mieloma solitario (plasmacitoma)
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7/25/2019 MIELOMA SOLITARIO (PLASMACITOMA)
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MIELOMA SOLITARIO (PLASMACITOMA)
3-5% neoplasias de células plasmáticas.
Lesión solitaria en hueso o partes blandas.
Lesiones Oseas = mieloma múltiple.
Lesiones extra óseas: ulmones! oro "arin#e o senos nasales.
rote$nas en san#re.
lasmacitoma &seo ieloma últiple. '()-*) a+os,.
lasmacitoma extra óseo esección local.
MIELOMA QUIESCENTE
ierra de nadie entre el mieloma múltiple / #ammapatia monoclonal.0oncentración sérica de la prote$na es ma/or de 3 #1dl! pacientesasintomáticos.
25% de los casos eoluciona a mieloma múltiple en (5 a+os.
GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
• 4iscrasia de células plasmáticas más "recuentes.
• 3% personas ma/ores de 5) a+os.
• 5% de los suetos ma/ores de 2) a+os.
• acientes asintomáticos / concentraciones de prote$na es menor de3#1dl.
• (% neoplasia sintomática de células plasmáticas.
• ato#enia: deleciones / translocaciones de la 678 = mieloma múltiple.
• ro#resión a mieloma múltiple es impredecible.
LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO
9eoplasia de lin"ocitos ! ;< o 2< etapa de ida.
s portador de una similitud de LL01LL.
4i>ere: "racción sustancial su"re la di"erenciación a células plasmáticas.
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l componente de células plasmáticas se#re#a 8# monoclonal! causa!s$ndrome de hiperiscosidad 'macro#lobulinemia de ?aldenstrom,.
9o se obsera destrucción ósea.
Morfología:
8n>ltrado de lin"ocitos! células plasmáticas / lin"ocitos plasmacitoides!acompa+ado de hiperplasia de mastocitos.
@l#unos tumores contienen! células lin"oides! cromatina nuclear esicular /nucléolos prominentes.
0on tinción positia! cuerpos de ussell / cuerpos de 4utcher.
8nmuno"enotipo A ato#enia olecular
04*)! 8# de super>cie! marcador de lin"ocito .
8# de células plasmáticas= células lin"oides.
uede ser 8#! 8#@ o 8#6.Caracterít!ca Clí"!ca
4ominantes:
4ebilidad.
0ansancio.
érdida de peso.
La mitad de los pacientes:
Li"adenopatias Bepatome#alia
splenome#alia
@nemia por in>ltrado medular
Bemolisis autoinmunes por a#lutininas "r$as
x con tumores secretores de 8#! presentan problemas de laspropiedades >sicoCu$micas / desarrollan el s$ndrome de hiperiscosidad!caracteriDado por:
4eterioro isual. roblemas neuroló#icos
Bemorra#ias
0rio#lobulinemia
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LINFOMA DE LAS C#LULAS DEL MANTO
9eoplasia lin"oide poco "recuente
5 o ; década de la ida! con predominio en arones.
0élulas tumorales = lin"ocitos normales del manto Cue rodean los centros#erminales.
Morfología:
0élulas tumorales #an#lionares rodean los centros #erminales reactios conaspecto nodular bao con borramiento de la estructura del #an#lio.
La proli"eración consiste en una población homo#énea de lin"ocitos peCue+os
con per>les nucleares irre#ulares a eces con núcleos hendidos.Las células #randes parecen centroblasto / los centros de proli"eración estánausentes lo Cue di"erencia del lin"oma "olicular.
Los tumores pueden estar "ormados por células de tama+o intermedio conmás cromatina.
I"$o"ofe"ot!%o:
9ieles altos de ciclina 4(.
La ma/or$a de los tumores expresan 04(E! 04*) / cantidades altas de 8# desuper>cie
Patoge"!a Molec&lar:
La sobreexpresión de la ciclina 4( se debe a una translocación! Cue a"ecta allocus 8#B en el cromosoma (F / al locus de la ciclina 4( en el cromosoma ((.
Caracterít!ca Clí"!ca:
Lin"adenopatia indolora.
@"ectación de baDo e intestino.
ronostico malo! superiencia de 3-F a+os.
4is"unción or#ánica causada por el in>ltrado tumoral.
rasplante de medula ósea e inhibidores de proteasoma.
Lin"omas de la Dona mar#inal
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Lin"oma de la Dona mar#inal comprende un #rupo hetero#éneo de tumores delos lin"ocitos Cue sur#e dentro de los #an#lios! baDo / teidos extra#an#lionares.
