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TUMORES ODONTOGENICOS

CLASIFICACION OMS 2005

OD. ADRIANA POLETTO

2008

Tumores malignos

Carcinomas odontogénicosAmeloblastoma metastásico malignoCarcinoma ameloblástico - tipo primarioCarcinoma ameloblastico – tipo secundario (diferenciado) intraóseoCarcinoma ameloblástico – tipo secundario (diferenciado) periféricoCarcinoma de células escamosas intraóseo primario * tipo sólido * derivado de tumor odontogénico queratoquístico * derivado de quistes odontogénicos Carcinoma odontogénico de células clarasCarcinoma odontogénico de células fantasmas

Sarcomas odontogénicosFibrosarcoma ameloblásticoFibrodentinosarcoma y fibroodontosarcoma ameloblástico

Tumores benignos• Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin

ectomesénquima odontogénicoAmeloblastoma sólido / multiquístico extraóseo / periférico desmoplástico uniquísticoTumor odontogénico de células escamosasTumor odontogénico epitelial calcificante - tumor de PindborgTumor odontogénico adenomatoideTumor odontogénico queratoquístico• Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico con o

sin formación de tejidos durosFibroma ameloblásticoFibro-dentinoma ameloblásticoFibro-odontoma ameloblásticoOdontoma tipo complejo tipo compuestoOdontoameloblastomaTumor odontogénico quístico calcificanteTumor dentinogénico de células fantasmas• Mesenquimaticos y/o ectomesénquima odontogénico con/sin

epitelio odontogénicoFibroma odontogénicoMixoma odontogénico – mixofibromaCementoblastoma

Carcinomas ameloblásticos / odontogénicosAmeloblastoma metastásico: se presenta en pulmón, se han reportado casos en otras ubicaciones del organismo. Su aspecto histológico es de un ameloblastoma benigno con algunas atipías celulares, pero su comportamiento clínico es agresivo. Carcinoma ameloblástico tipo primario: es de rara aparición, histológicamente tiene el patrón de ameloblastoma pero muestra atipía celular, mitosis y puede contener células claras. Se encuentran elevados índices de antígeno proliferativo celular nuclear y altos niveles de aberraciones cromosómicas. Altamente maligno 1/3 produce metástasis pulmonar y recurrencia local. Rx aspecto destructivo patrón permeativo.

Carcinoma ameloblástico tipo secundario intraóseo bien diferenciado (ex ameloblastoma intraóseo): se desarrolla de un ameloblastoma preexistente, adopta un comportamiento maligno, la aparición de múltiples lesiones precede la malignización, como así también la terapia con radiación previa. RX típico ubicación, con un patrón de crecimiento acelerado, infiltración de corticales bucal y lingual e invasión en tejidos blandos adyacentes. El termino dedifferentiated se aplica a las características morfológicas típicas del ameloblastoma, de rara ocurrencia, en 7° década, con historia de ameloblastoma de larga data

Carcinoma ameloblástico tipo secundario bien diferenciado periférico (ex ameloblastoma periférico): se desarrolla de un ameloblastoma extraóseo y también de carcinoma de células basales de la gíngiva. Es una masa gingival que puede ser pedunculada con zonas de ulceración y patrón permeativo de reabsorción ósea del hueso alveolar, puede presentarse como una radiolucencia interradicular, pérdida de la cortical radicular paralela a la raíz y separación de las raices de los dientes adjacentes.

Carcinoma intraóseo primario de células escamosas : es un carcinoma central derivado de remanentes de epitelio odontogénico.

*1- tumor tipo sólido (ex carcinoma epidermoide intralveolar primario) se desarrolla en el hueso e invade espacios medulares y produce reabsorción ósea, 2:1 hombre mujer 5° década, cuerpo y zona posterior de maxilar y mandíbula, asintomáticos, parestesia. RX osteolítico con márgenes no definido, con expansión y destrucción de corticales• 2- carcinoma escamoso desarrollado de la cápsula de un quiste

odontogénico: se desarrolla a partir de un qt odontogénico 2:1 hombre mujer, la mayoría se ha presentado en la zona posterior mandibular con síntomas de dolor y parestesia RX semeja un qt odontogénico con perdida de corticales y de definición de bordes.

• 3- carcinoma de cél escamosas asociado con un T O queratoquístico: se desarrolla a partir de un KQTO predilección en hombres, se presenta como una lesión insidiosa, con aspecto qt cuyo diagnóstico es histopatológico, RX aspecto KQTO con márgenes indefinidos o en sacabocados, en lesiones de larga data produce destrucción cortical y extensión a tejidos blandos con característico patrón permeativo.

