residencia de hematologia higa san martin 2010. disminución de las series formes de la sangre...

ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA

RESIDENCIA de HEMATOLOGIAHIGA SAN MARTIN

2010

DEFINICION

Disminución de las series formes de la sangre

LeucopeniaPlaquetopeniaAnemia

<3500

<150.000

HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2

PRESENTACIÓN CLÍNICA

SEVERIDAD

CONDUCTA

COMPLICACIONES

LEUCOPENIA

Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9

Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1.5 x 10 9 /lt

Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1.0 x 10 9 /lt

NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN

PMNs circulantes Intensidad Riesgo x 109/l de la neutropenia de infección

> 1,0 Leve habitual

05. a 1,0 Intermedia aumentado

0,2 a 0,5 Grave severo

< 0,2 Agranulocitosis constante

Anamnesis

1. Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos alimenticios)

2. Ocupación (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos)

3. Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas)

4. Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis , VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas)

5. Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP)

6. Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito lisosomal)

7. Cirugías (gastrectomía)

8. Medicamentos 9. Embarazo

Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia

SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS

Citostáticos (QTP)CloranfenicolSales de OroIndometacinaAINESAnticonvulsivantesAntipalúdicosBencenoInsecticidas

Etiopatogenia

Ausencia de progenitores hematopoyeticos(Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia)

Hematopoyesis ineficaz(Insuficiencia Medular cualitativa)

Destrucción periférica aumentada

Reemplazo del tejido normal MO

Mecanismos múltiples

Hiperesplenismo

1. Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia

2. Celularidad MO normal3. Esplenomegalia4. Mejoría post esplenectomía

“Hiperfunción esplénica con inapropiado secuestro y destrucción

de células sanguíneas”

• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS• CITOPENIAS INMUNES• INFECCIONES• SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS• SD. CONGESTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS• TUMORES Y QUISTES ESPLENICOS• IDIOPÁTICAS

Clínica

Sd. AnémicoPlaquetopeniaLeucopenia ( linfopenia/neutropenia)

Clínica dependiente de la enfermedad de baseTener en cuenta!

HepatomegaliaEsplenomegaliaAdenopatías

REMPLAZO DE MO

HIPERCELULAR

HIPOCELULAR

Diagnóstico

BIOPSIA DE MEDULA

OSEA

CASOS CLINICOS

Caso 1

Paciente 17 años de edad, sexo femeninoDerivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia.

APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo.

AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia, N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos.

E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.

Hematológico:

HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90.000. Anisocitosis, Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia

Laboratorio:Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42, BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400.

PCD – PCI negativas

Se transfunde 2USG

Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico

VEDA

B12: 127 pg/mlAc Fólico: 16,1

ng/ml

Gastritis atrófica antral

Inicia tratamiento con Vitamina B 12.

Buena recuperación hematológica

Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Caso 2

Paciente de 17 años. Sexo masculino

MC: Gingivorragia

AEA: SRG ( astenia, fiebre )

EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.

Hematológico:HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100,

GB 320

Hemostasia: s/p

PAMO:Celularidad muy disminuidaSerie Megacariocítica ausente.

Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas

Inicia G-CSF 1 ampolla/día

Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB) negativas

Biopsia ósea

Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis

Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional

Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas 40.000, GB 1500.

Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día

Sin hermanos compatibles para TMO

Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional

Se inicia búsqueda de donante no relacionado

Aplasia Medular

Pancitopenia severa

Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad.

Ausencia de infiltrado medular patológico.

Ausencia de mielofibrosis

Criterios de Severidad

SANGRE PERIFERICA (2 de 3):

PMN < 500 / mm3Plaquetas < 20.000 / mm3Reticulocitos < 1%

MEDULA OSEA (1 de 2):

hipoplasia severa, con remanente hematopoyético < 30% correspondiente a la edad del paciente.

aplasia medular total.

B. Camitta et al

MEDULA OSEA NORMAL

Medula Ósea normal. BO

Aplasia Medular

Caso 3

Paciente de 52 años de edad. MC :astenia

APP: hepatitis B

AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10kg en 6 meses.

EF:Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa

Hematológico:HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB 1580 (N2,L30,Bl 68%)

Hemostasia : S/p

Laboratorio:Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65

PAMO:

Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.

CTG: der 11q+

CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M2

LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO

¡ GRACIAS !