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Reunión CERPO
Drenaje Venoso Anómalo Sistémico
Dr. Cristian Pérez C.
• Desarrollo de la US de alta resolución y su combinación con el Doppler color ha facilitado el diagnóstico de malformaciones vasculares fetales.
• Evaluación del sistema venoso en condiciones normales y de anormalidad
Embriología
4 semanassimétrico
• 3 pares de venas– V. vitelinas
– V. umbilicales
– V. cardinales
• Todas conectadas a cuernos der e izq del seno venoso
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158J Ultrasound Med 2010; 35:741-750
• Desarrollo del hígado y septum transversus modifican V. vitelinas y V. umbilicales
–Dia 32: Sinusoides hepáticos comunican ambas venas vitelinas
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158J Ultrasound Med 2010; 35:741-750
V. vitelinas son interrumpidas por laberinto sinusoidal
– Distal: entre el saco vitelino y el hígado
• Se convierten en V. porta, V. mesentérica superior y V. esplénica
– Proximal: entre el hígado y el corazón• Derecha proximal representa la V. hepática (canal hepatocardinal)
• Izquierda proximal se atrofia y desaparece
asimétrico
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• V. umbilical izquierda comienza a predominar en transporte de sangre desde placenta al cuerno der del seno venoso
asimétrico
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• Crecimiento lobulos hepáticos→ contacto V.umbilicales– Se forman anastomosis entre los sinusoides
hepáticos, V. vitelinas y V. umbilicales
– Se pierde conexión directa V. umbilicales y corazón
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• V. umbilical der completa y segmento proximal de la V. umbilical izq se atrofian y desaparecen
– Toda la sangre placentaria llega a la aurícula der a través de la V. umbilical izq distal, ductus venoso y V. vitelina der proximal “bypasseando” los sinusoides hepáticos
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• V cardinales drenan el cuerpo embrionario– Anterior cefálico
– Posterior caudal
• Llegan a V cardinal común
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• Desarrollo asimétrico �
cardiaco
– V cardinal común der y V cardinal anterior derecha forman VCS
– Formación V braquiocefálica izq desde V cardinal común der y V cardinal anterior derecha por una anastomosis de izq a derecha
– V. cardinal anterior izq desaparece
prioridad sistema venoso derecho
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• V. cardinales posteriores se atrofian
– Formación de V. supracardinal (región superior) y V. subcardinal (región inferior)
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• V. acigos y V. hemiacigos se forman desde V supracardinal der e izq
– Hemicuerpo izq drena via V subcardinal izq a V subcardinal der
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• VCI– Segmento posthepático
• desde V subcardinal der al comunicarse con el canal hepatocardinalcardinal
– Segmento hepático • deriva de V vitelina der y sinusoides hepáticos
– Segmento renal• deriva de anastomosis V subcardinal der e izq
– Segmento prerrenal • deriva de la V sacrocardinal
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
• Desarrollo venoso está completo hacia fines del 1er trimestre
J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158
Fisiopatología
• Falla en la formación o transformación de anastomosis críticas
• Oclusión secundaria de un sistema ya formado
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:295-298
Evaluación ecográfica
• Vista VCS y VCI– Llegada a aurícula der
– Flujo doppler
Ecocardiografía fetal, J Drose, 2011
• 3VT– A. pulmonar + A. Aorta + VCS
– Configuración “V” A. pulm y Ao
– A. pulm y A. Ao a izquierda de tráquea
– Tamaño vasos
– Doppler para dirección flujo
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367
• Conducto venoso– Venas porta
• Izquierda superior e inferior
• Derecha
– Seno portal
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
• 3D
J Ultrasound Med 2009; 28:977-988
Patologías
• V cardinales– Malformaciones complejas:
• Sd heterotáxicos
– Malformaciones aisladas:• V cava superior izq persistente
• VCI interrumpida
• VCI izq persistente
• VCI doble
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
• V umbilicales– Falla primaria en formación de anastomosis
(producción de vasos aberrantes entre placenta y los vasos sistémicos)
• Conexión anormal de V umbilical con agenesia del DV (shunt intra o extrahepático)
• V umbilical der persistente con o sin V umbilical izq y/o DV
• V umbilical varicosa
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
• V. vitelinas– Falla primaria en creación anastomosis críticas
• Agenesia completa sistema porta (shunt portosistémico)
• Agenesia parcial de ramas portales der o izq o ambas (shunt portohepaticosistemico)
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
V cava superior izquierda persistente
• 0,2%
• Remanente de segmento de V cardinal ant izq– Falla en su atrofia al
generarse la anastomosis con la V cardinal der
– Generalmente drena al seno coronario
