tumores mediastínicos

Tumores Mediastínic

os

Carlos Reyes RamosInterno de Medicina

Anatomía 3 compartimientos:

Anterior Medio Posterior

Anterior. Timo Arteria y venas mamarias internas Ganglios linfáticos Grasa

Medio Pericardio Aorta ascendente Venas cavas Arteria y vena braquiocefalica Nervio frénico Tronco superior del nervio vago Traquea Bronquios principales con ganglios Venas pulmonares

Posterior Aorta descendente Conducto torácico Esófago Vena ácigos y hemiacigos Ganglios linfáticos

EpidemiologíaPocos frecuentes (< del 1%).

Estos tumores dependiendo del origen tienen preferencia por aparecer en un compartimento mediastínico u otro.

50% compartimento anterior.

1 de cada 2500-3400 ingresos en un hospital terciario.

Epidemiología

Los tumores neurogénicos, los timomas y los quistes benignos constituyen el 60% de las lesiones.

Los linfomas, los tumores de células germinales y los tumores mesenquimales: 30%.

Igual ambos sexos

Infancia: Tumores neurogénicos.

Adolescencia: linfomas

Los timomas son los tumores más frecuentemente extirpados en adultos.

Tipos de Tumores

de mediastino

VALORACIÓN DIAGNÓSTICA

ClínicaDepende de la localización, tamaño y del tipo de tumor.

Síntomas más frecuentes: Dolor torácico, tos, disnea, infecciones respiratorias de repetición y disfagia.

Asociados síndrome paraneoplásicos

• Miastenia gravis y el timoma• Sd. cushingoide y tu carcinoide tímico• HTA a feocromocitoma.

ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA

ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA

TAMAÑO

RITMO DE CRECIMIENTO

UBICACIÓN

INFLAMACION CONCOMITANTE

DX EN 66% SE DA DE MANERA INCIDENTAL.

Diagnóstico

Rx tórax: ensanchamiento mediastínico

TAC torácico: técnica de imagen por excelencia.

RMN: nos permite identificar las estructuras vasculares, los nervios y los quistes con mayor precisión. También nos permite valorar el grado de extensión intrarraquídea de los tumores neurogénicos.

Tomografía por emisión de positrones (PET): ayuda para la etapificación.

PAAF guiada con TAC12: Diferenciar entre tumores primarios y metastásicos,

Punción transbronquial: Técnica que se realiza durante la broncofibroscopia.

Mediastinoscopia cervical: es la técnica estándar para acceder a los tumores paratraqueales y subcarinales del mediastino medio. Espacios aortopulmonar y paraaórtico.

Mediastinotomía: es el procedimiento idóneo para las masas del mediastino anterior.

ESTUDIOS DE IMAGEN

Radiografía TAC RNM

Rastreo con I radioactivo

TEP

MARCADORES TUMORALES SÉRICOS

Tumores germinales no seminomatosos >500ng/ml

Alpha fetoproteína Gonadotropina coriónica humana

Hormona paratiroidea intacta

• Tumores seminomatosos (10%) <100ng/ml

• Adenoma paratiroideo

BIOSPOSIAS POR TÉCNICAS NO QUIRÚRGICAS

Aspiración con aguja puede ser riesgosa y de bajo poder diagnósticoIndicaciones FNA

Tejido tiroideo

Tumores diversos Seminomas

Procesos inflamatorio

s

Quistes de mediastino

BIOPSIAS QUIRÚRGICAS Y RESECCIÓN DE MASAS MEDIASTÍNICAS

Esternotomía media.

VATS.

Mediastinotomía anterior

(Chamberlain).

Mediastinoscopia.

• Si se observa masa pequeña es mejor resecarla enseguida

• Región paratraqueal

• Mediastino anterior y posterior

• Masas anteriores o posición paraesternal notoria

HIPERPLASIA DEL TIMO

TUMORES DEL TIMO

TimomaCarcinoma de timoTimolipoma

Hiperplasia del timoHiperplasia tímica por rebote

Dx después de tto con quimioterapia para línfoma o tumor de cél. germinales

Atrofia de la glándula Crecimiento del timo

Se desarrolla 12 semanas posterior a quimioterapia (2 sem- 12 meses)

Dx diferencial: Linfoma y tumor de cél germinales

Dx: TAC, PET y biopsia

Timoma

Neoplasia más frecuente del mediastino anterior (40-60 años)

Solo 10-50 % tiene síntomas que sugieren miastenia gravis

Timectomía elimina síntomas de miastenia gravis en 15%

5% Síndromes paraneoplásicos: aplasias de células rojas, hipogammaglobulinemia, lupus, Sx de Cushing o SIADH.

