Anticuerpos anti ENA

Los anticuerpos extraíbles del núcleo (ENA) se dirigen contra

antígenos nucleares no histonas. Comprenden 6 tipos

distintos: anti Sm, anti RNP, anti Ro/SSA, anti La/SSB, anti Scl

70 y anti Jo1.

Anticuerpos anti SmithEl antígeno Smith es una proteína no histona caracterizda en 1966 y es el primer autoantígeno proteínico nuclear que se describió en el LES. El antígeno al que se unen los anticuerpos anti Smith consta de una serie de proteínas (B, B’, D, E, F y G) que forman complejos con ARN nucleares pequeños (U1, U2, U4-6 y U5). Esos complejos de proteínas nucleares y ARN se denominan partículas nucleares pequeñas de ribonucleoproeteínas (RNPsn). Son importantes para el corte y empalme del ARN mensajero, un paso definitivo en el proceso de transcripción de ARN a partir de ADN.La reacción inmunitaria anti Sm consiste en la unión de muchos anticuerpos a muchos antígenos proteicos. Aunque hablamos de anticuerpos anti Sm, es mejor describirlo como un sistema de anticuerpos. Los anticuerpos anti Sm se encuentran solamente en el 18-30% de pacientes con LES, pero son infrecuentes en otras enfermedades. La determinación de los títulos de anti Sm puede ser útil para el diagnóstico, especialmente cuando los anticuerpos anti DNA no son detectables.Anticuerpos antirribonucleoproteínasEl sistema anti RNP se una a antígenos diferentes pero relacionados con los antígenos Sm. Estos anticuerpos se unen a proteínas (especialmente a una de 69 a 70kd) que contienen solamente ARN U1. La partícula RNP U1 interviene en el corte y empalme del ARN nuclear heterogéneo para formar ARN mensajero.La mayoría de los laborarios clínicos emplean ELISA para detectar estos anticuerpos. Los títulos de anticuerpos pueden fluctuar con el tiempo, aunque es un tema controvertido. Muchos estudios han tratado de establecer la relación entre anticuerpos anti Smith y actividad de la enfermedad en general, y con manifestaciones concretas de la enfermedad.No existe evidencia de que los anticuerpos anti Sm pueden ser útiles para seguir o predecir la actividad de la enfermedad.Los anticuerpos anti RNP se encuentran en alrededor del 40 a 60% de los pacientes con LES, pero no son específicos del LES, sino que son un rasgo definitorio del síndrome relacionado, la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Estos anticuerpos anticuerpos están presentes a títulos bajos y con menor frecuencia en otras enfermedades reumáticas, como la artritis reumatoide y la esclerodermia.Anticuerpos anti Ro/SSALos anticuerpos anti Ro/SSA son anticuerpos antinucleares que reconocen proteínas celulares con pesos moleculares de 52 a 60 kd. La proteína de 60 kd forma complejos pequeños ARN nucleares de tipo hY1-5.En 1969, Reichlin y cols., describieron la presencia de anticuerpos en los sueros de algunos pacientes con LES, que reaccionaban con antígenos de ribonucleoproteína presentes en extractos de bazo y conejo humano. Cuando se incubaban preparados de estos anticuerpos purificados con una línea de células epiteliales humanas (Hep2), los núcleos y el citoplasma se tiñen de forma moteada.Posteriormente, Alspaugh y Tan encontraron actividad de anticuerpos en sueros de muchos pacientes con el síndrome

