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Patología de fosa posterior

Dra. Ana Jara Zegarra

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Introducción

• Las malformaciones del SNC son una de las

malformaciones congénitas mas frecuentes.

• Los defectos del tubo neural son los más frecuentes y

afectan 0,1-0,2% de los recién nacidos.

• Son la segunda causa de discapacidad en la

infancia y el origen de lesiones severas y

permanentes sin posibilidad de plantear opciones

terapéuticas en la mayor parte de los casos.

NEUROSONOGRAFIA FETAL. (s.f.). Hospital Clinic | Hospital Sant Joan de Deu | Universitat de Barcelona

Introducción

Juan Guillermo Rodríguez, G. E. (2004). Centro De Referencia Perinatal Oriente (CERPO): EVALUACIÓN DE LA EXPERIENCIA DEL PRIMER AÑO*. Revista Chilena de Ginecología y Obstetricia

Anomalía ventricular: 43%

Anomalía de fosa posterior: 17%

Anomalía de la línea media:

7,3%

Quistes aracnoideos: 6,1%

Otras anomalías: 21%

1

ANOMALÍAS MÁS

FRECUENTES DEL SNC

B. Puerto

BCNatal – Centre de Medicina Maternofetal i Neonatologia de Barcelona

Hospital Clínic i Hospital Sant Joan de Déu

Universitat de Barcelona

CURSO AVANZADO DE ECOGRAFÍA EN

MEDICINA FETAL Y GINECOLÓGICABadajoz, 15 y 16 de Abril 2016

www.medicinafetalbarcelona.org/

Anomalía Ventricular

43%

Anomalía Fosa

Posterior17%

Anomalía Línea Media

7.3%

Quistes interh/aracn

6,1%

Otras anomalías

26,6%

SOSPECHA / ANOMALÍA SNC

MMF Clínic BCN

Marzo 2011 – Abril 2013

n: 342

1

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43%

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Posterior17%

Anomalía Línea Media

7.3%

Quistes interh/aracn

6,1%

Otras anomalías

26,6%

SOSPECHA / ANOMALÍA SNC

MMF Clínic BCN

Marzo 2011 – Abril 2013

n: 342

Embriología

• Todas las estructuras del cerebro se

desarrollan a partir del tubo neural.

• La fusión del tubo neural en la región

craneal y el cierre del neuroporo rostral

forman tres vesículas.

– Prosencéfalo

– Mesencéfalo

– Romboencéfalo

• El tubo neural se dobla sobre si mismo,

formando las flexiones cefálica y

cervical en forma de U invertida

• 6ta semana se desarrolla la flexión

pontina

Embriología

• Romboencefalo

– Metencefalo • Protuberancia

• Hemisferio cerebelo (Vermis

Mesencéfalo)

– Mielencefalo • Bulbo raquídeo

• Medula espinal

Embriología

Embriología

Anatomía de la Fosa posterior

Límites:

1.Posterior: Hueso occipital

2.Anterior: tronco encefálico

3.Superior: Tentorio

4.Inferior: Espacio

subaracnoideo

Contenido: Cerebelo

Funciones: Motora,

coordinación del lenguaje y

adaptación y en la inteligencia

cognitiva

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Ecografía básica SNC

Corte transventricular

Corte transtalámico

Corte transcerebeloso

Evaluación de la columna vertebral

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Autora: Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Autora: Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)

CSP

Tálamos Cerebelo

Hueso

Occipital

Cisterna

Magna

1. No se debe apreciar ninguna comunicación entre la fosa posterior y el IV ventrículo

2. Simetría del corte

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Sistema nervioso central: Dra. Elisenda Eixarch

Valor normal de la

cisterna Magna 2-

10 mm.

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

• Plano axial transcerebelar:

– Cisterna magna: 2- 10 mm

• < Obliteraciones

• > Patología quística

– Cerebelo

• Dimensiones por edad gestacional hasta las 22 sem

– IV ventrículo NO comunica con la cisterna

magna

Dia

gn

osti

co

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ad

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Centre de Medicina Fetal i Neonatal de Barcelona.