´Tumores grandes: efecto de masa, como tos, dolor torácico, disnea o síndrome de la SVC.

Dx: TC, antecedentes clínicos, biopsia por FNA (S:87% y E:95%), PET

Timoma: Clasificación de Masaoka

Estadio InvasiónSupervivencia a 5 años (%)

IMacroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular

94-100%

IIaInvasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal

86-95%

IIb Invasión microscópica a la capsula 80%

IIIInvasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos)

56-69%

IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%

IVb Metástasis linfáticas o hematógenas

Timoma: Clasificación HISTOLÓGICA

Tipo Descripción Supervivencia a 5 años (%)

Supervivencia a 10 años (%)

A Timoma Medular 100% 95%

AB Timoma Mixto 93% 90%

B1 Timoma predominantemente Cortical

89% 85%

B2 Timoma Cortical 82% 71%

B3 Carcinoma timico bien diferenciado 71% 40%

C Carcinoma tímico 23%

TIMOMA: TRATAMIENTO

Resección quirúrgica completa• Esternotomía media con extensión en hemiconcha en

los casos avanzados.

Timomas estadio II• Resección quirúrgica completa seguida por radiación

mediastínica

Tumores avanzados• Combinación de quimioterapia y radioterapia para

detener evolución local

CARCINOMA DEL TIMO

Aspecto maligno a nivel microscópico

Propensión a invasión local

Metástasis profusas

Resección quirúrgica puede ser curativa

Mayoría recurre y es resistente a quimioterapia

Mal pronóstico

CARCINOMA DEL TIMO: Según Suster y rosai

Bajo grado• Epidermoides• Mucoepidermoides• Basaloides

Alto grado• Linfoepiteliales• Microcíticos neuroendocrinos• De células claras• Sarcomatoides• Anaplásicos o indiferenciados

Timolipoma

Tumores Benignos infrecuentes

Alcanzan gran tamaño antes del Dx.

TC: Densidad grasa con islotes remanentes de tejido glandular

Cápsula bien definida

No invaden estructuras adyacentes

Resección en tumores grandes

TUMORES NEUROGÉNICO

SGanglioneuromas GanglioneuroblastomasNeuroblastomas

Se originan a partir de la cadena simpática o la médula suprarrenal.

Se clasifican en:• Ganglioneuromas • Ganglioneuroblastomas• Neuroblastomas

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

GANGLIONEUROMA

Tumores benignos.

Células ganglionares bien diferenciadas sobre un fondo de células schwann.

Adultos jóvenes- asintomáticos- se puede presentar diarrea.

Resección completa.

Bajo riesgo de recurrencia

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

GANGLIONEUROBLASTOMA

Mezcla de células ganglionares benignas y neuroblastos malignos.

Patrón nodular- enfermedad metastasica.

Patrón difuso- raras ocasiones.

Lactantes y niños menores de 3 años.

Se pueden resecar y supervivencia a cinco años de 80%

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

NEUROBLASTOMA

Gran malignidad

La glándula suprarrenal el sitio primario mas común.

Mas frecuentes en la niñez

14% se originan en el tórax.

Resecables.

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

TUMORES PARAGANGLIONAR

ES

Incluyen • Feocromocitomas• Quimiodectomas

Ubicación mas frecuente en el surco costovertebral tambien se originan en el compartimeinto visceral

Sintomas hemodinamicos.

Dx: catecolaminas y metabolitos en orina CT con centelleografia con metayodobenzilguanidina(MIBG) marcada con 131 I.

Uso de bloqueadores adrenérgicos

TUMORES PARAGANGLIONARES

Feocromocitomas

Son raros • cayado aórtico , nervios vagos o los nervios simpáticos

aórticos.• Malignos hasta 30% de los casos.