Carcinoma odontogénico de células claras: ( se denominaba ameloblastoma de cél claras y TO de cél claras y se lo consideraba un t benigno) se caracteriza por presentar islotes de células claras, vacuoladas, predilección por sexo femenino, 6° década, mandíbula, crecimiento y deformidad, pérdida de elementos dentarios por destrucción ósea, puede ocurrir reabsorción radicular. Presenta crecimiento agresivo y recurrencia frecuente.

Carcinoma odontogénico de células fantasmas: (sinonimia) es un tumor odontog maligno con calcficaciones quísticas y/o dentinogénicas. Se han reportado numerosos casos en la región asiática con predilección 2:1 en mujeres y en el maxilar superior correspondiente a la ubicación del qt odontogénico calcificante, produce deformación parestesia RX osteolítico mal demarcado con zona radiopacas, produce desplazamiento y reabsorción radicular, las lesiones extensas destruyen las paredes sinusales y pueden invadir las cavidades orbitaria y nasal. Producen recurrencia local y metástasis.

SARCOMAS ODONTOGENICOS

Fibrosarcoma ameloblástico: FSA es un TO con epitelio benigno y ectomesénquima maligno, se considera la contraparte maligna de fibroma ameloblástico, 1:3 FSA representa la malignización de un FA. Se ubica en mandíbula (78%) sector posterior, en 2° 3° década RX radiolucencia expansiva intraósea con límites indefinidos, es agresivo localmente pero tiene baja potencial de metástasis a distanciaFibrodentinosarcoma ameloblástico fibroodontosarcoma ameloblástico: es un tumor con características de FSA con formación de dentina displásica (fibrodentinosarcoma) y/o esmalte dentina displásicos (fibroodontosarcoma), rango de 12-83 años con pico 3° década, crecimiento lento indoloro de mandíbula, radiolúcido, a veces multilocular con bordes indefinidos y opacidades densas de tejido duros en su interior, puede tener como precursor un fibroodontoma ameloblástico, mejor pronóstico que FSA , cierta recurrencia local

Tumores benignos

Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico

Ameloblastoma sólido / multiquístico extraóseo / periférico desmoplástico uniquísticoTumor odontogénico de células escamosasTumor odontogénico epitelial calcificante - tumor de PindborgTumor odontogénico adenomatoideTumor odontogénico queratoquístico

Ameloblastomas: A constituyen el 30% de TO

* sólido multiquístico A-S/M es un TO epiteliai de crecimiento lento localmente invasivo, recurrente sin metástasis, es el 2° TO mas frecuente 4° 5° década, 80% en mandíbula sector post, una severa desregulación genética del desarrollo dental puede jugar un rol en su histogenesis (aberraciones cromosómicas fueron encontradas mediante hibridación genómica comparativa), uni o multilocular, bordes definidos, crecimineto expansivo de corticales, desplazamiento de cond dentario, reabsorción radicular, puede estar asociado a elemento no erupcionado , crece por infiltración de espacios medulares con erosión y neoformación de corticales.

*extraóseo periférico: A-E/P es la contraparte del A-S/M comprende del 1 al 10 % de todos los ameloblastomas 5°7° década 2:1 hombre mujer, se desarrolla en la encía, de crecimimento exofítico, firme indoloro, puede producir reabsorción del hueso subyacente por presión, su comportamiento no es invasivo.

*desmoplástico: A-D se ubica en región anterior de la mandíbula, presenta un aspecto moteado, mixto ro/rl por calcificación en su interior, de márgenes difusos, puede producir reabsorción radicular y neoformación ósea

* uniquístico: A-U es una variante de ameloblastomas con aspecto quístico, se presenta asociado 80% a un 3° molar no erupcionado, 2° 3° década de 5 al 15% de los ameloblastomas se presentan como uniquísticos, el 90% se presenta en la mandíbula región posterior, unilocular bien delimitado, pericoronario, puede producir reabsorción radicular, se asemeja a un qt dentígero pero contiene proliferaciones tumorales en sus paredes ( tipo mural), puede producir extensa destrucción de la mandíbula pero no es infiltrante, mejor pronóstico

Tumor odontogénico de células escamosas: TOCE es un tumor localmente infiltrativo con proliferación de epitelio en un estroma fibroso, raro de etiología desconocida, intraóseo probablemente se desarrolla del ligamento periodontal de un elemento erupcionado, mas en mandíbula, produce movilidad dentaria, dolor, crecimiento unilocular o triangular entre las raíces de elementos dentarios, si se extiende puede presentarse multilocular, variante periférica, baja recurrencia