www.medicinafetalbatcelona.org

12/20

8.2. Diametro Transverso del cerebelo (mm) Sherer, D.M., M. Sokolovski, M. Dalloul, et al. Ultrasound Obstet Gynecol,

2007. 29(1): p. 32-7

Semanas de gestación Percentil 5 Percentil 50 Percentil 95 DE

14 1.32 1.40 148 0.05

15 1.39 1.48 1.57 0.05

16 1.47 1.57 1.67 0.06

17 1.56 1.67 1.78 0.07

18 1.66 1.78 1.91 0.08

19 1.77 1.91 2.04 0.08

20 1.89 2.04 2.19 0.09

21 2.02 2.18 2.34 0.10

22 2.16 2.33 2.50 0.10

23 2.30 2.49 2.67 0.11

24 2.46 2.65 2.84 0.12

25 2.61 2.82 3.02 0.12

26 2.77 2.99 3.21 0.13

27 2.94 3.17 3.40 0.14

28 3.11 3.35 3.59 0.15

29 3.29 3.54 3.79 0.15

30 3.46 3.73 3.99 0.16

31 3.64 3.91 4.19 0.17

32 3.82 4.10 4.39 0.17

33 4.00 4.30 4.59 0.18

34 4.18 4.49 4.79 0.19

35 4.35 4.67 4.99 0.19

36 4.53 4.86 5.19 0.20

37 4.70 5.05 5.39 0.21

38 4.87 5.23 5.58 0.22

39 5.04 5.41 5.77 0.22

40 5.20 5.58 5.96 0.23

41 5.36 5.75 6.14 0.24

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

• La alteración en los planos axiales nos

permite sospechar una anomalía, que se

debe complementar con los cortes coronales

y sagitales.

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

• Planos coronales:

– Confirma la presencia del Vermis

– Situación del tentorio

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Planos sagitales:

•Hemisferios

cerebelosos

•Vermis

•Cisterna magna

•Hueso occipital

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

Planos sagitales:

•Hemisferios

cerebelosos

•Vermis

•Cisterna magna

•Hueso occipital

Diagnostico de las anormalidades

de la fosa posterior

• Plano sagital medio

– Situación del tentorio

– Evalúa las características del vermis

– IV ventrículo

– Tronco encéfalo

Tipos de anomalía de fosa

posterior

Anomalías de fosa posterior

Fosa posterior > 10 mm

Fosa posterior 2-10 mm con anatomía

anormal

Fosa posterior < 2 mm con cerebelo morfológicamente

anormal.

Tipos de anomalía de fosa

posterior 1. ¿Los espacios de LCR son normales, ampliados o

reducidos?

2. ¿Está el tendorium normalmente insertado y orientado?

3. ¿Es normal la biometría cerebelosa?

4. ¿Es normal la morfología del cerebelo y del tronco

encefálico?

5. ¿El cuarto ventrículo tiene forma normal?

6. ¿La ecogenicidad cerebelosa son normales?

Fosa posterior > 10 mm

Situación del tentorio

Tentorio elevado

Agenesia / hipoplasia

vermis

Dilatación IV ventrículo

MDW

Tentorio in situ Cerebelo

normal

Cisterna magna – IV ventrículo

Reloj de arena

Quiste bolsa de Blake

U simétrica Megacisterna

magna

Asimétrica Quiste

aracnoideo

FOSA POSTERIOR

AUMENTADA

1. Malformación de Dandy Walker • Es una anomalía congénita que aparece en la infancia

• Descrita en 1863 por Virchow, Sutton en 1887 y Tusari en 1891.

Sin embargo, el reconocimiento y aceptación de esta

malformación fue obra de Dandy en 1914.

• La etiología es heterogénea, en algunos casos se describe como

causa de un gen recesivo y en otros, como causa de la

exposición durante el primer trimestre a sarampión, CMV,

toxoplasma, OH, isotretinoina.

• Incidencia 1/25.000, frecuente en el sexo femenino (3:1)

Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier

Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

Virgili, J. R. (2009). Sındrome de Dandy-Walker. Elsevier

1. Malformación de Dandy Walker

• La triada clásica de la malformación:

A. Agenesia completa o parcial del Vermis

B. Dilatación quística del IV ventrículo

C. Fosa posterior aumentada de tamaño, con desplazamiento del tentorio

Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier

Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

Se asocia en un 80% a hidrocefalia

1. Malformación de Dandy Walker

1. M

alf

orm

ac

ión

de D

an

dy

Wa

lke

r

1. Malformación de Dandy Walker • Se asocia con anomalías del SNC como la agenesia de cuerpo

calloso, polimicrogiria, heterotopias y encefaloceles occipitales.

• Se asocia en un 65% a anomalías no relacionadas con el SNC

como anomalías cardiacas, renales, faciales y de extremidades

como polidactilia o sindactilia.

• Se asocia a:

– Cromosomopatías (T13, T18, T21, Sd Turner)

– Desordenes genéticos

Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier

Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker

• NSG detallada

– Para descartar otras malformaciones del SNC.

– Se asocia con otras anomalías del SNC en un 70% (línea

media Agenesia del cuerpo calloso

• Ecografía fetal detallada. Ecocardiograma

– Por la asociación con malformaciones cardiacas

• Cariotipo fetal

– Asociación en un 35% con T13 y T18

• Serología TORCH

– Descartar origen infeccioso

Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker

• Hay una asociación con hidrocefalia en un 55-96%

• Pronostico

– El grado de retraso del desarrollo parece estar relacionado

con la severidad de la hidrocefalia y anomalías

supratentoriales asociadas.

– Global 1/3 se asocia con desarrollo neurológico normal.

Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

lobulación normal del vermis

2. Megacisterna magna

Evaluación

Introducción La megacisterna magna es un espacio retrocerebelar

ocupado por LCR

Diagnostico No existe otras alteraciones de la fosa posterior

alteradas. El 4to ventrículo, tronco cerebral, vermis, y

los hemisferios cerebelosos son normales y NO existen

anomalías supratentoriales

Manejo Descartar otros diagnósticos diferenciales

Pronostico La megacisterna magna aislada parece ser una

variante anatómica sin significado clínico

2. Megacisterna magna

2.

Me

ga

cis

tern

a m

ag

na

2. M

eg

ac

iste

rna

ma

gn

a

3. Quiste de la bolsa de Blake

Evaluación

Introducción Corresponde a un quiste que se forma por el retraso en la perforación del agujero Magendle

Diagnostico Imagen característica es en reloj de arena Vermis normal Cisterna magna dilatación > 10 mm Tentorio no elevado o elevación discreta

Manejo Descartar otros diagnósticos diferenciales

Pronostico Entre un 30-50% de los casos tendrán una resolución

espontánea durante la gestación. Si no hay

anomalías anatómicas o cromosómicas asociadas, el desarrollo neurológico postnatal será normal.

3. Quiste de la bolsa de Blake

3. Quiste de la bolsa de Blake

3. Quiste de la bolsa de Blake

3. Quiste de la bolsa de Blake

https://www.fetalmedicine.org/research/fetalDefectVideos/index/brain?id1=blakes-pouch-cyst

4. Quiste aracnoideo fosa posterior

Evaluación

Introducción Es una localización frecuente de los quistes aracnoideos

Diagnostico Cisterna magna quística aumentada, asimétrica Se confirma en el plano sagital y axial Se evidencia un efecto de masa en cerebelo. Asimetría en los tres planos . Lóbulos y vermis normal. IV ventrículo es normal y no comunica con la cisterna magna. Tentorio no elevado Puede producir remodelacion osea del occipucio

4. Quiste aracnoideo fosa posterior

Evaluación

Manejo Es importante descartar que NO haya una

obstrucción del sistema ventricular

Complicaciones

Hidrocefalia progresiva, hemorragia e infección

Evaluar la compresión del cerebelo

Pronostico Tratamiento post natal Shunt o Qx

4. Quiste

aracnoideo fosa

posterior

4. Q

uis

te a

racn

oid

eo

fo

sa

po

ste

rio

r

Manejo

Cisterna Magna > + Cerebelo

normal

Neurosonografia

Ecografía detallada

•Descartar otras malformaciones

Ecocardiograma Cariotipo

Control seriado

FOSA POSTERIOR NORMAL

ANATOMÍA ALTERADA

Fosa posterior 2-10 mm

Fosa posterior NORMAL

Cerebelo reducido

DTC < p5 Hipoplasia cerebelo

Vermis < p5 Hipoplasia del vermis

Anatomía anómala Romboencefalosina

psis

Hipoplasia del cerebelo

• Se observara un cerebelo normalmente formado, con un

diámetro transverso pequeño, cisterna magna normal o de

tamaño reducido y 4V de forma normal.

• El tentorio tendra una orientación normal.

• Asociación con

– Alteraciones cromosómicas: T21, T18, delecion 5p

– Infecciones (CMV)

– Trastornos metabolicos, entre ellos deficit de vitamina A o

trastornos congenitos de la glicosilacion

• Los pacientes presentan por lo general cierto grado de ataxia y

se puede asociar a retraso mental

• La asociacion con otras alteraciones del sistema nervioso central

(SNC) ensombrece el pronostico muy significativamente

Hipoplasia del vermis

inferior • El diagnóstico es hipoplasia vermiana.

• El vermis esta presente, se observan los lóbulos y

fisuras, pero parte de él o la totalidad es de

pequeño tamaño y no hay anomalías asociadas.

• El pronóstico es impreciso ya que puede

representar un rasgo dominante de pronóstico

benigno o puede representar parte de un

síndrome genético como el X fragil

Hipoplasia del vermis

inferior

Fosa posterior < 2mm

• Descartar la malformación de Chiari II

Fosa posterior < 2mm • La malformación Chiari tipo 2 es

una malformación congénita

compleja, casi siempre asociada a

mielomeningocele, siringomielia.

• La FP presenta pequeño tamaño

con desplazamiento inferior del

vermis y el bulbo. El vermis

impronta la cara posterior de la

unión bulbo-medular.

• El 4V esta desplazado

caudalmente y aparece

adelgazado y elongado. El 3V esta

frecuentemente aumentado de

tamano con prominente masa

intermedia.

• Se acompaña de

deformidad y

aplanamiento

bilateral de la calota

frontal (signo del

limón).

• Se asocia a

mielomeningocele

Conclusiones

Conclusiones