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Tumores do tecido

Conjuntivo:

Comum, mucoso, adiposo, muscular e vascular

Docente: Cecília Casaca

Discentes:Diogo Santos, Filipe Rodrigues, Karina Sargo, Maria Santos, Mónica Moreira

• Estabelecimento e manutenção da forma do corpo ,

permitindo a ligação entre diferentes células e órgãos,

mantendo-os unidos

• Grande variedade de células e abundância de matriz

extracelular

• A maior parte tem origem a partir das células da

mesoderme, especialmente do mesênquima

Células:

•Mesenquimais

•Fibroblastos

•Plasmócitos

•Macrófagos

•Mastócitos

•Células adiposas

•Leucócitos

Matriz Extracelular:

•Fibras colagénicas

•Fibras reticulares

•Fibras elásticas

http://essaseoutras.xpg.uol.com.br/fibras-tecido-conjuntivo-propr-dito-colagenas-reticulares-elasticas/

Tecido conjuntivo comum.

Defesa Transporte Suporte

Armazenamento

Reparação

Tecido

Conjuntivo

TecidoConjuntivo

Regular ou modelado

Irregular ou não modeladoLaxo

Tecido Conjuntivo com propriedades especiais

Tecido adiposo

Tecido elástico

Tecido Reticular ouHematopoiético

Tecido mucosoTecido Muscular

Tecido Vascular

TecidoCartilagíneo

Tecido Ósseo

Tecido Nervoso

• Fibroma• Fibrossarcoma• Histiciotoma benigno e maligno

TecidoConjuntivo

• Mixoma• Mixosarcoma

TecidoConjuntivo

Mucoso

• Lipoma• Liposarcoma

TecidoAdiposo

• Leiomioma• Leiomiosarcoma• Rabdomioma• Rabdomiosarcoma

TecidoMuscular

• Angioma• Angiosarcoma• Angiomatoses sistémicas

TecidoVascular

• Fibroma

• Fibrossarcoma

• Histiciotoma benignoe maligno

TecidoConjuntivo

Tecido conjuntivo Denso ou Fibroso

1.Tecido regular ou modelado

Fig.1.Tecido conjuntivo denso

regular do tendão. Ampliação 40x

(HE)http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/cd_histologia

/geral/tendao.htm

Fig.2.Tecido conjuntivo denso

regular do tendão. Ampliação

400x (HE)http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/cd_histologia

/geral/tendao.htm

2.Tecido irregular ou não modelado

Fig.3. Tecido conjuntivo

denso não-modelado,

abaixo da mucosa do lábio.

Ampliação 100x (HE) .http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/c

d_histologia/geral/conjdenso.htm

2.Tecido irregular ou não modelado

denso não-modelado,

abaixo da mucosa do lábio.

Ampliação 100x (HE) .http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/c

d_histologia/geral/conjdenso.htm

Tecido conjuntivo Laxo

Fig.4. Tecido conjuntivo laxo da polpa

dentária. Ampliação 40x(HE) .http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/cd_histologia/geral

/conjdenso.htm

Fig.5. Tecido conjuntivo laxo da

polpa dentária. Ampliação 400x(HE) .http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/cd_histologia/ger

al/conjdenso.htm

Tecido conjuntivo Laxo

laxo (CF) localizado entre o

epitélio (E) e o tecido

conjuntivo denso não-

modelado (CD). Ampliação

100x(HE) .http://minerva.ufpel.edu.br/~mgrheing/cd_

histologia/geral/conjdenso.htm

Fibroma

• Neoplasia benigna mais comum do tecido conjuntivo

comum e mais comum na cavidade oral .

• Mucosa jugal, língua, lábios e palato.

• Pode ser considerado uma hiperplasia reacional do tecido

conjuntivo em resposta a traumas e irritação.

• Mais comum entre os 30 e 60 anos.

FibromaCaracterísticas Anatomoclínicas

• Massas rígidas

• Consistência depende da quantidade de

colagénio

• Superfície lisa

• Assintomáticos

• Coloração semelhante ao tecido

• Raramente apresenta hemorragia, de

amolecimento cístico ou de necrose.

FibromaCaracterísticas Histopatológicas

Fig.7. Fibroma. O tumor é constituído

por fibrócitos regulares bem formados

dispostos em feixes paralelos. FONTE: Patologia Estrutural e funcional; Robbins, Cotran,

Kumar; tradução da 3ª edição; 1986

Fig.8. Fibroma. Presença

de inúmeros fibroblastos e

fibras do tumos

encontram-se na mesma

direção. (40x)http://4.bp.blogspot.com/-

U17rgaczn4s/UJrm4LOhz1I/AAAAAAAAAwI/NH

zpWO2x9Do/s1600/1.JPG

Fibroblastosfusiformes

típicos

Comprimidosfirmemente com pouco colagénio

de permeio

Separados porabundantecolagénio

Distribuiçãocasual

Alinham-se paralelamente

produzindoamplos cordões

Fig.9. Fibroma. A: fotomicrografia em pequeno aumento ilustra a base séssil tíica, o epitélio fino de superfície

(1) e os grossos feixes de colagénio (2) que constituem a maior parte do tumor. B: fotomicrografia em grande

aumento mostra a relativa acelularidade do tecido conjuntivo.Fonte: Shafer W, Hine M, Levy B. Tratado de Patolofia Bucal, 4ª Edição, Editora Interamerica