Tumor odontogénico epitelial calcificante: TOEC 1% de TO tumor de Pindborg constituye el 1% delos TO 4° década, 2:1 mandíbula premolar molar, asintomático, crecimiento lento, RX imagen mixta aspecto puntillado o copos de nieve por calcificación interior uni o multilocular, 50% asociado a elemento no erupcionado, es invasivo local y recurrente

Tumor odontogénico adenomatoide: TOA constituye el 2 al 7 % de los TO 2° década, 2:1 mujer hombre, 2:1 maxilar superior, asociado a un elemento no erupcionado (tipo folicular) 60% canino superior, produce expansión cortical, desplazamiento de elementos vecinos, RX radiolúcido unilocular, corticalizado, con calcificaciones interiores discretas. Rara recurrencia

Tumor odontogénico queratoquístico: TOQQ ( quiste primordial) es un TO uni o multiquístico con la característica de tener un epitelio estratificado escamoso paraqueratinizado y potencial agresivo, comportamiento invasivo, puede ser solitario o múltiple ( característico del síndrome del nevo basocelular ), se distingue del queratoquíste por su comportamiento agresivo, la OMS recomienda el término TOQQ porque refleja mejor su naturaleza neoplásica. 2°3° década ligera predilección hombre, estudios recientes demuestran el rol genético en su etiología, el 65-83% se presenta en la mandíbula, especialmente zona del ángulo, RX se presenta desde unilocular y pequeño hasta extenso de bordes festoneados y multiloculares, cuando es extenso, se extiende por la medular con escasa deformación de corticales ( interna ), de bordes definidos y escleróticos, desplaza raices y raramente las reabsorbe, potencialmente agresivo por la presencia de qt hermanos y mutiplicidad.

Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico con o sin formación de tejidos duros

Fibroma ameloblásticoFibro-dentinoma ameloblásticoFibro-odontoma ameloblásticoOdontoma tipo complejo tipo compuestoOdontoameloblastomaTumor odontogénico quístico calcificanteTumor dentinogénico de células fantasmas

Fibroma ameloblástico, fibrodentinoma ameloblástico: FA es un tumor con ectomesénquima odontogénico que recuerda la papila dental si existe formación de dentina se denomina fibrodentinoma ameloblástico. Es un tumor raro 1°2° década en zona posterior de la mandíbula, crecimiento indoloro RX radiolúcido bien definido con bordes corticalizados, asociado a trastornos eruptivos.

Fibro-odontoma ameloblásico : FOA es un tumor con características histológicas de FA con componentes de dentina y esmalte. Es de rara ocurrencia entre 8-12 años de edad, es asintomático, generalmente se detecta por un trastorno de erupción, bien circunscripto, uni o multilocular, radiolúcido con calcificación interna, asociado a elemento dentario no erupcionado, de excelente pronóstico

Odontoma : es un tumor tipo hamartoma, donde esmalte, dentina y algunas veces tejido cementario está presente. De acuerdo con el nivel de organización de estos tejidos calcificados se clasifican en complejo y compuesto. 65% de TO

Odontoma complejo: OC es uno de los TO mas comunes se diagnostica por hallazgo o alteraciones de erupción en niños y adolescentes. Su etiología es desconocida, su ubicación mas frecuente es en región posterior de la mandíbula, asociado a elemento dentario retenido, indoloro, de crecimiento lento, su crecimiento se detiene cuando alcanza maduración completa, algunos pueden tener hasta 6 cm de diámetro, la mayoría mide aprox. 3 cm, puede evidenciarse cracimiento y deformación de la mandíbula, puede desplazar los elementos dentarios adyacentes, RX lesión redonda u ovoidea, con un halo RL con calcificación interna de RO dentaria en masas desordenadas con aspecto nodular buen pronóstico.

Odontoma compuesto: Ocp es un tumor tipo hamartoma, con un número variado de dentículos, se diagnostica por hallazgo en niños y adolescentes, se ha reportado en literatura como el TO mas frecuente, su etiología es desconocida, se ubica con mas frecuencia en la porción anterior del maxilar superior, asociado a trastornos eruptivos, indoloro, de crecimiento lento, alcanza tamaños de 6 cm , solo en el 10% de los casos se presenta crecimineto y deformación del maxilar, puede producir desplazamiento de elementos dentarios adyacentes, en el sindrome de Gardner ( poliposis familiar) puede presentarse en forma múltiple RX con halo RL es una colección de dentículos asociado a elemento dentario retenido no produce reabsorción radicular, buen pronóstico.

