sindrome nefritico 2012
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GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITIS
Enfermedades caracterizadas por:
1. Cambios inflamatorios de los capilares glomerulares
2. Síndrome nefrítico Hematuria – Proteinuria Disminución de la función renal Retención de líquidos Hipertensión arterial Edemas
Eumórficos
Dismórficos
HE
MA
TIE
S
Cilindro hemático
Hematíes en los túbulos
GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITISPrevalencia
Causas de IRCT: 1. Diabetes2. Hipertensión3. Glomerulonefritis
Por cada paciente con GNF clínica aparente,enfermedad subclínica no diagnosticada : 5 – 10 pacientes
GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITIS
ETIOLOGIAETIOLOGIA
1.1. DesconocidaDesconocida2.2. Bacterias ( estreptococo beta hemolítico)Bacterias ( estreptococo beta hemolítico)3.3. Virus ( hepatitis C)Virus ( hepatitis C)
Desencadenan respuesta autoinmuneDesencadenan respuesta autoinmune
Formación de complejos inmunesFormación de complejos inmunes
Respuesta inmune mediada por célulasRespuesta inmune mediada por células
Depósito de anticuerpos
Mecanismos inmunesmediados por células
Activación del complemento
Alteracioneshemodinámicas
Síntesis de citoquinas yfactores de crecimiento
Infiltración leucocitaria
Factores genéticos
GlomerulonefritisActivación de cél. residentes
Cambios en la matriz
Inflamación persistente Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos
Cicatrización Resolución
Interruptor si - no
GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITISDAÑO GLOMERULARDAÑO GLOMERULAR
Fase agudaFase aguda
Reacción inmune : activación de mediadores de injuria tisularReacción inmune : activación de mediadores de injuria tisularComplemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitarioComplemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitarioC5b9: daño en células glomerularesC5b9: daño en células glomerularesFactores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunasFactores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunasLiberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinasLiberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas
Fase crónicaFase crónica
Sobreproducción de oxidantes – proteasasSobreproducción de oxidantes – proteasasCambios fenotípicosCambios fenotípicosSobreproducción de matriz extracelularSobreproducción de matriz extracelularAlteraciones permanentes de función renalAlteraciones permanentes de función renalMecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión intraglomerular, stress intravascularintraglomerular, stress intravascular
GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITIS
1.1. Enfermedad renal primariaEnfermedad renal primaria
GNF post infecciosaNefropatía por IgAGNF Rápidamente progresiva Nefritis Anti MBG GNF semilunar idiopática
2. Manifestación de enfermedad sistémica2. Manifestación de enfermedad sistémica
Lupus eritematoso sistémicoPúrpura de Shönlein – HenochPoliangeitis microscópicaGranulomatosis de WegenerCrioglobulinemia mixta esencial
GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITIS
PRESENTACION CLINICAPRESENTACION CLINICA
Hematuria aisladaHematuria aislada
Glomerulonefritis agudaGlomerulonefritis aguda
GNF rápidamente progresivaGNF rápidamente progresiva
Sindrome nefróticoSindrome nefrótico
Glomerulonefritis crónicaGlomerulonefritis crónica
Patentes estructurales básicas de Injuria Glomerular
1.1. Enfermedad de la célula epitelialEnfermedad de la célula epitelial
2.2. Glomeruloesclerosis Focal y SegmentariaGlomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
3.3. Nefropatía MembranosaNefropatía Membranosa
4.4. Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa )Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa )
5.5. Glomerulonefritis con SemilunasGlomerulonefritis con Semilunas
6.6. Glomerulonefritis Proliferativa MesangialGlomerulonefritis Proliferativa Mesangial
7.7. Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante )Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante )
8.8. Anormalidades de la Membrana BasalAnormalidades de la Membrana Basal
9.9. Glomeruloesclerosis Focal GlobalGlomeruloesclerosis Focal Global
J.L., varón , 19 años, estudianteEn la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consultaDecaído y con cefalea frontal desde hace 2 días.Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labiosHace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado
Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90
Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg%Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes
ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
Glomerulonefritis agudaGlomerulonefritis aguda