Fig.10.Fibroma. O Fibroma da gengiva (A)

apareceu num lugar que poderia ter sido

irritado pela coroa mal adaptada no incisivo

central. O fibroma da mucosa jugal (B)

originou-se num ponte correspondente ao

plano de oclusão. O fibroma do lábio (C)

estava numa área que poderia ter sido

irritada pela mordedura crónica do lábio. Fonte: Shafer W, Hine M, Levy B. Tratado de

Patolofia Bucal, 4ª Edição, Editora Interamerica

Fibroma

Fibromas

Fibroma condromixóide

Fibroma não-ossificante

Fibroma por irritação da cavidade oral

Fibroma ossificante periférico da cavidade oral

Fibroma Renal

Fibroma dos ovários

FibromaTratamento

• Excisão cirúrgica local (goldstandard)

• Fármacos anti-proliferativos e citotóxicos

• Recorrência rara

Fibrossarcoma

• Neoplasia maligna com origem fibroblástica que afeta tecidos moles

e duros

• Relativamente incomum

• Pode localizar-se em qualquer área do corpo

• Mais frequente: retroperitoneu, coxa, joelho e extremidades distais

• Raros na cavidade oral

• Geralmente no sexo masculino entre 30 a 40 anos de idade

Fibrossarcoma

Fibrosarcoma de tecidos moles

Fibrosarcoma dos ossos

Fibrosarcoma dos ovários

Fibrosarcoma infantil congénito

Fibrossarcoma dos Tecidos MolesCaracterísticas Anatomoclínicas

• Massas não encapsuladas, infiltrativas, macias

• Coloração que varia de cinza-pérola a branca

• Áreas de hemorragia e necrose

• As neoplasias mais bem diferenciadas podem aparecer decepcionantemente

encapsuladas

• Desenvolvimento rápido ou lento

• Lesão carnosa e volumosa

• Ulceração, Hemorragia, Infecção secundária

• Tumefação assimétrica

Fibrossarcoma dos Tecidos MolesCaracterísticas Histopatológicas

Desde neoplasias:

• Crescimento lento

• Células fusiformes que

formam fascículos

entrelaçados, criando um

padrão tipo espinha de

peixe.

Até neoplasias dominadas por:

• mitoses frequentes

• áreas de necrose

• células anaplásicas com nítida

variação de forma e volume

(pleomorfismo), nomeadamente

células gigantes.

O exame histológico demonstra todos os graus de diferenciação.

Fig.12.Fibrossarcoma. As células são

anaplásicas com nítida variação de forma e

volume. Há várias células gigantes

facilmente identificáveis. FONTE: Patologia Estrutural e funcional; Robbins, Cotran, Kumar;

tradução da 3ª edição; 1986

Fig.13.Fibrossarcoma composto de

células fusiformes malignas dispostas

num padrão em espinha de peixe. FONTE: Robbins & Cotran Patologia – Bases patológicas das

doenças; Kumar, Abbas, Fausto; tradução da 7ª edição;

Fibrossarcoma dos Tecidos MolesTratamento

• Excisão do tumor com margem de segurança

• Radio ou quimioterapia indicada em casos de tumores de

elevado grau anaplásico

Histiocitoma Fibroso ou

Fibrohistiocitoma

• É uma proliferação de células fusiformes

localizada na derme

• Composto por uma mistura variável de

fibroblastos, colagénio, histiócitos e vasos

sanguíneos

• São lesões simétricas, arredondadas e não

encapsuladas

• Ausência de limites nítidos

Benigno

Maligno

Fibrohistiocitoma Benigno

• Neoplasia benigna de células mesenquimais

• Relativamente comum

• Geralmente ocorre na derme (dermatofibromas) e tecido

subcutâneo

• Adultos e é frequente em pernas de mulheres jovens e de

meia-idade

• Raro na cavidade oral

Fibrohistiocitoma BenignoCaracterísticas Anatomoclínicas

Fig.13.Histiocitoma fibroso

benigno (dermatofibroma). FONTE: Robbins & Cotran Patologia – Bases patológicas das

doenças; Kumar, Abbas, Fausto; tradução da 7ª edição; 2004

• Pápulas firmes, móveis e acastanhadas

• Massa não-capsulada

• Lesões assintomáticas ou dolorosas

• Lesões de crescimento ativo podem

alcançar vários centímetros de diâmetro,

mas maioria tem menos de 1cm

• Com o tempo, geralmente tornam-se

achatadas

Fibrohistiocitoma BenignoCaracterísticas Histopatlógicas

• Histiócitos e fibroblastos benignos e fusiformes

• Margens não são bem delimitadas

• Grandes quantidades de colagénio e reticulina

• Faixas de colagénio entrecruzadas e anastomosadas e células tumorais que

partem de um eixo central formando um padrão estoriforme.

Fig.15. Histiocitoma fibroso

(dermatofibroma) mostrando a

formação de padrões em

raiosde roda ou estoriformes

por células proliferantes.Patologia Estrutural e funcional;

Robbins, Cotran, Kumar; tradução da

3ª edição; 1986

Fig.14. Histiocitoma fibroso

(dermatofibroma)

mostrando a proliferação de

fibroblastos e histiócitos por

baixo de uma área de

hiperplasia epidérmica.Patologia Estrutural e funcional;

Robbins, Cotran, Kumar; tradução da 3ª

edição; 1986

Fig.16.Dermatofibroma.

A epiderme sobrejacente é muitas vezes

irregularmente engrossada.FONTE:“Wheater’s Basic Histopathology; Stevens A. Lowe J.