TUMORES PARAGANGLIONARES

Quimiodectoma

Tumores de Ganglios Linfáticos

Linfomas

Lesión maligna mas habitual en el mediastino.

50% LH/LNH Mediastino es sitio primario.

Mediastino anterior y medio. Ganglios del hilio pulmonar. M. Posterior es inusual.

QT y RT: curación hasta en 90% de LH fase temprana y 60% en fases mas avanzadas.

Representa el 20% de tumores en adulto y 50% en niños

Linfoma no Hodgkin 50-70%; Linfoma Hodgkin15-25%.

La TC y la RM son útiles para delimitar la extensión de la enfermedad

Dx: Biopsia con aguja guiada por TAC

Cx si fracasa la biopsia o Dx de masas residuales pos-quimioterapia

Linfoma

Hodgkin

Cel. De Reed Stemberg y

“cielo estrellado”.

Características clínicas

TratamientoNo Hodgkin

Linfomas

Linfomas

Linfoma de Hodgkin

Tumor de células B. Cadena de adenopatías.

Se presenta en Adolescencia y adultez temprana

Tto: QT y RT. Cx: No resección completa.

Tasa de supervivencia a los 5 años: I y II casi 100%, III y IV 50%

Aumento indoloro de adenopatías

I y II: Asintomáticos

III y IV: Fiebre, prurito, anemia, pérdida de peso

RT: cáncer de Pulmón, melanoma y cáncer de mama

Clasificación de LH

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Predominio linfocítico

Rico en linfocitos

Depleción linfocítica

Esclerosis nodular: 55-75%

Predominio linfocítico: 40%

Rico en linfocitos y depleción linfocítica: Raros.

En común: Cel. De Reed Stemberg y Clasificación de Ann Arbor.

El Síndrome de vena cava superior es relativamente frecuente

El linfoma linfoblástico predomina en niños, adolescentes y adultos jóvenes

Habitualmente se generan en el timo

De 2 a 4 veces mas frecuente en varones

Evolución agresiva con diseminación rápida

Linfoma no Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Adenopatías indoloras. Peor que LH. Tto más agresivo (QT y RT). Sobrevida más baja.FR: Edad, hombres, blancos, lugares, insecticidas, VEB, radiación, inmunodeficiencia, Enf. Autoinmunes.

Imágenes: TAC, RMN, PET scan

Tumores de Células

Germinales

Tumores mediastinicos De células Germinales

Teratomas

Seminomas

Tumores No seminomatoso de células Germinales

30%

60%

10%

seminomateratomaT.No sem de Cel Ger

Epidemiologia y Etiología

Poco Frecuentes

Enfermedad malignas mas común en varones entre 15 y 35 años

1% todos los ca de mediastinos (M.anteiror)

Células germinales primitivas

totipotenciales “alojadas por error” en

el mediastino

TeratomasNiñez

20% de todas las neoplasias mediastinales

Sintomatología: tos, dolor torácico y disnea , dificultad respiratoria

Adultez• Hallazgo incidental

con rx de rutina, asintomáticos

• Teratomas voluminosos cursan con SVCS, hemoptisis, disfagia, taponamiento cardiaco, infecciones, neumotórax

Teratomas MaduroAnatomía Patológica

Masa encapsulada, con áreas quísticas y sólidas,

Piel y pelos (derivados ectodérmicos).

Cartílagos y huesos (derivados mesodérmicos)

Tejidos bronquiales, intestinal o pancreático (derivados endodérmicos)

TC tórax con contraste

Multiquistico lobulado

Con grasa

Calcificaciones

Seminomas Mediastinales 10% de los pacientes con

seminoma puro pueden tener B-HCG elevada

Puede metastatizar a ganglios regionales y a hueso.

Responden bastante bien a la quimio y radio

Cx con radio (tumores pequeños)

TM No Seminomatosos de Células Germinales Malignas

Carcinoma de Células, Embrionarias

Tumor del sinus endodérmico

Coriocarcinoma

20 % de los pacientes tienen síndrome de Klinefelter

TAC de tórax sin contraste. A nivel de carina

Áreas quísticas

Derrame pleural

Atelectasia

Invasión de estructuras

FIN