sindrome nefritico en niños

Janer F. Martinez R.

RIÑONES

Son órganos rojizos, ubicados entre la 4ta vert torax y la 3ra vertlumbar.

Retroperitoneales

Miden aproximadamente 10 -12 cm de largo,5 – 7 ancho y 3 cm espesor.

Cada uno pesa entre 135 - 150 gr .

Compuestos por:

Hilio

Corteza

Médula

Pelvis

EL RIÑÓN

Tiene un millón de nefronas ,unidad funcional.

Componentes de la nefrona:

1. Cápsula de Bowman

2. Tubo contorneado proximal

3. Asa de Henle

4. Tubo contorneado distal

Tubo colector

Aparato Yuxtaglomerular:

Células yuxtaglomerulares ubicadas alrededor de la arteriola aferente. Secretan renina. Están en contacto con las células epiteliales (mácula densa) del tubo contorneado distal.

IRRIGACIÓN RENAL

1. Arteria Renal

2. Arteria Segmentaria

3. Arteria Interlobular

4. Arteria Arciforme

5. Arteria Radial Cortical o Interlobulillar

6. Arteriola Aferente

1

2

3

4

5

PROCESOS RENALES Filtración

Secreción

Reabsorción

Excreción

Recibe el 20% del gasto cardíaco (aproximadamente 1 l de sangre/minuto)

Se filtran = 180 L/día y se elimina el 1% de lo filtrado.

Volumen de orina = 1.5 L/día

Reabsorción = 178.5 L/día + 1 kg. Na+, 0.5 kg HCO3-

250 gr. Glucosa, 100 gr. aa

FISIOLOGÍA RENALEl riñón cumple cuatro funciones fundamentales:

1. Eliminación de productos de desecho del metabolismo nitrogenado: creatinina, urea, ácido úrico.

2. Regulación del equilibrio hidroelectrolítico:

• Regulación del volumen plasmático.

• Regulación de la tonicidad y la natremia.

• Regulación del potasio.

• Regulación del calcio, fósforo y magnesio.

3. Regulación del equilibrio ácido-base.

4. Función hormonal:

• Formación de eritropoyetina: por las células del intersticio medular. Bajo condiciones de

hipoxemia (tabaquismo) puede inducirse la

síntesis de eritropoyetina en otras células, como

las células del epitelio proximal.

• Participación en el eje renina-angiotensina-aldosterona

Funciones de los riñonesRegulación del equilibrio del agua y electrolitos

Excreción de productos metabólicos

Excreción de sustancias químicas exógenas

Regulación de la presión arterial

Regulación de la eritropoyesis

Activación de la vitamina D

Gluconeogénesis

DEFINICIÓN

Signos y síntomas

desencadenados por un

proceso inflamatorio agudo

que afecta

predominantemente a los

glomérulos.

CARCTERÍSTICAS

COMIENZO BRUSCO:

Edemas

Hematuria

Hipertensión arterial

Oliguria

Insuficiencia renal

Proteinuria moderada

Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A .

EPIDEMIOLOGIA Países desarrollados:

Faringoamigdalitis es la causa mas frecuente .

Países en desarrollo:

Lesiones cutánea en Colombia 51%

Probabilidad de lesión renal: 15%

Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4

Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60

Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad

Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta

Edad: 2-12 años

Varones

ETIOPATOGENIACAUSAS PRINCIPALES DE SINDROME NEFRITICO AGUDO

POST-INFECCIOSAS:

Bacterianas: S. B hemolítico del grupo A , S. Viridans ,S.Pneumoniae, S. Aureus ,S. Epidermidis ,

Salmonella.

Virus: Hepatitis B, Citomegalovirus ,Virus Coxsakie,virus De Epstein Bar, Enterovirus , Parotiditis,

Sarampión , Virus ECHO.

Parásitos: Plasmodium Falciparum y Malariae, Toxoplasmosis, Filiarias.

Hongos : Coccidiodes Immitis.

PRIMARIAS:

Nefropatía Ig A.

GN Membrano Proliferativa.

GN Rápidamente Progresiva.

ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS:

Vasculitis.

Lupus eritematoso sistémico.

Purpura de Schonlein- Henoch.

Endocarditis bacteriana

Síndrome urémico hemolítico.

Síndrome de Goodpasture y otros.

DROGAS,TOXINAS Y ANTISUEROS.

FISIOPATOLOGÍA Afectación renal por:

Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG y C3

Activación del complemento

Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac

Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas

Producen anafilotoxinas:

Aumentan la permeabilidad vascular

Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan sustancias que dañan la membrana basal y las cel. vasculares

Liberación de mediadores inflamatorios

Factor de necrosis tumoral

IL-1, IL-6 .

Fisiopatologia

Inflamación

aguda del

glomérulo

Daño capilar

Perdida de

carga aniónica

Aumento del

diámetro de

poro de MB

Hipercelularida

d glomerular

Contracción

del mesangio

Hematuria

Cilindros GR

ALTERACIÓN

DE LA

PERMEABILID

AD

Proteinuria

RFGOliguria

Azoemia

RETENCIO

N H2O Y

NA+

HTA

Edema

s

Diagnostico Dx es sencillo en niños 4 -12 años que presentan los hallazgos

típicos y antecedentes de infecciones faríngeas o cutáneas.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Antecedentes de infección faríngea (1-2 sem antes) o

cutáneas (3-4 sem antes).