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
– Seno coronario dilatado
– Vaso anomalo en 3VT a la izq del arco ductal
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
– 9% es aislado sin significado clínico
– 23% asociación a cardiopatía
– Extracardiacas• Sd heterotáxico
• Atresia esofagica
• Hernia diafragmática
• Malformaciones VCI
• Cromosomopatías
VCI interrumpida
• Ausencia de VCI:– Falla de la conexión V subcardinal der
con el segmento hepático de la VCI
– Sangre va a la V supracardinal der, llegando al corazón x la V acigos y VCS
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
J Ultrasound Med 2005; 24:921-931
Sd. heterotáxicos
• Falla en la ubicación normal de los órganos debido a falla en establecer patrón der/izq
• 1:1000 RN
• Asplenia y poliesplenia
J Ultrasound Med 2005; 24:921-931Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
• Asplenia– Isomerismo atrial der
– Malformaciones fetales cardiacas congenitas 50 a 100%
– VCS izq persistente
– Drenaje pulmonar anómalo
– VCI izq
J Ultrasound Med 2005; 24:921-931Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
• Poliesplenia– Isomerismo atrial izq
– Malformaciones cardiacas poco frecuentes
– Bloqueo completo
– VCI interrumpida con acigos a la VCS
J Ultrasound Med 2005; 24:921-931Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
V. Umbilicales
• Agenesia del DV– Con shunt extrahepatico
umbilicosistémico
– Con shunt intrahepático umbilicohepático
• V umbilical izquierda persistente– Con o sin DV indemne
• Várices V Umbilical
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
Agenesia del DV
• Por falla en la formación de anastomosis críticas � no hay conexión V umbilical con DV
� shunt V umbilical• V extrahepáticas
– Seno coronario, V iliaca, VCI, VCS auricula der
• V intrahepáticas (shunt umbilicohepatico)
– Seno portal a los sinusoides hepáticos o directamente a aur derecha
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
• 6/1000– Aislado 35% buen pronóstico
– 65 % asociado a malformaciones cardiacas, extracardiacas, cromosomapatias, Sd noonan
• Agenesia V porta 50%
• Hidrops 50%
• A umbilical única
• Mayor riesgo falla cardíaca en drenaje extrahepático
• Predictor mortalidad perinatal – malformaciones cardiacas,
malformaciones complejas e hidrops
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
Vena umbilical derecha persistente
• Reemplaza V umbilical izq o como vena supernumeraria intrahepática que conecta la vena porta derecha
• Puede “bypassear” hígado drenando en VCI o aur der
• 1/250-570
• Secundario– Tromboembolismo desde la
placenta
– Agentes teratogenicos
• Ac retinoico o déficit folatos
• Con DV presente es una variante anatómica sin repercusión clínica
• Eco: se observa vaso aberrante pasando a la derecha de la vesícula biliar
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
Vena umbilical varicosa intraabdominal
• Dilatación focal
• 1/1000
• Masa quística entre pared abdominal y reborde hepático
• 8 a 14 mm– 1,5 veces diámetro V
umbilical intraabdominal
• Doppler color
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
• 68% aislado– 74% de ellos resultado normal
• 27% anomalias cromosómicas
• Muerte fetal in útero 5%
• Pronóstico No se correlaciona con el diámetro de la V umbilical
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604
Venas vitelinas
• Agenesia completa o parcial del sistema porta
– Tipo I (shunt porto sistémico) drenaje completo territorio portal a VCI
– Tipo II (shunt portohepático) parte de la sangre portal es derivada a circulación sistémica a través del hígado
– Subtipos:
a) sin confluencia de V esplénica ni mesentérica superior �no hay V porta
b) hay confluencia � drena a VCI, V renal, V iliaca, V acigos o aur derecha
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652
Ausencia completa sistema venoso portal
• Falla formación anastomosis con sinusoides hepáticos y V umbilical– Desarrollo hepático por arterias hepáticas
– Circulación enterohepática drena a VCI, V renal, V hepática o vía cabeza de medusa
• 30% asociado a cardiopatía
• 25% poliesplenia
Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16:539-548Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652
Ausencia parcial sistema porta
• Agenesia del sistema porta derecho con persistencia de conexión directa V vitelina izq con V hepática c/ o s/ DV
• Resolución espontánea• Baja asociación a otras malformaciones• Pronóstico según falla cardiaca• Secuelas a largo plazo
– Hipergalactosemia, hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, masas hepáticas (hiperplasia nodular focal, adenoma, hepatoblastoma, carcinoma hepatcelular)
Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111
CERPO
• 25 pacientes– 2 en control
• 20 VCSI persistente
• 2 VCI interrumpida con V hemiacigos
• 2 V acigos
• 1 VCI a aur izq
CERPO
• 3 aislados– 2 altas RN
– 1 fallece
• 20 Cardiopatía concomitante– 9 CIV
– 5 coartación Ao
– 1 isomerismo izq
• 10 anomalía extracardiaca
– 4 RN fallecidos neonatología
– 2 T 18
– 1 T 21
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