIH)Perfil viral (Hepatitis B, Hepatitis C, VIH)
Cultivos específicosCultivos específicos
Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)
Pruebas de GabinetePruebas de Gabinete
Rx Tórax Rx Tórax
(PA y lateral)(PA y lateral)
Rx de Senos Rx de Senos paranasalesparanasales
((CaldwellCaldwell, , WatersWaters, lateral boca cerrada), lateral boca cerrada)
TAC de Tórax (Anual)TAC de Tórax (Anual)
NO requiereRx Tórax y Rx SPNRx Tórax, Rx SPN, TAC Tórax (Anual)
Pruebas de Gabinete
NO requiereRealizar cada año:Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases de IgG)Recuento de linfocitos(CD3, CD4, CD8, CD19, CD18, CD40, CD16)BH, QS, PFH, EGO, CPS
Realizar cada 6 meses:Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases de IgG)Anticuerpos específicosRealizar cada año:IntradermorreaccionesRecuento de linfocitos(CD3, CD4, CD8, CD19, CD18, CD40, CD16)Complemento (C3, C4, CH50)NBT, DHR, Migración al azar, QuimiotaxisSerología VIH, Hepatitis B y CBH, QS, PFH, EGO, CPSCultivos específicos
Pruebas de Laboratorio
Mejorar estado nutricionalInmunoestimulanteAntibioticoterapia específicaMejorar estado nutricional
InmunoestimulanteAntibioticoterapia específicaMejorar estado nutricional(TMO, GGIV, IFN-gamma, Terapia génica)
TratamientoControl en 2do. Nivel de atención médicaControl anual en Clínica de IDPControl mensual en Clínica de IDP
Conducta a seguir6 puntos7 – 24 puntos25 – 49 puntos
La Medicina La Medicina es el Arte es el Arte de aplicar de aplicar la Ciencia a la Ciencia a nuestra nuestra experienciaexperiencia