Young B. ; 4ªedição; Churchill Livingstone

Fibrohistiocitoma Maligno

• Neoplasia maligna

• Grupo de sarcomas de tecidos moles, mas que também pode ocorrer no osso.

• Localização mais comum: musculatura das extremidades e seguidamente no

retroperitoneu. Também existem variantes cutâneas.

• Afecta pessoas de meia-idade e idosos

• Afecta homens com maior frequência do que mulheres

• Associado a síndromes genéticas e irradiação prévia

• Na maioria das vezes, não existe etiologia clara.

Fibrohistiocitoma MalignoCaracterísticas Anatomoclínicas

• Grande massa indolor, não-encapsulada

• Tamanho: 5 a 20 cm

• Coloração branco-acinzentada

• Geralmente bem circunscrito

Fibrohistiocitoma MalignoCaracterísticas Histopatológicas

• Considerável pleomorfismo

citológico

• Presença de células

multinucleadas

• Padrão estoriforme

Variantes

Estoriforme

Mixóide

Inflamatória

De célulasgigantes

Angiomatóide

Fibrohistiocitoma MalignoCaracterísticas Histopatológicas

Tipo estoriforme-pleomórfico:

• mais comum

• composto de células fusiformes

malignas orientadas num padrão

estoriforme com grandes células

pleomórficas dispersas

Fig.17. Fibro-histiocitoma maligno

revelando fascículos de células fusiformes

agrupados num padrão estoriforme, típico

mas não patognomónico desta neoplasia. FONTE: Robbins & Cotran Patologia – Bases patológicas das doenças;

Kumar, Abbas, Fausto; tradução da 7ª edição; 2004

• Mixoma

• Mixosarcoma

TecidoConjuntivo

Mucoso

MIXOMA

(Benigno)

MIXOSARCOMA

(Maligno)

o Predomínio de substância fundamental, em especial de ácido hialurónico

o Consistência gelatinosa

o Poucas fibras colagéneas, elásticas e reticulares em comparação com os outros

tipos de tecido conjuntivo

o Principais células: fibroblastos

o Principal componente do cordão umbilical

o Presente na polpa jovem dos dentes

Tecido conjuntivo mucoso - Cordão umbilical. 4x.

http://projetos.unioeste.br/projetos/microscopio/index.php?option=com_phocagallery&view=category&id=9:tecido-conjuntivo&Itemid=68

Tecido conjuntivo mucoso - cordão umbilical. 100x.

oNeoplasia mesenquimal benigna de origem fibroblástica

oCélulas com forma estrelada numa abundante matriz mucóide amorfa

oConsistência gelatinosa

oPode surgir numa enorme variedade de locais!

oMixomas cutâneos, odontológicos, intramusculares, justa-articulares etc.

oO local de aparecimento mais comum no organismo é no coração.

oTumor primário cardíaco mais comum (70% na aurícula esquerda)

oTratamento: Remoção cirúrgica.

http://www.manualmerck.net/?id=46&cn=649

Fig. Mecanismo de obstrução do fluxo

sanguíneo do coração provocado por um

mixoma.

Mixoma cutâneo. http://en.wikipedia.org/wiki/Myxoma#/media/File:Cutaneous

Myxoma.jpg

Mixoma intermuscular.http://en.wikipedia.org/wiki/Myxoma#/media/File:IntramuscularMyxoma.JPG

o Neoplasia maligna rara

o Difícil de diferenciar do mixoma

o Maior incidência no sexo feminino

oTratamento: Remoção cirúrgica;

quimioterapia

Características histopatológicas:

o Células hipercromáticas

o Núcleo pleomórfico e multinucleado

o Intensa actividade mitótica. Figura28 – Neoplasia com células diferenciadas. Célulasmalignas com áreas de pleomorfismo e hipercromatismocom intensa actividade mitótica.

MeeSookRo, GiYeonHun, JiSookJeon, GieDeugLee, SookHeehong–Left AtrialMyxosarcomawythsystemic metastasic: a case reporte. J Korean Med Sci2001;16:111-4

ISSN 1011-8934

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Mixossarcoma&lang=3

Mixosarcoma.

Mixosarcoma

A. Agaimy, et al. Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center.IntJ ClinExpPathol. 2012; 5(9): 928–938.

Excisão tumoral. Mixosarcoma na aurícula esquerda. 65x40x45 mm.

Excisão tumoral. Mixosarcoma na aurícula esquerda. 7.5x5x2 cm.

• Características anátomo-clínicas:

Aparência multilobada, semelhante ao mixoma, com focos

hemorrágicos.

YoshiyukiTakami, HiroshiMasumoto, AkihiroTerasawa, MichioKanai, HiroshiSugiura. Left Atrial Myxosarcomawith Previously Detected

Intestinal Metastasis. Tex Heart Inst, Volume 34, Number 1, 2007.

• Lipoma

• LiposarcomaTecido

Adiposo

Tumores do Tecido Adiposo

Lipomas Lipossarcomas

•TECIDO ADIPOSO NORMAL

Função de armazenamento de lípidos.

