miopatías inflamatorias
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Características clínicas de las principales miopatías inflamatorias (bibliografía CTO).TRANSCRIPT
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Miopatías inflamatoriasALUMNO: DANY MIGUEL PERALTA CUEVA
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Definición
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un conjunto de enfermedades caracterizadas por:
Debilidad muscular proximal.
Proceso inflamatorio no supurativo con infiltración.
Necrosis muscular.
Son enfermedades poco comunes.
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Polimiositis.
Dermatomiositis.
Miopatía por cuerpos de inclusión (más común en hombres).
Mas común en mujeres
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Etiología
Factores genéticos: Ag HLA DR3, DR8, DRW52.
Virus: Influenza.
Factores inmunitarios:
Humoral: Ac. Jo-1, Anti SRP o Anti Mi2.
Celular: LB y TCD4 en biopsia DM por anticuerpos.
MCI y PM TCD 8 y Mos(invaden y destruyen la fibra muscular.
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Manifestaciones clínicas
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Musculares
Polimiositis Dermatopolimiositis Miopatía por cuerpos de inclusión
• Afectación muscular simétrica proximal.
• Dificulta las actividades diarias.
• Disfagia.• Mialgias (no son
habituales).• Puede haber afectación
de músculos oculares.• Se asocia a LES, infección
viral o bacteriana.
• Superpone a las PM.• Acompañada de lesiones
cutáneas en forma de eritema, erupción maculopapular o dermatitis exfoliativa.
• Las lesión eritroedematosa son de color violácea en zonas foto expuestas.
• Presencia de mialgias.• Neoplasias.• Suele aparecer aislada.
• Frecuente en pacientes mayores de 50 años.
• Miopatía inflamatoria e insidiosa.
• En fases iniciales hay debilidad muscular distal y facial.
• No responde a corticoides.
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Extra musculares
Síntomas sistémicos: fiebre, artralgias y fenómeno de raynaud.
Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Calcinosis en DM que puede provocar ulceraciones y drenaje blanquecino.
Afectaciones cardiacas.
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Diagnostico
Aumento de CK.
ANA. Anti-Jo (enfermedad pulmonar intersticial).
Anti SRP (enfermedades musculares graves y cardiacas).
Anti Mi2 en DPM.
Electromiograma, ondas miopáticas.
Biopsia.
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Características de la biopsia
Polimiositis Dermatopolimiositis Miopatía por cuerpos de inclusión
• La infiltración permanece dentro de los fascículos
• Atrofia peri vascular.
• Infiltración peri vascular y alrededor de los fascículos.
• Infiltraciones endomisiales con invasión de fibras musculares.
• Infiltraciones basófilas.
• Vacuolizaciones en fibra muscular.
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Tratamiento
Corticoides a altas dosis + inmunosupresores.
Corticoides: medicamentos de elección 1 -2 mg/kg/día.
Inmunosupresores: Cuando no hay respuesta a corticoides, estos no son tolerados.
Fármacos de uso, aziatropina y metotrexato.
Inmunoglobulinas: Si no hay respuesta con corticoides ni inmunosupresores.
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GRACIAS