de Sjögren. Estos anticuerpos presentaban el mismo patrón de inmunofluorescencia que los anticuerpos anti Ro. Estos investigadores denominaron a ese anticuerpo SSA. Pronto se demostró que los dos sistemas de anticuerpos (Ro y SSA) producían una línea idéntica en la inmunodifusión, indicando que reaccionaban con la misma ribonucleoproteína nuclear.Los anticuerpos anti Ro/SSA se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes con LES. Se ha asociado con a fotosensibilidad, púrpura palpable, enfermedad pulmonar intersticial, lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito.Los anticuerpos anti Ro/SSA se encuentran en aproximadamente el 75% de los pacientes con síndrome de Sjögren primario y los títulos altos de estos anticuerpos se asocian a una mayor incidencia de manifestaciones extraglandulares, especialmente púrpura y vasculitis.Los anticuerpos anti Ro/SSA reconocen al menos dos proteínas: una de 52 kd y 475 aminoácidos y otra de 60 kd y 525 aminoácidos. Los anticuerpos anti 52 kd se encuentran con más frecuencia en el síndrome de Sjögren primario, y los anti 60 kd son más prevalentes en el síndrome de Sjögren asociado a LES.Anticuerpos anti La/SSBReaccionan contra una fosfoproteína nuclear de 46 kd . El antígeno forma un complejo con pre 5S ARN y ARN de pretransferencia que se encarga del transporte y maduración del ARN. Interviene en las transcripciones realizadas por la polimerasa III del ARNAcompañan a los anti Ro en los pacientes con LES (40%) o Sd de Sjögren (15%). Presentan Actividad aislada en cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmuneAnticuerpos anti Scl 70Anticuerpos dirigidos contra topoisomerasa I. Presentes en el 15 a 20% esclerosis sistémica progresiva variedad difusaSu presencia aumenta el riesgo de fibrosis pulmonar en los pacientes con esclerodermiaAnticuerpos anti Jo 1Se dirigen contra el complejo tRNA sintetasaà histidil tRNA sintetasaPresentes en el 25% de los pacientes con miositis autoinmune y en el 68% de los pacientes con miositis, Raynaud, artritis y enfermedad pulmonar intersticial

HIPERGLOBULINEMIA:B.1) a-globulinas:- a1-globulinas:* Inflamación aguda: proteínas de fase aguda (APPs)* Gestación (a-fetoproteína, TBG)* Hepatoma (a-fetoproteína)- a2-globulinas:* Inflamación aguda: APPs* Síndrome nefrótico: a2-macroglobulina* Diabetes mellitus: VLDL* Terapia esteroidea: VLDLB.2) b-globulinas:* Hepatitis aguda: transferrina* Síndrome nefrótico: LDL, transferrina* Dermatopatías: IgM, complemento, APPs* Inflamación aguda: APPs, complemento* Hepatitis crónica: puente b−g

g-globulinas:* Enfermedades infecciosas, inflamatorias* Hepatitis crónica

* Enfermedades SI: autoinmunes, alergias* Abscesos hepáticos* Enfermedades supurativas (tuberculosis)* Tumores: linfosarcoma3. A:G aumentada-Perfil anormalA) HIPERGLOBULINEMIA:* Sólo deshidratación (hiperproteinemia)B) HIPOGLOBULINEMIA:* Suero fetal* Neonato (calostro)* Inmunodeficiencias* Aglobulinemia

El aumento de los niveles de IgA puede indicar lo siguiente:

Infecciones crónicas, que comprometen especialmente el tracto gastrointestinal

Enfermedad intestinal inflamatoria Fiebre reumática

La disminución de los niveles de IgA puede indicar lo siguiente:

Agamaglobulinemia (muy rara) Deficiencia hereditaria de IgA Gastroenteropatía por pérdida de proteínas

Proteina Significado Clínico

Albúmina

DISMINUYE en inflamación aguda o crónica Infecciones bacterianas, necrosis tisular, enfermedad hepática, malnutrición, quemaduras por calor, ciertos estados hipermetabólicos de origen hormonal y en la dilución por fluidos intravenosos.

AUMENTA en deshidratación.En LCR en meningitis bacteriana síndrome de Guillain Barre o trauma

Alfa 1 Glico proteína ácida

DISMINUYE en malnutrición, daño hepático severo, en estrogenoterapia (embarazo y anticonceptivos) inflamación y trauma. gastroenteropatías con pérdida de proteínas

AUMENTA en necrosis tisular,

Alfa 1 anti- DISMINUYE en AUMENTA en

Tripsina

deficiencias congénitas, distress respiratorio idiopático de la infancia, hepatitis neonatal severa y enfermedad de hígado y páncreas

necrosis tisular, inflamación y trauma. Enfermedades malignas. Estrogenoterapia (embarazo y anticoncepción)

Alfa 2 Macro Globulina

DISMINUYE en activación de proteasas, pancreatitis, y úlceras pépticas.

AUMENTA en estrogenoterapia, embarazo, defectos del tubo neural, diabetes, hepatitis, cirrosis, Síndrome de Down.