Predominância de células adiposas- adipócitos

Figura 1 – Tecido adiposo Normal

Tecido Adiposo Normal

Unilocular

Multilocular

Retirado de www.oimedicina.wordpress.com/2012/02/14/tecido-adiposo/

Lipoma

Benigno

Lipossarcoma

Maligno

• Classificação, localização e incidência;

• Características anatomoclinicas;

• Características histopatológicas;

• Caso – Clínico;

Figura 2 - Lipoma na mucosa oral(bochecha) Retirado de:

Marsland&Browne

Neoplasia Benigna;

Mais comum tumor benigno mesenquimatoso;

Principais subtipos histológicos

•Classificação, localização e incidência

Fibrolipoma Angiolipoma

Intramuscular Mielolipoma

Lipoma das células

fusiformes

Lipoma pleomórfico

Localizado geralmente no tronco e nos

membros. Surgem mais

frequentemente nas regiões

subcutâneas das costas, do ombro e do

pescoço. Ao nível dos órgãos mais

comum no coração, testículos e

esófago.

Incidência é máxima na quinta e sexta

década de vida

•Características anatomoclinicas

Moles , móveis e não causam

dor exceto o (angiolipoma) e

são geralmente curados com

uma simples excisão.

•Características histopatológicas

Figura 3 – Lipoma

Fonte: http://kubarasa.wordpress.com/2010/01/07/apa-itu-lipoma/

• Massa encapsulada de

adipócitos;

•As células adiposas

são brancas sem

pleomorfismo.

Figura 4 – Corte histológico do Lipoma

Fonte: http://conganat.uninet.edu/6CVHAP/autores/trabajos/T396/index.html

Encontra-se nos vasos sanguíneos em

proliferação. Dolorosos e afetam

em idade jovem.

Figura 5 – Angiolipoma

Fonte: Wheater’s Basic Histopathology; Stevens A. Lowe J.

Young B. ; 4ªedição; Churchill Livingstone

Figura 6 – Angiolipoma com trombos de fibrina

Fonte: http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma079.pdf

Linfócitos totalmente maduros.

Lipomas intramusculares surgem principalmente no membro inferior e no membro superior. Homens mais afetados

Figura 7 – Lipoma Intramuscular

Fonte: Atlas colorido de patologia bucal; Eveson JW, Scully C;

artes médicas; 1995

Conjunto de adipócitos maduros com

fibroblastos fusiformes.

Células pleomorficas gigantes, feixes de fibras

de colagénio e células de tecido adiposo.

Figura 7 – Lipoma de células fusiformes Fonte: Atlas

colorido de patologia bucal ; Eveson JW, Scully C;

artes médicas; 1995

Figura 8 – Lipoma Pleomórfico

Fonte: Atlas colorido de patologia bucal ; Eveson

JW, Scully C; artes médicas; 1995

Diagnóstico por:

Tomografia computorizada;

Ultra-sonografia;

Ressonância magnética;

Tratamento:

Excisão cirúrgica/lipoaspiração assistida por sucção (para tumores de médio

e grande tamanho)

Figura 10 e 11 Caso clinico: Lipoma da língua

Fonte : Boffano P. et al. Lipoma of the tongue. The New English Journal of Medicine, December 2012

•Caso Clínico

• Classificação, localização e incidência;

• Características anatomoclinicas;

• Características histopatológicas;

• Caso Clínico;

Figura 12 e 13 – Lipossarcoma no diafragma; Fonte: www.path.uiowa.edu/

Neoplasia Maligna

Subclassificado em:

Localização ao nível do retroperitoneo, no interior da cavidade abdominal etecidos profundos da coxa.

Incidência em adultos mais velhos (50-70 anos); é raro aparecem em crianças eindivíduos muito idosos.

•Classificação, localização e incidência

Mixoide

De células redondas

Pleomórfico

Bem Diferenciado

Indiferenciado

Figura 14 - Liposarrcoma (costas)

Fonte: Color atlas of pathology

Ao exame macroscópio as neoplasias

costumam ter aspeto cinza-esbranquiçado e

amarelado mais opaco que os lipomas.

A sua excisão é difícil. A metastização ocorre

tardiamente.

As células tendem a ser enganosamente circunscritas e aparentemente

encapsuladas.

São com frequências multiloculadas e com projecções que se insinuam entre as

estruturas adjacentes.

•Características anatomoclinicas

Figura 15 - Fonte : Junior R. et al. Lipossarcoma de mediastino: relato de

caso. J Bras Pneumol. 2008;34(1):55-58

Figura 16 – Lipossarcoma Mixoide

• Tipo mais comum;

•Localiza-se preferencialmente nos

membros inferiores (75% dos casos) e

raramente no mediastino;

•Inclui variantes de células redondas;

•Risco metastático especialmente em

variantes de células redondas;

Formado por massas de pequenas células redondas com citoplasma acidófilo

distinto e núcleos escuros de redondos a ovais. Mitoses são comuns.

Figura 17 - Lipossarcoma de células redondas

Fonte: Atlas colorido de patologia bucal ; Eveson JW, Scully

C; artes médicas; 1995

Lesão altamente indiferenciada e muito anaplásica. Apresenta lipoblastos pleomórficos

alguns com núcleos extremamente grandes. Este tipo de lipossarcoma é mais agressivo

que o mixoide e o bem diferenciado. Pode ocorrer disseminação pelos vasos capilares.

