sindrome pulmon riÑon
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Revision sindrome pulmon riñon CCM 2007TRANSCRIPT
Para Intensivistas
Critical Care 2007, 11:213
Definición •Las vasculitis primarias asociadas a
anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)
• la enfermedad por anticuerpo antimembrana
basal glomerular (Ac-AMBG) • Las enfermedades autoinmunes sistemicas,
(LES), las vasculitis ANCA negativos
•Mal pronostico•Presentan rápido deterioro clínico•Mortalidad según su etiología va desde 20
a 70%
Clasificacion de acuerdo a los mecanismos patogenicos que intervienen
En vasculitis sistemica ANCA positivos a) Granulomatosis de Wegenerb) Poliangeítis microscopicac) Síndrome de Churg-Strauss d) Síndrome pulmon- rinon ANCA positivo idiopático
Asociado con Ac-AMBG a) Síndrome de Goodpasture En enfermedades autoinmunes sistemicas a) Lupus eritematoso sistemico
b) Esclerosis sistemicac) Artritis reumatoidead) Enfermedad mixta del tejido conectivo e) Polimiositis
En vasculitis sistemica ANCA negativos a) Púrpura de Scholein-Henochb) Crioglobulinemia mixtac) Enfermedad de Behcet
En vasculitis ANCA positivos por drogas a) Propiltiouracilob) D-Penicilaminac) Hidralazina d) Allopurinole) Sulfasalazina f) Carbimazolg) Fenitoína
Asociado con Ac-AMBG y ANCA positivos.
Pulmon • Capilaritis pulmonar ( vasculitis de pequeno vaso) • Hemorragia alveolar : presencia de sangre en los
espacios alveolares sin inflamacion ni destruccion de los capilares, venulas y arteriolas del intersticio pulmonar
• Dano alveolar difuso edema de los septos alveolares
con mínima inflamacion, congestion capilar septal alveolar, microtrombosis de vasos pequenos y formacion de membranas hialinas en los espacios alveolares
Renal • Glomerulonefritis
focal • Necrosis fibrinoide • Trombos
microvasculares• Fibrosis
Vasculitis sistemicas ANCA positivos• 60%- 70% • Son detectados por microscopía de inmunofluorescencia
indirecta (IFI) en neutrofilos humanos fijados en etanol y por el metodo de ELISA.
Vasculitis sistemicas ANCA positivos
Enfermedad por Ac-AMBG •1 caso por 1 000 000 de personas por ano• La gran mayoría de los enfermos que
tienen HAD por SGP son fumadores activos.
•En el 50% de los casos ocurren simultáneamente HAD y GN
•En el 40% presentan GN sin HAD y en el 5% HAD aislada.
Enfermedades autoinmunes sistemicas
Vasculitis sistemicas ANCA negativos• La púrpura de Schonlein-Henoch : púrpura palpable
esencialmente universal, artralgias o artritis y dolor abdominal. Es una vasculitis de vasos pequenos exclusivamente. Puede presentarse a cualquier edad
• La crioglobulinemia mixta puede asociarse a vasculitis sistemica de vasos pequenos y medianos. Presenta púrpura, artritis, hepatitis y neuropatía. Es raro SPR
• La enfermedad de Behcet estomatitis aftosa
recurrente, úlceras genitales y uveítis, es una vasculitis de vasos grandes, medianos y pequenos, que puede presentar SPR
Vasculitis ANCA positivos asociadas a drogas• Propiltiouracilo, metimazol, hidralazina,
allopurinol, d- penicilamina, sulfasalazina, fenitoína, vasculitis de vasos pequenos ANCA positivos, con HAD secundaria a capilaritis y GN proliferativa necrotizante
• El intervalo entre la exposicion a la droga y la aparicion de los síntomas varía de horas hasta anos
• Muy poco frecuentes y no suelen ser tan graves como las primarias
Combinación de Ac- AMBG y ANCA positivos • Pacientes con SGP, (entre el 10% y el 30%),
tienen conjuntamente ANCA positivos
• El ANCA-P con especificidad antimieloperoxidasa es el más frecuente (≥ 75%)
• Las vasculitis ANCA positivos pueden preceder, seguir o acompanar a la enfermedad por Ac-AMBGL
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas Dx ya se conoce en la
mayoría de los pacientes
Principal causal de ingreso :• Infeccion • Efectos adversos de
medicamentos,• Complicaciones
infecciosas relacionadas con el tratamiento inmunosupresor
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones • Hemoptisis • Fiebre • Falla ventilatoria con necesidad de IOT 50% de
los ptes con HAD• Renal: hematuria, proteinuria , sedimento
urinario , falla renal hemodiálisis• Rx torax normal 22%• TAC de torax : opacidades , vidrio • Resolucion radiográfica cuando desaparece HAD
3-4 días
•Urianalisis •globulos rojos dismorficos de origen
glomerular,•cilindros hemáticos y otros cilindros
celulares granulares.•Proteinuria, oliguria , hta y edema
•Anemia normocitica, normocromica •Coomb´s indirecto negativo•ESP: esquistocitos y GRE fragmentos•trombocitopenia
•Broncoscopia (infeccion y dx de HAD) •Biopsia pulmonar y/o renal Gold standard•Sx de GP se detecta en rinon o pulmon •GW: granulomas, inflamacion de la pared
de vasos, arteriolas; áreas de necrosis geográficas
•Churg-strauss vasculitis necrotizante, infiltracion eosinofilica , granulomas extravasculares
Tratamiento •Fase de induccion remision y fase de
mantenimiento •Toxicidad de los medicamentos
SPR ANCA positivo• Inmuno supresion
• Pulsos con metil prednisolona (500- 1000mgr x 3 a 5 días)
• Prednisolona 1mgr/k primer mes y posteriormente la dosis se ajusta por 3-4 meses
• Glucocorticoides –citotoxicos
Ciclofosfamida fco de eleccion pulsos una vez al mes /o por via oral
Enfermedad grave deterioro de la funcion renal creatinina > 5,7 mg/dl
Plasmaferesis 1ra sem
ECMO y factor VIIa
SPR ANCA Positivo•85% de los pacientes logran remision •Terapia de mantenimiento: dosis bajas de
corticoides, y citotoxicos•Recaídas 11 -57%
Síndrome de Goodpasture’s•Inmuno supresion •Plasmaferesis hasta que los anti-GBM por
lo general 14 ciclos
LES•Inmuno supresion inmediata con
ciclofosfamida•Nueva terapias alta tasa de recaída
Sx antifosfolípido catastrófico •Pilar anticoagulacion
Púrpura trombocitopenica trombotica •Mortalidad mayor al 90% •Plasmaferesis 80% de mortalidad
•A pesar del tto muchos terminan en trasplante y se convierte en otro reto de manejo en UCI
Conclusiones •Curso fulminante sin tto •Dx precoz •Exclusion de la infeccion •Plasmaferesis •Nuevos agentes moduladores •Trasplante renal