Antiestreptolisina 0

DISMINUYE en ausencia de infección estreptocóccica. En 6-12 meses vuelve a niveles preinfección

AUMENTA en 80% de pacientes con faringitis estreptocóccica no tratada.85-90% de pacientes con fiebre reumática aguda, 50% de pacientes con glomerulonefritis postinfección por estreptococo.

Antitrombina III

DISMINUYE en deficiencias congénitas, transplante hepático, cirrosis, carcinoma, falla renal crónica.

AUMENTA en hepatitis aguda, transplante renal, inflamación, déficit de vit.K y en la menstruación.

Apolipoproteína A-I

DISMINUYE en hipo alfa lipoproteinemia, diabetes no controlada, hipertrigliceridemia, enf. cardíaca prematura, falla renal crónica, dieta rica en grasas poliinsaturadas y habito de fumar.

AUMENTA en la hiper-alfa lipoproteinemia familiar, y en la pérdida de peso.

Apolipoproteína B

DISMINUYE en deficiencia de alfa-lipoproteína,

AUMENTA en la hiper alfalipoprotein

hipertiroidismo, malnutrición, enfermedad coronaria crónica, dieta rica en grasas poliinsaturadas.

emia, enf. coronaria prematura, diabetes y falla renal.

Proteína C Reactiva

DISMINUYE en niños con relación a adultos. No se conocen causas de disminución.

AUMENTA en Inflamación trauma, necrosis tisular, artritis reumatoide. Lupus eritematoso sistémico, infarto de miocardio y en infección bacteriana.

Ceruloplamina

DISMINUYE en la degeneración hepatolenticular (enf. de Wilson), malnutrición

AUMENTA en el embarazo (ultimo trimestre duplica el valor) inflamación, malignidad y trauma.

Complemento C3

DISMINUYE en malnutrición proteica severa, Condiciones congénitas, enf. autoinmunes,artritis reumatoide, bacteriemia, Gram (–) y quemaduras.

AUMENTA en muchas condiciones nflamatorias, obstrucciones biliares y amiloidosis.

Complemento C4

DISMINUYE En enfermedades adquiridas o congénitas, LES, artritis reumatoide, angioedema hereditario, glomererulonefritis, enfermedades autoinmunes, quemaduras por calor.

AUMENTA en reacciones de fase aguda y en ciertas enfermedades malignas

Fibrinógeno

DISMINUYE: Enfermedad hepática, hiperfibrinólisis, malignidad y afibrinogenemia

AUMENTA: en inflamación

Haptoglobina

DISMINUYE en anemias hemolíticas, enfermedad hepatocelular

AUMENTA en corticoterapia, inflamación, obstrucción biliar y

crónica, reacciones transfusionales, malaria talasemia y homoglobinopatías

destrucción tisular

Transferrina

DISMINUYE: malnutrición, hipoalbuminemia, inflamación síndrome nefrótico, déficit genético, y hepatopatías

AUMENTA: Deficiencia crónica de Fe,Anemias, hipotiroidismo y embarazo.

Inmunoglobulina Apoliclonales

DISMINUYE en la deficiencia congénita de IgA (ataxia, tangielectasia).

AUMENTA en gammapatías Enfermedad crónica del hígado, infecciones, neoplasias del tracto gastrointestinal bajo, gammapatías mono clonales, mieloma a IgA y linfomas.

Inmunoglobulina E

DISMINUYE en algunos casos de neoplasmas avanzados, agammaglobulinemia e hipersensibilidad

AUMENTA en gammopatías policlonales, ciertas enf. alérgicas, asma fiebre del heno, gammopatías monoclonales, mieloma a IgE.

Inmunoglobulina G

DISMINUYE déficit de síntesis anticuerpos, corticoides. Gammopatías no IgG.

AUMENTA en toda respuesta de anticuerpos. Mieloma IgG,hepatopatía cronica, infección crónica, enf. del colágeno.

Inmunoglobulina M

DISMINUYE Hipogammaglobulinemia congénita Waldeström, o adquirida. Deficiencia selectiva de IgM o en gammopatías no IgM

AUMENTA en la Macroglobulinemia. respuesta inmune, infecciones por virus bacterias y parásitos, cirrosis biliar primaria.