Figura 18 - Lipoma pleomórfico

Fonte: Atlas colorido de patologia bucal ; Eveson JW, Scully

C; artes médicas; 1995

Figura 19, 20, e 21 Caso Clinico de lipossarcoma mais outro tumor branco

Fonte: Paraskeva P. et al. Giant liposarcoma of the back with 4 types of histopathology: a case report. Cases

Journal 2009, 2:9339

•Caso Clínico

• Leiomioma

• Leiomiosarcoma

• Rabdomioma

• Rabdomiosarcoma

TecidoMuscular

Tumores do tecido muscular

Tumores do tecido muscular liso

Leiomioma Leiomiossarcoma

Tumores do tecido muscular

esquelético e cardíaco

Rabdomioma Rabdomiossarcoma

Tumores do tecido muscular liso

Leiomioma Leiomiossarcoma

Benigno Maligno

Leiomioma Tumor benigno do músculo liso

Surgem maioritariamente no útero, trato

gastrointestinal, peritoneu e músculos eretores

dos pelos

95% ocorrem no trato genital feminino

Mais frequente na adolescência e início da vida

adulta

Carácter hereditário uma vez as células

apresentam anomalias cromossómicas

Crescimento lento

Pode regredir e calcificar após a menopausa

(uterinos)

Leiomioma uterino necrosado

http://www.zambon.es/servicios/atlas/fichas/114

Leiomioma

Possíveis localizações do leiomioma uterino

http://www.henriqueelkis.com.br/o_que_e_mioma.asp

Leiomioma

Sintomas

Podem ser assintomáticos

Aumento do fluxo menstrual

Aumento da frequência urinária

Aumento do volume abdominal

Presença de dor pélvica

Pode levar à infertilidade

Localização dos miomas

http://kleky29rs.blogspot.pt/2010/04/doencas-do-

utero.html

Características clínicas

Tumores arredondados, nitidamente

circunscritos, firmes e de coloração

cinza-esbranquiçada

Tamanho variável

Padrão espiralado, característico dos

feixes de músculo liso em corte

transversal

Leiomioma uterino

http://www.anatomiapatologica.com.br/inicio/patologia

Leiomioma

Características histopatológicas

Células musculares com tamanhos e formato fusiforme

Núcleo oval característico

Processos citoplasmáticos bipolares longos e delgados

Mitoses escassas

Lesões “separadas” do tecido normal –sem invasão

Miométrio saudável vs leiomioma

miométrico

http://anatpat.unicamp.br/lamgin14.html

Leiomioma

Tratamento

Medicamentoso

Miomectomia: retira apenas o nódulo

do mioma

Histerectomia: retirada do úteroExcisão de um leiomioma uterino

http://sdcidad.blogspot.pt/2011/06/mioma-submucoso-

geestacao-termo-com.html

Leiomioma

Leiomioma e cavidade oral Raros

Podem aparecer se associados a vasos sanguíneos – leiomiomas vasculares (angiomiomas)

- Existência de patologia no músculo liso

associado ao vaso sanguíneo

- Poderá surgir nos lábios, língua, palato e mucosa bucal

- Mais frequente em adultos

- Tumores de crescimento lento, sem formação de úlceras

- Coloração azul devido ao conteúdo vascular

- Excisão cirúrgica

Leiomioma vascular - angiomioma

Color Atlas of Oral Pathology

Leiomiossarcoma

Tumor maligno do músculo liso composto por células musculares imaturas

Constitui 10-20% dos sarcomas dos tecidos

Ocorrem maioritariamente no trato genital

feminino

Ocorrem com menor frequência no retroperitoneu, pele e tecidos moles profundos das extremidades

Raros na cavidade oral

Possibilidade de metástases

Leiomiosarcoma uterino

Color Atlas of Pathology

Leiomiossarcoma

Sintomas e tratamento

Hemorragia

Cólicas

Aumento do volume abdominal

Interferências intestinais e na bexiga

Excisão cirúrgica, quimioterapia e radioterapia

(dependendo do tamanho do tumor)

Muitas vezes fatal

Leiomiossarcoma do membro inferior em corte transversal e

coronal

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1646706X15

000476

Leiomiossarcoma

Massas carnosas

Firmes

Volumosas

Bordos irregulares Leiomiossarcoma retroperitoneal

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-

86502000000100006

Leiomiossarcoma

Ampla faixa de atipias, desde lesões

extremamente bem diferenciadas até lesões

anaplásicas com anormalidades citológicas de

sarcomas

Células coram com anti-corpos para a

vimentina, actina e desmina

Invasão do tecido normal pelo neoplásico

Aumento do ratio núcleo/citoplasma

Aumento do número de mitoses atípicas

Atipias nucleares - núcleos maiores,

escuros (hipercromáticos), com cromatina

http://anatpat.unicamp.br/lamneo20a.ht

Leiomiossarcoma

Leiomiossarcoma com miométrio normal na periferia

http://anatpat.unicamp.br/lamneo20.html

Leiomioma vs

Leiomiossarcoma

Comparação entre leiomioma e leiomiossarcoma uterino

http://estudodeenfermagem.blogspot.pt/2012/06/apoptose-e-

neoplasia.html

Critérios para diferenciação

anatomopatológica de

diagnóstico

• Número de mitoses

• Necrose zonal

• Tamanho da lesão

• Celularidade

• Grau de atipia celular

Tumores do tecido muscular esquelético e cardíaco

Rabdomioma Rabdomiossarcoma

Benigno Maligno

Rabdomioma

Neoplasias benignas raras do músculo estriado esquelético

Maior incidência em bebés e crianças, sendo o mais comum tumor benigno em crianças

Massa submucosa assintomática

Apresentam dois subtipos: rabdomiomas cardíacos e rabdomiomas extracardíacos, que podem ainda ser classificados em fetal ou adulto

Rabdomioma cardíaco associado frequentemente à esclerose tuberosa

Têm origem por uma falha na apoptose durante a fase de remodelação cardíaca do desenvolvimento

Ocorre principalmente no coração e por vezes nos

tecidos moles da cabeça e pescoço

Rabdomioma da mucosa oral

http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-

00---off-0estomato--00-0----0-10-0---0---0direct-10-

--4-------0-1l--11-1l-50---20-about---00-0-1-00-0-0-

11-1-00-

00&a=d&c=estomato&cl=CL1&d=HASHa2c685b1dd7

83a2a08e1a3.21.26

Rabdomioma

Características clínicas e sintomas

Coloração cinza-esbranquiçada

Massas miocárdicas com vários centímetros de diâmetro

Nos fetos pode ocorrer insuficiência cardíaca congestiva, arritemias, hidropisia, podendo levar morte do feto.

