vasculitis dr. carlos jadue

Vasculitis

Prof. Dr Carlos Jadue JEscuela de Medicina

Universidad del Mar

csjadue48@gmail.com

Clasificación de las Vasculitis

De Vaso Grande- Arteritis de Takayasu- Arteritis de células grandes

De Vaso Mediano- Poiarteritis Nodosa- Enfermedad de Kawasaki

De Vaso Pequeño

Asociadas a ANCA + NO asociadas a ANCA

-Granulomatosis de Wegener - Púrpura de Schoenlein Henoch

-Poliangeitis Microscópica - Vasculitis. Crioglobulinémica

-Vasculitis de Churg. Strauss - Vasculitis. Leucoeritroblástica

- Sind.. Good Pasture - Vasculitis asociadas a Enf. Tejido

Conectivo – Vascular: LED,,AR

- Enfermedad de Behcet

-

Objetivos de la clase

1. Qué son las vasculitis

2. Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA

3. Que son los ANCA. Nombre los dos importantes

4. Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis

Vaculitis asociadas a ANCA +Sindromes Riñon - Pulmón

• Granulomatosis de wegener

• Poliangeitis microscópica

• Sind. De Churg Strauss

• Sind de Good Pasture

¿Qué son las Vasculitis?

Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos:

Primarias o Secundarias

Vasculitis

Causa

Es desconocida

Patogénesis

En estudio : ¿ Enfermedad Inmunológica ?

Vasculitis: Histología

Alteraciones histológicas Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared

Obstrucción de la luz porMaterial necrótico y

Formación de granulomasen la pared Y luz vascular

Arteria normal

Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared

Obstrucción de la luz porMaterial necrótico y acumuloscelulares

Dilatación y rupturaDe la pared vascular

Arteria Normal

Histología

Infiltración leucocitaria de la pared Vascular

UpToDaTe .Churg Strauss

Vasculitis: obstrucción de la luz vascular

UpToDaTe .Hematoxylin and eosin, x 10). Courtesy of Talmadge E King, Jr, MD.

Vasculitis Hemorragia Alveolar

Dilatación y rupturaDe la pared vascular

Diagnóstico de las Vasculitis Asociadas a ANCA

• Se sospecha por la clínica Sts: .fiebre. baja peso, disnea, fatigabilidad,

tos,expectoración con sangre

Lab: Anemia, leucocitosis, VHS elevada

microhematuria, uremia, alt. Rx tórax

• Se apoya en el hallazgo de ANCA (+)

• Se confirma con la Biopsia tisular

Nódulos múltiples Consolidaciones difusas Hemorragia alveolar

OpacidadesParenquimatosas

Rx Pulmonar en Vasculitis ANCA +

Granulomatosis Wegener

Poliangeitis MicroscópicaSind Good Pasture Sind de Churg Strauss

¿Qué son los ANCA?

• ANCA: (Davis, 1982) Antineutrophil Cytoplasmic

Antibodies

• Anticuerpos dirigidos contra Antígenos presentes en el citoplasma de los Neutrófilos:

2 Antígenos principales

- Proteinasa 3 ( PR3 ) dispersa en el citoplasma

- Mieloperoxidasa ( MPO ) alrededor del núcleo

Neutrófilo

Proteinasa 3 ( PR3)• Citoplasma . granular

Mieloperoxidasa- MPO

Núcleo: perinuclear

Neutrófilo

ANCAc Proteinasa 3 - PR3

Citoplasma

ANCAp

Mieloperoxidasa - MPO

perinuclear

Técnica De IFI para detectar anticuerpos ANCA

• 1. Modelo citoplasmático o granular• ANCAc – PR3

• 2. Modelo Perinuclear ANCAp - MPO

UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD.

ANCAc - PR3

Modelo Citoplasmático

UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD.

ANCAp - MPO

Modelo Perinuclear

Utilidad de los ANCA en el Diagnóstico de las Vasculitis

Granulomatosis de Wegener ANCA c - PR3

Poliangeitis Microscópica ANCA p - MPO

Vasculitis de Churg. Strauss ANCAc o ANCAp (eosinofilia)

Sid Good Pasture ANCAc o ANCAp (antiMBG)

Caso clínico de una Vasculitis asociada a ANCA +

Caso clínico Anamnesis

M 80 añosAnteced: HTAE. A.: 15 días antes de suingreso, comienza apresentar, decaimientoFatigabilidad , disnea apequeños esfuerzos,sensación febril y tosseca

Caso clínico Examen Físico

General:, lúcida decaida,

pálida, disneica, FR 35 x´,

FC 112 x’, PA 118/75

Segmentario

Crépitos en ambos

campos pulmonares

Resto del examen (-)

Caso clínico Laboratorio

GSA: PaO2 (aire) 49 mmHgSaO2 86%Hemograma:GB 20.000, Ht°27%Uremia: 169 mg/dl (-50)Creatinina:5.8 mg/dl (-1.4)Orina: Hematuria +++ Leucocituria +++

ANCA p (+) 1:320

Caso clínico de VasculitisRx de Tórax

Caso clínico de VasculitisPlan Diagnóstico

• Se analiza la realización de una biopsia pulmonar o renal. No se ejecuta por la gravedad de la paciente

• Basados en el – cuadro clínico + El título + de los ANCA se

plantea el diagnóstico de Poliangeitis Microscópica y ….

Caso clínico de Vasculitis

Tratamiento• Se decide, tratar con Metilprednisolona +

Ciclofosfamida

Evolución• Notable mejoría clínica, de la función pulmonar y renal• Seis meses después la páciente realiza una

vida normal y la Rx de tórax es normal

Caso clínico: vasculitisRx Tórax

Normal01 de Junio de 2008

Preguntas

1. Qué son las vasculitis

2. Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA

3. Que son los ANCA. Nombre los dos importantes

4. Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis

Gracias

FINGracias