Cuadro clínico:Cuadro clínico: Inicio agudo de hematuria variableInicio agudo de hematuria variable proteinuriaproteinuria disminución del filtrado glomerulardisminución del filtrado glomerular retención de agua y sodioretención de agua y sodio congestión circulatoriacongestión circulatoria hipertensiónhipertensión oliguria ocasionaloliguria ocasional
Tendencia a la recuperación espontáneaTendencia a la recuperación espontánea
Frecuente asociación con infección microbiana previaFrecuente asociación con infección microbiana previa
Hematuria glomerularGP. Proliferativa post infecciosa. Clínica
Síndrome nefrítico
INSUFICIENCIA RENAL
HIPERTENSION ARTERIAL
HEMATURIA
EDEMAS PROTEINURIA
Hematuria glomerularGP. Proliferativa post infecciosa. Clínica
Síndrome nefrítico
INSUFICIENCIA RENAL
HIPERTENSION ARTERIAL
HEMATURIA
EDEMAS PROTEINURIAInflamación y ruptura capilar relacionada alos depósitos subendoteliales
Proliferación endotelial y cambios hemodinámicasintra glomerulares
Volumen dependienterelacionada a la IRA
Por oliguria secundaria a IRA
Asociada al depósito de IC subepiteliales
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
Epidemiología
Estreptococo grupo A ( beta hemolítico )Estreptococo grupo A ( beta hemolítico )Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos )Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos ) 31, 52, 56, 59, 6131, 52, 56, 59, 61Estreptococo grupo C ( zooepidemicus )Estreptococo grupo C ( zooepidemicus )
Países desarrollados : Disminución de frecuenciaPaíses desarrollados : Disminución de frecuenciaTercer mundo : Igual incidenciaTercer mundo : Igual incidencia
Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas)Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas)
Más frecuente entre 2 - 12 años . Más frecuente entre 2 - 12 años . 5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 años5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 añosSexo: V / M 2 / 1Sexo: V / M 2 / 1
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
Infección precedente: Infección precedente: Faríngea : 1 - 2 semanasFaríngea : 1 - 2 semanas Cutánea : 3 - 6 semanasCutánea : 3 - 6 semanas
Inicio abrupto Inicio abrupto Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúricaRango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica
Cuadro típico:Cuadro típico: Varón de 2 - 12 añosVarón de 2 - 12 años Desarrollo súbito de edema palpebral - facialDesarrollo súbito de edema palpebral - facial orinas oscurasorinas oscuras hipertensión arterialhipertensión arterial disminución del volumen de orinadisminución del volumen de orina
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
Niños (%) Adultos (%)Niños (%) Adultos (%)
HematuriaHematuria MacroMacro MicroMicroProteinuriaProteinuriaEdemaEdemaHipertensión Hipertensión OliguriaOliguriaDisnea/Insuf. CardíacaDisnea/Insuf. CardíacaProteinuria NefróticaProteinuria NefróticaUremiaUremiaMortalidad en período agudoMortalidad en período agudo
100 100100 100 33 3333 33 66 6666 66 80 9280 92 90 7590 7560-80 8360-80 8310-50 5810-50 58 <5 43<5 43 4 204 2025-40 8325-40 83 <1 25<1 25
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
LaboratorioLaboratorio
Hematuria: Macroscópica 33 % - “ óxido “ Hematuria: Macroscópica 33 % - “ óxido “ Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 %Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 % Células epiteliales - Leucocitos Células epiteliales - Leucocitos Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales)Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales)
Proteinuria : < 3 gr - 75 %Proteinuria : < 3 gr - 75 % < 500mg - 50 %< 500mg - 50 % Nefrótica : no selectivaNefrótica : no selectiva
Filtrado glomerular : frecuentemente disminuídoFG < 50 % : retención hidrica - congestión circulatoriaAumento de endotelina - PAN : retención de SodioExcreción fraccional de Na : < 0.5 %Hiponatremia dilucional - Acidosis hiperclorémica con hiperkalemia leve (ATR tipo IV)
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
LaboratorioLaboratorio
Sistema del complemento: Activación vía alternativa Disminución C3 - CH50 - C4 normal Duración: 8 semanas Mayor persistencia: GN MP I-II - Endocarditis - LES - Sepsis oculta - émbolos de colesterol - deficiencia congénita - crioglobulinemia
Crioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase agudaCrioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase aguda
Complejos inmunes circulantesComplejos inmunes circulantes
Fibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidadFibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidad
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
PatogeniaPatogenia
MorfologíaMorfologíaClínicaClínicaSerologíaSerología
Enfermedad por complejos inmunesEnfermedad por complejos inmunes
Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ?Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ?
Exoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autólogaExoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autóloga
Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes alterados o neoantigénicosalterados o neoantigénicos
Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complementoAntigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento inducción de inflamacióninducción de inflamación
GNF post infecciosa
GNF post infecciosa
GNF post infecciosa
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
Indicaciones de Biopsia renalIndicaciones de Biopsia renal
¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ?¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ?
• Proteinuria masiva en el estado agudoProteinuria masiva en el estado agudo
• Complemento sérico normalComplemento sérico normal
• Incremento progresivo de creatininemiaIncremento progresivo de creatininemia
• Persistencia de hipocomplementemiaPersistencia de hipocomplementemia
Glomerulonefritis post estreptocócicaGlomerulonefritis post estreptocócica
PrevenciónPrevención
·Antibióticos ( penicilina - eritromicina - azitromicina )·Antibióticos ( penicilina - eritromicina - azitromicina ) Personas afectadas - familia inmediata - contactos personalesPersonas afectadas - familia inmediata - contactos personales NoNo previene desarrollo de GN previene desarrollo de GN Si Si atenúa severidadatenúa severidad·Higiene personal·Higiene personal
TratamientoTratamiento
Reposo prolongado en cama : no efectivo - no altera pronósticoCongestión circulatoria : FurosemidaHipertensión arterial : Bloqueantes cálcicos - NitroprusiatoUremia : Restricción proteica - DiálisisHiperkalemia : Resinas de intercambio - DiálisisPacientes no respondedores a diuréticos : Diálisis
Drogas frecuentemente utilizadas en GlomerulonefritisDrogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócicaaguda post estreptocócica
AntibióticosAntibióticos
Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infecciónPrescripción en todos los pacientes aún cuando la infecciónestreptocóccica no sea aparenteestreptocóccica no sea aparente
Penicilina oral 125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 díasPenicilina oral 125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días
Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos )Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos ) 600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M.600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M.
Eritromicina 250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños )Eritromicina 250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños )( alergia a V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días( alergia a V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días penicilina)penicilina)
Drogas frecuentemente utilizadas en GlomerulonefritisDrogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócicaaguda post estreptocócica
DiuréticosDiuréticos
Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindromeUso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindromenefrítico agudonefrítico agudo
Furosemida 1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*)Furosemida 1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*)
Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**)Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**)
(*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas(*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas(**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %(**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %
J.L., varón , 19 años, estudianteEn la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consultaDecaído y con cefalea frontal desde hace 2 días.Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labiosHace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado
Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90
Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg%Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes
ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
Glomerulonefritis aguda post infecciosa
L.F., mujer , 23 años, cocineraDesde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos.Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38°En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días.Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria
120/70, anginas rojas, resto s/p
Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg%Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos
ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
Nefropatía por IgANefropatía por IgA Presentación clínica