Na vida pós-natal, pode ocorrer cianose, sopro, problemas respiratórios, disfunção do miocárdio, insuficiência valvular, arritmias e morte súbita.

Tratamento por excisão

Rabdomioma cardíaco

http://www.actamedica.sld.cu/r2_09/tumor.htm

Rabdomioma

População mista de células

As mais características têm o nome de células

em forma de aranha ou células aracnoides

Células grandes, arredondadas ou poligonais

Múltiplos vacúolos com glicogénio

Núcleo centrado

Rabdomioma extracardíaco – evidências de células poligonais bem

diferenciadas, com abundante citoplasma acidofílico com presença

de estrias intracitoplasmáticas

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-

69912007000300013

Rabdomiossarcoma

Neoplasia altamente maligna do músculo estriado

esquelético, de crescimento rápido, invasivo e destrutivo com

uma elevada taxa de metástases disseminada

Sarcoma mais comum dos tecidos moles

Geralmente surge antes dos 20 anos

Maioritariamente surgem na cabeça (órbita, cavidade nasal e

nasofaringe), pescoço e trato urogenital

Resultado de translocações que induzem uma proteína

quimérica que afeta a diferenciação muscular

Tumor maligno dos tecidos moles mais comum na cabeça e

pescoço das crianças (3% dos cancros em crianças)

Rabdomiossarcoma da órbita

http://jcabral.info/gooo/05Onc/05Onc4Orb

Rabdomiossarcoma

Nas áreas da cabeça e do pescoço surge mais frequentemente na região periorbital

Textura mole

Massas de crescimento rápido ou lento

Pode causar dor ou parestesia se houver envolvimento dos ossos maxilares

Na cavidade oral os locais mais suscetíveis são a língua e o palato mole

Tamanho e características variáveis dependendo do subtipo

Rabdomiossarcoma cutâneo

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci

_arttext&pid=S0365-05962011000200025

Rabdomiossarcoma

Embrionário Botrióide Alveolar Pleomórfico

Características Histopatológicas

Rabdomiossarcoma

EMBRIONÁRIO

Tipo mais comum de RMS em crianças

Trato genitourinário, cabeça, pescoço e abdómen

Pequenas células circulares primitivas com núcleos

hipercromáticos, citoplasma fino e indistinto

Células diferenciadas com citoplasma abundante e núcleo

hipercromático maior.

Existência de atividades mitóticas

Pequenos capilares por todo o tumor

Bom prognóstico

Rabdomiossarcoma embrionário

http://www.lookfordiagnosis.com/

mesh_info.php?term=Rabdomiossarc

oma+Embrion%C3%A1rio&lang=3

Rabdomiossarcoma

BOTRIÓIDE

Variante do RMS embrionário

Lesões semelhantes a um cacho de uvas na mucosa

dos órgãos afetados (ex. vagina e bexiga)

Revestimento epitelial normal reconhecível que

deriva da estrutura que está a ser penetrada pelo

Células tumorais bastante compactas, projetadas

para o lúmen

Bom prognóstico

Rabdomiossarcoma botrióide da próstata - Corte

histológico demostrando

imunorreatividade das células neoplásicas a miogenina,

com padrão de coloração nuclear.

http://sboc.org.br/revista-sboc/pdfs/35/artigo4.pdf

Rabdomiossarcoma

ALVEOLAR

É o mais agressivo; mau prognóstico

Músculos profundos das extremidades e tronco em

crianças mais velhas ou adolescentes

Assim chamado devido à aglomeração de

rabdomiossarcomas de forma semelhante ao padrão

dos alvéolos pulmonares; células tumorais “flutuam”

nos espaços alveolares

Células de tamanho moderado com pouco citoplasma

Mitoses podem ser numerosas; atípicas

Rabdomiossarcoma alveolar – Infiltrado na derme

composto por células pequenas com citoplasma

claro, redondas e azuis, formando mantos

semelhantes aos alvéolos pulmonares

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?t

erm=rabdomiossarcoma+alveolar&lang=3

Rabdomiossarcoma

PLEOMÓRFICO

Variante rara que ocorre em adultos, nos

tecidos moles profundos

Grandes células tumorais atípicas com abundante citoplasma eosinófilico, algumas vezes multinucleadas

Núcleos pleomórficos, grandes, lobados e

hipercromáticos

Mau prognóstico

Rabdomiossarcoma pleomórfico

Parham, David M. Pathologic classification of

Rhabdomyossaroma and correlations with molecular studies.

Mod Pathol 2001; 14(5): 506-514

• Angioma

• Angiosarcoma

• Angiomatosessistémicas

TecidoVascular

Benignos

Hemangiomas

Linfagiomas

Tumor Glómico

Grau intermédio

Hemangioendoteliomas

Malignos

Hemangiossarcomas

Linfangiosarcomas

Angiomas

Neoplasmas benignos com origem em vasos sanguíneos e linfáticos a nível

das células endoteliais.