Odontoameloblastoma: OA es un tumor que combina los aspectos de un A y un O, es de rara ocurrencia, 3° década, se presenta tanto en maxilar como mandíbula en la región posterior a los caninos, produce expansión de los huesos, reabsorción radicular, desplazamiento dentario y en algunos casos dolor RX es una lesión bien definida, uni o multilocular, RL con calcificación de densidad dentaria RO generalmente de aspecto no organizado, puede estar asociado a elemento retenido, es localmente agresivo con comportamiento y pronóstico similar a A

Tumor odontogénico calcificante quístico: TOCQ (Quiste de Gorlin, qt odontogénico calcificante, qt odontogénico queratinizante), es una neoplasia quística calcificante de origen odontogénico, caracterizada por un epitelio tipo ameloblastoma con células fantasmas que pueden producir calcificación. Se presenta tanto en maxilar como en mandíbula predilección por región anterior y de premolares, RX unilocular RL con bordes bien circunscriptos, el 50% presenta RO irregular y variado en su interior, produce reabsorción radicular y puede estar asociado a elemento retenido.

Tumor dentinogénico de células fantasmas : TDCF se lo considera la variante sólida del TOCQ ( TO de células fantasmas, TOCF calcificante, TOECF, dentinoameloblastoma) es una neoplasia localmente invasiva con epitelio tipo ameloblastoma con islotes de células epiteliales en un estroma de tejido conectivo maduro, puede tener queratinización en forma de células fantasmas asociado a una cantidad variable de dentina displásica. Se presenta con mas frecuencia en la región de canino a 1° molar de ambos maxilares, asintomático, puede ser extraóseo ( 20% produce reabsorción del hueso adyacente) la variante intraósea produce deformación y expansión ósea, en algunos casos puede destruir cortil y hacerla invasión de tejidos blandos, RX se presenta RL/RO dependiendo de la calcificación producida, bordes bien definidos, generalmente unilocular, reabsorción de elementos dentarios y puede estar asociado a retenido,

Mesenquimaticos y/o ectomesénquima odontogénico con/sin epitelio odontogénico

Fibroma odontogénico

Mixoma odontogénico – mixofibroma

Cementoblastoma

Fibroma odontogénico: FO es una neoplasia rara caracterizada poe una cantidad variable de epitelio odontogénico inactivo en un estroma de tejido fibroso maduro,( se considera que puede poseer 2 tipos de epitelio: uno con epitelio simple (derivado de folículo dental) otro con epitelio complejo (derivado de ligamento periodontal) ) solo se han reportado 15 casos con predilección 3:1 mujer hombre, pico de edad 40 años, intra (central, FOC) o extraóseo, 6:1 mandíbula maxilar zona premolar, crecimiento lento, indoloro, expansión cortical, RX aspecto unilocular, bordes escleróticos definidos, eventualmente RL/RO por calcificación interior, desplazamiento de elementos dentario vecinos, lesiones benignas.

Mixoma odontogénico: MO mixofibroma, es una neoplasia caracterizada por células estrelladas, espinosas inmersas en abundante tejido mixoide o matriz mucoide extracelular, cuando se evidencia abundante tejido colágeno se denomina mixofibroma constituye el 3% de TO, en muchos estudios es el 3° TO mas frecuente (después del odontoma y el ameloblastoma) pico de aparición en la 2° a 4° década, mas común en mujeres, en mandíbula región molares, las lesiones del maxilar tienden a obliterar el seno maxilar, es asintomático, con crecimiento y expansión de corticales, puede perforar corticales, RX uni o multilocular, RL con tabiques en forma de panal de abejas o pompas de jabón, los bordes de la lesión son definidos y generalmente corticalizados, puede desplazar los elementos pero no produce reabsorción radicular, puede producir reacciones periósticas, estudios describen recurrencia de hasta el 25%

Cementoblastoma: es un TO que se caracteriza por la foemación de tejido cementoide en conexión con las raices de un elemento dentario. Se presenta desde 8 a 40 años con un pico de edad en los 20 años, se ubica relacionado a las raices del 1° molar inferior permanente, en elementos temporarios es excepcional, produce dolor y un leve crecimiento de tablas, la vitalidad del elemento involucrado esta intacta, RX bien definido, radiopaco densidad cementaria similar al hueso, con halo radiolúcido, puede verse mixto en etapas tempranas siempre rodeado de halo radiolúcido, puede producir obliteración del ligamento periodontal y cortical alveolar del diente involucrado, puede recidivar si la extirpación es incompleta

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