50%: Macrohematuria Dolor lumbar 24-48 hs post infección viral respiratoria o g.i. Proteinuria < 3.5 gr/día Disminución leve función renal ( 7 días) Edema – Hipertensión ( infrecuente)40% Microhematuria persistente10% Glomerulonefritis aguda - Sindrome nefrótico
Frecuente en 2da. – 3ra. Década – H: M 2/1
IRA transitoria coincidente con macrohematuria
< 25 años
> 25 años
Nefropatía por IgANefropatía por IgA Presentación clínicaPresentación clínica
PronósticoPronóstico
•Episodio únicoEpisodio único•Exacerbaciones repetidasExacerbaciones repetidas•IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 %IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 %
Factores de riesgoFactores de riesgo
Adultos, varonesAdultos, varonesHipertensión arterial, proteinuria persistenteHipertensión arterial, proteinuria persistenteAusencia de macrohematuriaAusencia de macrohematuriaInsuficiencia renal al momento del diagnósticoInsuficiencia renal al momento del diagnósticoPBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticialPBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial
VariableVariable
Nefropatía por IgANefropatía por IgA
• Remisión Espontánea < 5 %Remisión Espontánea < 5 %
• Curso Benigno con IgA Persistente 50 %Curso Benigno con IgA Persistente 50 %
• Curso Rápidamente Progresivo < 10 %Curso Rápidamente Progresivo < 10 %
• Curso Progresivo Lento 30 – 40 %Curso Progresivo Lento 30 – 40 %
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
Nefropatía por IgANefropatía por IgA FisiopatologíaFisiopatología
Respuesta exagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea oRespuesta exagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea oamígdalas a estímulos virales u otrosamígdalas a estímulos virales u otros
Reducción de clearance hepáticoReducción de clearance hepático
Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1
Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9
Producción autocrina de factores de crecimientoProducción autocrina de factores de crecimientoProliferación celularProliferación celular
Cambios en el fenotipo miofibroblástico Cambios en el fenotipo miofibroblástico Aumento producción de colágeno tipo IAumento producción de colágeno tipo I
Nefropatía por IgANefropatía por IgA Métodos diagnósticosMétodos diagnósticos
1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes)1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes)
2. Complementemia normal2. Complementemia normal
Clínica clásicaClínica clásicaSerología negativaSerología negativa
Función renal normalFunción renal normal
Clínica atípicaClínica atípica
Insuficiencia renalInsuficiencia renal
3. Biopsia renal3. Biopsia renal
InnecesariaInnecesaria NecesariaNecesaria
Diag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgadaDiag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgada
Enfermedades asociadas a la nefopatía por IgAEnfermedades asociadas a la nefopatía por IgA
Idiopática (mayoría)
Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Schonlein - Henoch
Asociada a enfermedades generales
Hígado Hepatopatía crónica con afectación del árbol biliarGastrointestinal Enf. celíaca, enf. de Crohn, adenocarcinomaRespiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinomaPiel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepraOjos Epiescleritis, uveítis anteriorOtros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, sind. de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomiasis
Púrpura de Schönlein Henoch
GNF Proliferativa mesangial
Depósitos mesangiales de IgA
Depósitos mesangiales de IgA
Nefropatía por IgANefropatía por IgA
TratamientoTratamiento
1.1. SintomáticoSintomático
2.2. Inhibidores de la enzima de conversión A IIInhibidores de la enzima de conversión A II
3.3. Aceite de pescado Aceite de pescado
4.4. Esteroides ( presentación nefrótica)Esteroides ( presentación nefrótica)
L.F., mujer , 23 años, cocineraDesde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos.Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38°En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días.Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria
120/70, anginas rojas, resto s/p
Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg%Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos
ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Hematuria glomerularGP. Proliferativas: Clínica
La hematuria típica es macroscópica recurrente y microscópica.Recurrencia asociada a procesos infecciosos respiratorios en lapso de horas.Asociada a proteinuria / síndrome nefróticoPuede evolucionar a insuficiencia renal crónica(menos de un 30%).
Síndrome nefrítico con hematuria macroscópica al inicio seguida de microscópica.Comienza a 2 semanas de un proceso infeccioso.Asociada a hipertensión arterial,proteinuria y menos del 15% a sindrome nefróticoEl 98% evoluciona a la curación por autolimitarse.
