miopatías inflamatorias

Miopatías inflamatoriasALUMNO: DANY MIGUEL PERALTA CUEVA

Definición

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un conjunto de enfermedades caracterizadas por:

Debilidad muscular proximal.

Proceso inflamatorio no supurativo con infiltración.

Necrosis muscular.

Son enfermedades poco comunes.

Polimiositis.

Dermatomiositis.

Miopatía por cuerpos de inclusión (más común en hombres).

Mas común en mujeres

Etiología

Factores genéticos: Ag HLA DR3, DR8, DRW52.

Virus: Influenza.

Factores inmunitarios:

Humoral: Ac. Jo-1, Anti SRP o Anti Mi2.

Celular: LB y TCD4 en biopsia DM por anticuerpos.

MCI y PM TCD 8 y Mos(invaden y destruyen la fibra muscular.

Manifestaciones clínicas

Musculares

Polimiositis Dermatopolimiositis Miopatía por cuerpos de inclusión

• Afectación muscular simétrica proximal.

• Dificulta las actividades diarias.

• Disfagia.• Mialgias (no son

habituales).• Puede haber afectación

de músculos oculares.• Se asocia a LES, infección

viral o bacteriana.

• Superpone a las PM.• Acompañada de lesiones

cutáneas en forma de eritema, erupción maculopapular o dermatitis exfoliativa.

• Las lesión eritroedematosa son de color violácea en zonas foto expuestas.

• Presencia de mialgias.• Neoplasias.• Suele aparecer aislada.

• Frecuente en pacientes mayores de 50 años.

• Miopatía inflamatoria e insidiosa.

• En fases iniciales hay debilidad muscular distal y facial.

• No responde a corticoides.

Extra musculares

Síntomas sistémicos: fiebre, artralgias y fenómeno de raynaud.

Enfermedad pulmonar intersticial difusa.

Calcinosis en DM que puede provocar ulceraciones y drenaje blanquecino.

Afectaciones cardiacas.

Diagnostico

Aumento de CK.

ANA. Anti-Jo (enfermedad pulmonar intersticial).

Anti SRP (enfermedades musculares graves y cardiacas).

Anti Mi2 en DPM.

Electromiograma, ondas miopáticas.

Biopsia.

Características de la biopsia

Polimiositis Dermatopolimiositis Miopatía por cuerpos de inclusión

• La infiltración permanece dentro de los fascículos

• Atrofia peri vascular.

• Infiltración peri vascular y alrededor de los fascículos.

• Infiltraciones endomisiales con invasión de fibras musculares.

• Infiltraciones basófilas.

• Vacuolizaciones en fibra muscular.

Tratamiento

Corticoides a altas dosis + inmunosupresores.

Corticoides: medicamentos de elección 1 -2 mg/kg/día.

Inmunosupresores: Cuando no hay respuesta a corticoides, estos no son tolerados.

Fármacos de uso, aziatropina y metotrexato.

Inmunoglobulinas: Si no hay respuesta con corticoides ni inmunosupresores.

GRACIAS