sindrome pulmon riÑon

Para Intensivistas

Critical Care 2007, 11:213

Definición •Las vasculitis primarias asociadas a

anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)

• la enfermedad por anticuerpo antimembrana

basal glomerular (Ac-AMBG) • Las enfermedades autoinmunes sistemicas,

(LES), las vasculitis ANCA negativos

•Mal pronostico•Presentan rápido deterioro clínico•Mortalidad según su etiología va desde 20

a 70%

Clasificacion de acuerdo a los mecanismos patogenicos que intervienen

En vasculitis sistemica ANCA positivos a) Granulomatosis de Wegenerb) Poliangeítis microscopicac) Síndrome de Churg-Strauss d) Síndrome pulmon- rinon ANCA positivo idiopático

Asociado con Ac-AMBG a) Síndrome de Goodpasture En enfermedades autoinmunes sistemicas a) Lupus eritematoso sistemico

b) Esclerosis sistemicac) Artritis reumatoidead) Enfermedad mixta del tejido conectivo e) Polimiositis

En vasculitis sistemica ANCA negativos a) Púrpura de Scholein-Henochb) Crioglobulinemia mixtac) Enfermedad de Behcet

En vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazina d) Allopurinole) Sulfasalazina f) Carbimazolg) Fenitoína

Asociado con Ac-AMBG y ANCA positivos.

Pulmon • Capilaritis pulmonar ( vasculitis de pequeno vaso) • Hemorragia alveolar : presencia de sangre en los

espacios alveolares sin inflamacion ni destruccion de los capilares, venulas y arteriolas del intersticio pulmonar

• Dano alveolar difuso edema de los septos alveolares

con mínima inflamacion, congestion capilar septal alveolar, microtrombosis de vasos pequenos y formacion de membranas hialinas en los espacios alveolares

Renal • Glomerulonefritis

focal • Necrosis fibrinoide • Trombos

microvasculares• Fibrosis

Vasculitis sistemicas ANCA positivos• 60%- 70% • Son detectados por microscopía de inmunofluorescencia

indirecta (IFI) en neutrofilos humanos fijados en etanol y por el metodo de ELISA.

Vasculitis sistemicas ANCA positivos

Enfermedad por Ac-AMBG •1 caso por 1 000 000 de personas por ano• La gran mayoría de los enfermos que

tienen HAD por SGP son fumadores activos.

•En el 50% de los casos ocurren simultáneamente HAD y GN

•En el 40% presentan GN sin HAD y en el 5% HAD aislada.

Enfermedades autoinmunes sistemicas

Vasculitis sistemicas ANCA negativos• La púrpura de Schonlein-Henoch : púrpura palpable

esencialmente universal, artralgias o artritis y dolor abdominal. Es una vasculitis de vasos pequenos exclusivamente. Puede presentarse a cualquier edad

• La crioglobulinemia mixta puede asociarse a vasculitis sistemica de vasos pequenos y medianos. Presenta púrpura, artritis, hepatitis y neuropatía. Es raro SPR

• La enfermedad de Behcet estomatitis aftosa

recurrente, úlceras genitales y uveítis, es una vasculitis de vasos grandes, medianos y pequenos, que puede presentar SPR

Vasculitis ANCA positivos asociadas a drogas• Propiltiouracilo, metimazol, hidralazina,

allopurinol, d- penicilamina, sulfasalazina, fenitoína, vasculitis de vasos pequenos ANCA positivos, con HAD secundaria a capilaritis y GN proliferativa necrotizante

• El intervalo entre la exposicion a la droga y la aparicion de los síntomas varía de horas hasta anos

• Muy poco frecuentes y no suelen ser tan graves como las primarias

Combinación de Ac- AMBG y ANCA positivos • Pacientes con SGP, (entre el 10% y el 30%),

tienen conjuntamente ANCA positivos

• El ANCA-P con especificidad antimieloperoxidasa es el más frecuente (≥ 75%)

• Las vasculitis ANCA positivos pueden preceder, seguir o acompanar a la enfermedad por Ac-AMBGL

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones clínicas Dx ya se conoce en la

mayoría de los pacientes

Principal causal de ingreso :• Infeccion • Efectos adversos de

medicamentos,• Complicaciones

infecciosas relacionadas con el tratamiento inmunosupresor

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones • Hemoptisis • Fiebre • Falla ventilatoria con necesidad de IOT 50% de

los ptes con HAD• Renal: hematuria, proteinuria , sedimento

urinario , falla renal hemodiálisis• Rx torax normal 22%• TAC de torax : opacidades , vidrio • Resolucion radiográfica cuando desaparece HAD

3-4 días

•Urianalisis •globulos rojos dismorficos de origen

glomerular,•cilindros hemáticos y otros cilindros

celulares granulares.•Proteinuria, oliguria , hta y edema

•Anemia normocitica, normocromica •Coomb´s indirecto negativo•ESP: esquistocitos y GRE fragmentos•trombocitopenia

•Broncoscopia (infeccion y dx de HAD) •Biopsia pulmonar y/o renal Gold standard•Sx de GP se detecta en rinon o pulmon •GW: granulomas, inflamacion de la pared

de vasos, arteriolas; áreas de necrosis geográficas

•Churg-strauss vasculitis necrotizante, infiltracion eosinofilica , granulomas extravasculares

Tratamiento •Fase de induccion remision y fase de

mantenimiento •Toxicidad de los medicamentos

SPR ANCA positivo• Inmuno supresion

• Pulsos con metil prednisolona (500- 1000mgr x 3 a 5 días)

• Prednisolona 1mgr/k primer mes y posteriormente la dosis se ajusta por 3-4 meses

• Glucocorticoides –citotoxicos

Ciclofosfamida fco de eleccion pulsos una vez al mes /o por via oral

Enfermedad grave deterioro de la funcion renal creatinina > 5,7 mg/dl

Plasmaferesis 1ra sem

ECMO y factor VIIa

SPR ANCA Positivo•85% de los pacientes logran remision •Terapia de mantenimiento: dosis bajas de

corticoides, y citotoxicos•Recaídas 11 -57%

Síndrome de Goodpasture’s•Inmuno supresion •Plasmaferesis hasta que los anti-GBM por

lo general 14 ciclos

LES•Inmuno supresion inmediata con

ciclofosfamida•Nueva terapias alta tasa de recaída

Sx antifosfolípido catastrófico •Pilar anticoagulacion

Púrpura trombocitopenica trombotica •Mortalidad mayor al 90% •Plasmaferesis 80% de mortalidad

•A pesar del tto muchos terminan en trasplante y se convierte en otro reto de manejo en UCI

Conclusiones •Curso fulminante sin tto •Dx precoz •Exclusion de la infeccion •Plasmaferesis •Nuevos agentes moduladores •Trasplante renal