GP. Endotelial
Post infecciosa
GP. Mesangial o por Ig. “A “
Hematuria glomerularGP. Proliferativas: Clínica
GP. Membrano Proliferativa GP. Proliferativa Epitelial
Síndrome nefrítico Proteinuria /síndrome nefrotico
HTA
Insuficiencia renal de rápida evolución
Insuficiencia renal crónica en lapso de 8 a 10 años
Glomerulonefritis rapidamente progresivaGlomerulonefritis rapidamente progresiva
·Sindrome clinico de declinación rápida y progresiva·Sindrome clinico de declinación rápida y progresiva
de la función renalde la función renal
·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria ·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria
dismórfica y proteinuria glomerular )dismórfica y proteinuria glomerular )
·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses
Con tratamiento agresivo, el pronóstico mejoraCon tratamiento agresivo, el pronóstico mejora
GNF con semilunas - ClasificaciónGNF con semilunas - Clasificación
Tipo I: Enfermedad asociada a anti - MBGTipo I: Enfermedad asociada a anti - MBG A. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonarA. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonar B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture)B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M )C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M )
Tipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunesTipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunes A. Enfermedad glomerular primariaA. Enfermedad glomerular primaria B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C )B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C ) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP )C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP ) D. Otras ( infecciones, drogas )D. Otras ( infecciones, drogas )
Tipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmuneTipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmune A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón )A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón ) B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener )B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener )
Tipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y IIITipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y III
Tipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCATipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCA (GNF con semilunas idiopática)(GNF con semilunas idiopática)
Glomerulonefritis mediadas por anticuerposGlomerulonefritis mediadas por anticuerpos
Anticuerpos circulantes anti MBGAnticuerpos circulantes anti MBG (depósitos lineales a la I.F.)(depósitos lineales a la I.F.)
Con hemorragia pulmonarCon hemorragia pulmonar Sin hemorragia pulmonarSin hemorragia pulmonar
Sindrome de Goodpasture GNF anti - MBG
NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULARNEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Cuadro clínicoCuadro clínico
Varones – 3ra décadaVarones – 3ra décadaGlomerulonefritis agudaGlomerulonefritis agudaHemorragia pulmonarHemorragia pulmonar
Anemia con deficiencia de hierro Anemia con deficiencia de hierro
Confirmación diagnósticaConfirmación diagnóstica
Anticuerpo IgG circulante contra MBGAnticuerpo IgG circulante contra MBGBiopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)
Sindrome de Goodpasture
Sindrome de GoodpastureSindrome de GoodpastureNEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULARNEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
PatogeniaPatogenia
InciertoInciertoPost infecciones virales o exposición a hidrocarburosPost infecciones virales o exposición a hidrocarburosSin antecedentesSin antecedentes
Anticuerpo nefritogénico contra región no colágenaAnticuerpo nefritogénico contra región no colágena carboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBGcarboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBG
Injuria Injuria : interacción de anticuerpo con antígeno de MBG: interacción de anticuerpo con antígeno de MBG activación del complementoactivación del complemento generación de péptido quimiotácticosgeneración de péptido quimiotácticos infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes y proteasasy proteasas mecanismos inmunes mediados por células ?mecanismos inmunes mediados por células ?
Sindrome de Goodpasture – Hemorragia pulmonar
Hemorragia pulmonar - Macroscopía
Hemorragia pulmonar - Microscopía
Glomerulonefritis mediadas por anticuerposGlomerulonefritis mediadas por anticuerpos
Localización glomerular de complejos inmunesLocalización glomerular de complejos inmunes ( Depósitos granulares a la I..F.)( Depósitos granulares a la I..F.)
IgA sinvasculitis
IgA convasculitis sistémica
LES Infección agudastrep/staf
Cambiosmesangiocapilares
Depósitos densos MBG
Depósitos subepiteliales
Fibrillas 20 nm
Otros
Nefropatía IgA
Púrpura S - H
Nefritis lúpica
GN agudapostinfecc.