Podem ser:

Hemangiomas-vasos sanguíneos

Linfangiomas-vasos linfáticos

HEMANGIOMAS

Difícil distinção de malformações (hamartomas)

Mais comum na pele, na cabeça e pescoço, mas também internamente,

sobretudo, no fígado.

HEMANGIOMAS

Origem no revestimento das células

endoteliais de vasos sanguíneos

Ocorre geralmente em crianças

Lesões individuais têm cursos clínicos

variáveis

Alguns desenvolvem-se lentamente,

estabilizam e depois, ou ficam

permanentemente estabiliza dos ou

voltam lentamente ao normal

Há ainda outros que poderão ter um

padrão de desenvolvimento gradual mas

contínuo (benigno)

Hemangioma no lábio inferior

http://www.varizes.com/doencas-vasculares

http://www.idoj.in/article.asp?issn=2229-

5178;year=2012;volume=3;issue=1;spage=28;epage=30;aulast=RaoHemangioma na pele

www.dermis.net

HEMANGIOMAS Mucosa Oral

Características Clínicas

Salientes

Muitas vezes multinodulares.

Avermelhados, azuis ou purpúreos

http://www.ict.unesp.br/#!/grupos-de-

pesquisa/gaeplo/casos-

clinicos/hemangioma-de-lingua/

Hemangiomas

Capilares

Cavernosos

Granumola piogénico

HEMANGIOMAS CAPILARES

Pele, tecidos subcutâneos, mucosas da cavidade oral e lábios, fígado,

baço e rins

De poucos mm a alguns cm

Vermelhos ou azuis

Podem ser pedunculados

Agregados de capilares com finas paredes de células endoteliais (que

podem proliferar), não encapsulados e separados por tecido conjuntivo.

Células com revestimento endotelial são fusiformes ou ligeiramente

alongadas e carnudas

Espaços vasculares reduzidos, contendo sangue

Geralmente não é visível estroma fibroso

www.dermis.net

Hemangioma capilar

Atlas Colorido de Patologia Bucal

Hemangioma capilar na

mucosa oral

Ishikawa’s Color Atlas of

Oral PathologyMaior

HEMANGIOMAS CAPILARES

Tipo “strawberry” é muito comum na pele em recém nascidos

Cresce rapidamente nos primeiros meses

Começa a desaparecer quando a criança tem entre 1e 3 anos.

Em 75 a 90% dos casos, por volta dos 7 anos o tumor já regrediu

totalmente

Hemangioma tipo “strawberry”

www.healthhype.com

Hemangiomas Cavernosos

Pele, mucosas, fígado, baço, pâncreas e, por vezes, no cérebro

Canais com revestimento endotelial, dilatados, de forma irregular

Contêm grandes conjuntos de eritrócitos

Canais vasculares de calibre variável, geralmente separados por estroma

fibroso maduro

Hemagioma cavernoso no esófago

http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0138-

65572004000300010&script=sci_arttext

Hemangioma Cavernoso

www.pathconsultddx.com

Hemangioma Cavernoso

Atlas Colorido de Patologia Bucal

Granuloma Piogénico

Nódulo vermelho na pele, mucosas oral e gengiva

Muitas vezes ulcerado.

Susceptíveis a trauma e sangram facilmente.

1/3 destas lesões cresce rapidamente após trauma, atingindo 1 a 2 cm

nalgumas semanas.

Granuloma Piogénico

Características microscópicas:

Capilares em proliferação, separados por extenso edema e infiltrado

inflamatório agudo ou crónico.

Depois de extraídos, a maioria não reaparece.

Granuloma

piogénico

www.dermis.net

Granuloma piogénico

Linfangiomas

São proliferações vasculares, excessivas, do sistema linfático

Normalmente não tem a cor vermelha ou azul dos hemangiomas.

Escurecem se ocorrer hemorragia

Linfangioma na língua

www.dermis.net

Os vasos proliferantes têm paredes finas e são revestidos de células

endotelias carnudas

Lúmens contêm coágulo proteínico eosinofílico com eritrócitos e

leucócitos ocasionais

No linfangioma da língua, os canais linfáticos cavernosos estendem-se

geralmente entre os bordos reticulados do epitélio, produzindo à

superfície nódulos do tipo papiloma

Linfagioma da língua

http://www.ricardosgomez.comhistopatologialinfangioma/

Linfagiomas

Capilares

Cavernosos

Linfangiomas Capilares

Massas constituídas por pequenos vasos linfáticos

Surgem no tecido subcutâneo na cabeça, pescoço e axilas, na mucosa

oral, lábios e língua.

São ligeiramente elevados e podem ser pedunculados. Tem 1 a 2cm de

diâmetro

Rede vasos linfáticos formados por células

endoteliais normais, com pequenas

dilatações.

Não capsulados e separados por tecido

conjuntivo, que pode ter linfócitos

Linfagioma capilar

Colour Atlas of Oral

Histopathology

http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASHa2c6.dir/fig12.