Edema de extensión variable que puede iniciar en parpados

y cara, comprometer las extremidades o llegar a ser

generalizado.

Hipertensión arterial: se presentan en un 60 – 80% de los

casos.

Leve: PAD en P 95 para su edad.

Moderada: PAD > P 95 para la edad, pero < 100 mmHg

Severa: PAD > 100 mm Hg

Oliguria:diuresis menos de 1ml /kg /h o 12ml/m2/h

Orina oscura.

CRITERIOS DE LABORATORIO

DISMUNICION DEL COMPLEMENTO C3:DESCENDIDA EN EL 70 – 90 % DE LOS CASOS ,SU NORMALIDAD NO EXCLUYE DX DE GNAPE,PERO PUEDE HACER PENSAR EN OTRAS ETIOLOGIAS.

EXAMEN DE ORINA:hematuria en 100% casos,macroscopica (1sem) o microscopica (4 – 6 sem)

PROTEINURIA EN 24 H:< 40mg/m2/h,no selectiva ,dura 4 sem,20%.

DETERMINACION DE NITROGENO URICO EN SANGRE O UREA O CREATININA PLASMATICAS PARA VERIFICAR COMPROMIZO RENAL

TITULOS DE ANTIESTREPTOLISINA O (ASO)

AISLAMIENTO DE EBHA: CULTIVO DE HISOPADO FARINGEO (30%)

CULTVO DE LESIONES DE PIEL (60%)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Nefropatía Ig A (Enfermedad De Berger):depositos de Ig A en el mesangio glomerular. Clínica exclusivamente renal p afectando otros órganos constituyendo púrpura de schonlein- henoch su forma sistémica.

Nefropatía del Púrpura de Schonlein- Henoch: 40 – 50% de los niños afectados la presentan.

Glomerulonefritis membrano- proliferativa: proliferacion capilar ,cronica debuta con SNA .Cursa con hematuria ,c4 bajo y c3 persistente bajo.

Lupus eritematoso diseminado: 80% de los niños presenta compromiso renal y c4 bajo.

COMPLICACIONES

Son raras en niños,si embargo al presentar alguna de ellas debe ser hospitalizado dado que pueden llevar ala muerte.

Insuficiencia cardiaca 20%

Bradicardia

Ortopnea

Ingurgitación venosa

Galope

Hepatomegalia dolorosa

Congestión circulatoria

Encefalopatía hipertensiva 20%

Cefalea

Mareos

Dolores abdominales

Vomito

Perdida transitoria de la visión

Hemiparesias

convulsiones

Insuficiencia renal aguda 0,5%

Oligura extrema

TRATAMIENTO

REPOSO RELATIVO

ENFOQUE TERAPEUTICO SE CONSIDERA:

DISMINUIR INGESTA DE AGUA Y SODIO

ANTIBIÓTICOS

USO DE DIURETICOS

ANTIHIPERTENSIVOS

DIALISIS

RESTRICCION HIDRICA Y

SODIO

TODOS LOS PACIENTES TIENE QUE TENER

RESTRICCION DE INGESTA DE AGUA Y SODIO:

VOLUMEN CORRESPONDIENTE AL 50% DE REQUERIMIENTO

CALORICO.

SE CALCULA 100ML PARA LOS PRIMEROS 10 KG DE PESO ,50ML

PARA LOS 10KG SIGUIETES Y 20 ML PARA LOS SIQUIENTES KG.

DIETA HIPOSODICA (SODIO 1-2 MEQ/KG/DIA O 2,4 G DE SODIO

/DIA),NORMOPROTEICA.

ANTIBACTERIANOS

Tto antibiótico contra S.B Hemolítico cuando hay condiciones de hacinamientos y condiciones deficientes de higiene.

Penicilina benzatinica a 5000 UI/Kg dosis unica.

Caso de alergia :

Eritromicina 30 mg/Kg/día.

Claritromicina a 15 mg /Kg/ día por 7 días.

DIURÉTICOS

Para control de la hipertensión arterial:

Diuretico de asa:

Furosemida 1- 5 mg/kg/dosis, cada 12 – 24 horas.

Continuar tratamiento con:

Furosemida 1-2 mg/kg/día

ANTIHIPERTENSIVOS

Según severidad de HTA (PAD>100mm Hg):

Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día cada 4 -6 horas, dosis máxima 10 mg/dosis. No se mantiene mas de 3 días.

Otros:

Captopril : 1-2 mg/Kg/día VO.

Enalapril : 0,3 mg/Kg/día VO cada 12- 24h.

Hidralazina: 0,1 – 0,2 mg/Kg/dosis VO cada 6h.

Encefalopatia

hipertensiva

Se utiliza:

Nitroprusiato de sodio (8 ug/kg/min)

Furosemida (dosis agresiva de 10 mg/kg/dosis)

De no remitir:

Diazoxido : 5mg/kg/dosis I.V infusion en bolo en 10

seg.

Criterios para indicar biopsia

renalHematuria macroscópica mas de 4 sem.

Hematuria microscópica mas de 1 año.

Proteinuria a los 6 meses.

Insuficiencia renal mas 15 días.

Proteinuria mas de 4 sem.

Hipertensión mas de 4 sem

Hipercomplementemia mas de 8 sem.

Retención de productos azoados persistente y

progresiva.

Reaparición del síndrome o la hematuria

macroscópica cuando a mejorado o curado.

Signos de enfermedad sistémica.

Persistencia del alteración del sedimento al año

de evolucion.