GNMP tipo I
GNMP tipo II
GNMembranosa
GNFibrilar
Muchas otras
Glomerulonefritis mediadas por anticuerposGlomerulonefritis mediadas por anticuerpos
ANCA circulantes con depósitos I.F.ANCA circulantes con depósitos I.F. levesleves
Sin Sin vasculitis vasculitis sistémicassistémicas
Vasculitis Vasculitis sin asma nisin asma nigranulomasgranulomas
GranulomasGranulomas sinsin asmaasma
EosinofiliaEosinofilia asma y asma y granulomasgranulomas
GNANCA
P.A.M.Granulomatosis WEGENER
SindromeChurg - Strauss
GN Rapidamente ProgresivaGN Rapidamente Progresiva Anatomía PatológicaAnatomía PatológicaMicroscopía de luz:Microscopía de luz:
Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunasLesiones necrotizantes focales con formación de semilunas
en más del 50 % de los glomérulosen más del 50 % de los glomérulos
Inmunofluorescencia:Inmunofluorescencia:
Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBGTipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG
Tipo II : Depósitos granulares de Ig y CTipo II : Depósitos granulares de Ig y C
Tipo III : Sin depósitos de IgTipo III : Sin depósitos de Ig
Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismoFibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo
Microscopía electrónica:Microscopía electrónica:
Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares
y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células
epiteliales y endoteliales.epiteliales y endoteliales.
Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías
secundarias con una patogenia mediada por ICsecundarias con una patogenia mediada por IC
GNF Rápidamente progresiva
Patentes de inmunofluorescenciaPatentes de inmunofluorescencia
LinealLineal GranularGranular
GNF Rápidamente progresiva
Hematuria glomerularGP. Proliferativas: Clínica
GP. Membrano Proliferativa GP. Proliferativa Epitelial
Síndrome nefrítico Proteinuria /síndrome nefrotico
HTA
Insuficiencia renal de rápida evolución
Insuficiencia renal crónica en lapso de 8 a 10 años
N.M., mujer, 35 años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado.Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulacionesmedianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz
Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100
Hto 34%, creatininemia 1.8 mg%Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++
ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
Patrón estructuralPatrón estructural
Presentación clínicaPresentación clínica
Datos patológicosDatos patológicos
Causas más comunesCausas más comunes
Glomerulopatías: presentación clinico patológicaGlomerulopatías: presentación clinico patológica
GN membrano proliferativa
Combinación variable de rasgos nefríticos ynefróticos: disminución aguda o subaguda delfiltrado glomerular, sedimento urinario activo,proteinuria, a veces sindrome nefrótico
Proliferación difusa de células mesangiales einfiltración de los glomérulos por macrófagos,aumento de la matriz mesangial y engrosamientoy repliegue de la membrana basal glomerular.
GN por inmunocomplejosAsociada a microangiopatías trombóticasAsociadas a enfermedades por depósitoPost Tx renal o de médula ósea
Causas de glomerulonefritis membrano proliferativaCausas de glomerulonefritis membrano proliferativa
Idiopática
Tipo I Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangialesTipo II Depósitos densos intra mebranosos que contienen poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3Tipo III Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa
Asociada a enfermedades generales o medicamentosAsociada a enfermedades generales o medicamentos
Enfermedades por inmunocomplejosInfecciones crónicasEnfermedades malignasHepatopatíasOtros
Causas de glomerulonefritis membrano proliferativaCausas de glomerulonefritis membrano proliferativa
Asociada a enfermedades generales o medicamentosAsociada a enfermedades generales o medicamentos
Enfermedades por inmunocomplejos LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren
Infecciones crónicas Hepatitis B y C , HIV, endocarditis bacteriana, derivaciones ventrículo auriculares, abceso visceral
Enfermedades malignas Leucemias, linfomas
Hepatopatías Hepatitis crónica activa y cirrosis ( generalmente asociada a hepatitis B o C)Otros Lipodistrofia parcial, consumo de heroína, sarcoidosis, deficiencia hereditaria de C2, microangiopatías trombóticas
N.M., mujer, 35 años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado.Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulacionesmedianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz
Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100
Hto 34%, creatininemia 1.8 mg%Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++
ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
Glomerulonefritis lúpica proliferativa
Hematuria glomerularEtiología
Endotelial o Post InfecciosaMesangial o por Ig AMembrano proliferativaEpitelial o por Semilunas o rápidamente evolutiva
Membrana basal delgadaSindrome de Alport
L.E.S.VasculitisDiabetes (poco frecuente)
GlomerulopatiasPrimarias
GlomerulopatiasSecundarias
Proliferativas
No Proliferativas
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