67a.png

Linfagioma capilar da cavidade oral – língua

Linfangiomas Cavernosos

Na pele, pescoço e axilas, e raramente, no retro peritoneu

Normalmente, atingem um tamanho considerável (até 15cm de diâmetro)

Podem originar deformações nos locais onde surgem

Características microscópicas

Espaços linfáticos cavernosos, muito dilatados, envolvidos por células

endoteliais e separados por tecido conjuntivo, que pode conter linfócitos

Não encapsulados e limites não estão bem definidos

Devem ser removidos e podem reaparecer se a extracção não for

completa

Linfangioma Cavernoso

Linfagioma cavernoso

Colour Atlas of Oral Histopathology

Tumor Glómico

Neoplasma benigno que surge nas células modificadas do musculo liso do

corpo glómico

Normalmente são pequenos (1cm), ligeiramente elevados, arredondados,

vermelho-azulados, firmes e dolorosos.

Tumor glómico

rlbatesmd.blogspot.com

Tumor Glómico

Vasos formados por células endoteliais normais, separados por tecido

conjuntivo.

À volta dos vasos estão células especializadas do corpo glómico

Estas células são pequenas, circulares ou cubóides, com um citoplasma

escasso e núcleos redondos.

Normalmente grande proliferação

Cura-se através da extracção

Tumor Glómico

http://www.drcaiorosahumaire.co

m/dermatologia-cirurgica-/tumor-

glomico/

Tumor glómico

GRAU INTERMÉDIO

Neoplasmas com características intermédias entre os tumores benignos e

os malignos

Hemangioendoteliomas

Pele, baço e fígado

hemangioendotelioma epitelioide:

Sobretudo em adultos nos tecidos moles

À volta de veias de calibre médio e grande

Células endoteliais cubóides, com citoplasma abundante e núcleo

redondo. Podem ter vacúolos

Tecido conjuntivo escasso

Cura através da extracção

Pode reaparecer (40%) e formar metástases (20-30%)

Hemangioendotelioma epitelioide

Angiossarcomas

Neoplasmas malignos com origem nas células endoteliais que formam

vasos sanguíneos ou linfáticos.

Extremamente raros

Bastante agressivas

Crianças e adultos jovens

Tendência a recidiva

Angiossarcomas

Características Clínicas

Pode ter início como pequenos nódulos vermelhos, assintomáticos

Transforma-se em grandes massas carnudas de tecido mole, pálido

As margens misturam-se de modo imperceptível com as estruturas em

Angiosarcoma cutâneo

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962006000300002&script=sci_arttext

Áreas centrais podem conter regiões moles de necrose ou de hemorragia

Desde os altamente vasculares

Até tumores que não produzem vasos sanguíneos e são muito atípicos,

com aspecto celular fusiforme sólido (mais maligna, com pleomorfismo,

células tumorais gigantes e mitoses)

Angiossarcoma cardíaco. Aspeto microscópico; Angiossarcoma

moderadamente diferenciado com agregados densos de células

anaplásicasmoderadas e irregulares com lúmens vasculares

distintos. HE; Coloração Imunohistoquimicaque comprova a

origem endotelial das células tumorais com o marcador de

células endoteliais CD31

Robbins& CotranPatologia –Bases patológicas das Doenças; Kumar,

Abbas, Fausto; tradução da 7ª edição

Angiossarcoma cardíaco. Aspeto macroscópico

Robbins& Cotran Patologia -

Bases patológicas das Doenças; Kumar, Abbas, Fausto;

tradução da 7ª edição

Angiossarcomas

Hemangiossarcomas-vasos sanguíneos

Linfanfiossarcomas-vasos linfáticos

Hemangiossarcomas

São raros, agressivos, proliferam rapidamente e

originam, muitas vezes, metástases sistémicas

Mais frequentes na pele, tecidos moles, mama e

fígado, mas podem desenvolver-se em qualquer

parte do corpo

Começam por ser pequenos, bem delimitados,

assintomáticos

Crescem, tornando-se grandes massas de tecido

mole, branco-acinzentado, sem limites definidos,

que se confunde com estruturas envolventes.

Áreas de necrose e hemorragia são frequentes.

Vasos constituídos por células endoteliais anaplásicas (maior ou menor

grau) e, ainda, por espaços irregulares, que podem conter sangue

Vasos anastomosam-se livremente

Hemangiossarcoma

Hemangiossarcoma maior ampliação

Linfangiossarcomas

São raros

Geralmente desenvolvem-se após obstrução linfática prolongada e

linfedema

Linfangiossarcomas

Características microscópicas

Vasos linfáticos formados por células endoteliais atípicas (maior ou menor

grau de anaplasia)

Vasos proliferam e anastomosam-se livremente

Linfangiossarcoma

Angiomatose Sistémica Basilar

Infecção oportunista pela Bartonella henselae

Descrita como pápulas e nódulos avermelhados e, mais raramente, na

periferia com massas subcutâneas

Proliferação dos capilares com grande protuberância das células

endoteliais

Diagnóstico Diferencial

Granuloma piogénico

Sarcoma de Kaposi

Angiosarcoma

Agnomatose Sistémica Basilar

Robbins& CotranPatologia –Bases patológicas das Doenças; Kumar,

Abbas, Fausto; tradução da 7ª edição

Angiomatose Sistémica Basilar

Características que tornam possível o seu diagnóstico definitivo incluem:

Numerosos neutrófilos estromais

Fragmentos nucleares

Material granular arroxeado que provam a presença da bactéria

•Oralpathology–ClinicalpathologyCorrelations;Regezi,Sciubba,Jordan;5ºEdição

JunqueiraLC,Carneiro,J;HistologiaBásica,10ªedição,2004

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•http://www.scielo.br/pdf/abd/v79n5/v79n5a07.pdf

•http://www.infoescola.com/biologia/tecido-conjuntivo/

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