8nicialmente en localiDaciones mucosas o maltomas.
Caracterít!ca 'e lo $alto$a:
7ur#en en teidos a"ectados por trastornos inGamatorios crónicos de etiolo#$aautoinmune o in"ecciosa.
7e mantienen localiDados durante periodos prolon#ados.
uede re#resar si se erradica el a#ente causante.
TRICOLEUCEMIA
9eoplasia de lin"ocitos rara.n"ermedad de arones blancos de mediana edad '55 a+os, hombres-mueres'5:(,.
Morfología:
ricoleucemia: iene pro/ecciones >nas a modo de pelos.
Los tricoleucitos tienen núcleos redondos! alar#ados o reni"ormes.
8n>ltrado di"uso en la medula ósea! estas células embebidas en matriD
extracelular "ormada por >brillas de reticulina 'aspirado seco,.
I"$&"ofe"ot!%o %atoge"!a $olec&lar:
anmarcadores de lin"ocitos 04(E 04*) e 8# de super>cie / marcadoresdistintios: 04((c! 04*5 / 04()3.
Caracterít!ca Clí"!ca:
8n>ltración en la medula ósea! h$#ado / baDo.
splenome#alia! si#no más "recuente.ancitopenia! consecuencia de la a"ectación medular / secuestro esplénico.
Neo%la!a 'e l!"foc!to T %er!fr!co lo l!"foc!toc!tolít!co "at&rale
L!"fo$a 'e l!"foc!to T %er!fr!co* !" e%ec!+car
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• uchos de esos lin"omas no se clasi>can "ácilmente / se a#rupan en undia#nostico
• stos tumores borran di"usamente ls #an#lios lin"áticos / están"ormados por una meDcla pleomor>ca de lin"ocitos mali#nos detama+o ariable
• 7e aprecia un in>ltrado predominante de eosino>lo / macró"a#os
• l 4x reCuiere el inmuno"enotipado
• La ma/or$a de los px acuden con li"adenopatias #eneraliDada! aeceseosino>lia! prurito! >ebre / pérdida de peso
L!"fo$a a"a%la!co 'e cl&la gra"'e
• 7e de>ne por la presencia de reordenamiento del #en @LH
• ste tumor está compuesto por células anaplasicas #randes! con núcleoen herradura / citoplasma oluminoso
• Las células tumorales se a#rupan sobre las enulas / se in>ltran lossenos lin"oides
• Los lin"omas de lin"ocitos con reordenamiento del @LH tieden apresentarse en ni+os o adultos óenes
• La taDa de curación con Cuimioterapia es del 25-I)%
Le&ce$!a,l!"fo$a 'e l!"foc!to T 'el a'<o
• sta neoplasia de lin"ocitos 04F solo se obsera en adultos in"ectadoscon retroirus tipo ( de la leucemia de lin"ocito humana 'BLJ-(,
• Los si#nos más "recuentes son lesiones cutáneas! lin"adenopatia#eneraliDada! hepatoesplenome#alia! lin"ocitosis en san#re peri"érica ehipercalcemia
• La ma/or$a de los px acuden con una en"ermedad rápidamentepro#resia Cue es mortal en el plaDo de meses a un a+o! a pesar de laCuimioterapia a#resia
M!co! f&"go!'e,í"'ro$e 'e S-ar
• 7on mani"estaciones di"erentes de un tumor de lin"ocitos 04F Cue sealoan en la piel
• oluciona en tres etapa: ( "ase premetotica inGamatoria! * "ase deplacas! 3 "ase tumoral
• La epidermis / la parte superior de la dermis están in>ltradas porlin"ocito neoplásicos
• l sindorme de 7éDar/ es una ariante en la cual ha/ una a"ectacióncutánea! eritrodermia ex"oliatia #eneraliDada
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• stas lesiones rara eD eoluciona a tume"acción
Le&ce$!a l!"focít!ca 'e gra"&lo gra"'e
• 7e presentan en adultos! / lle#an al médico con lin"ositosis lee omederada / esplename#alia
• Las células tumorales son lin"ocitos #randes con abundante citoplasmaaDul / al#unos #ranulos #roseros aDuro>lo
• La medula tiene escaso in>ltrado lin"ocitico interticiales! también puedenestr presente en baDo e h$#ado
• La leucemia lin"oc$tica es por 043- / 0d5;K
• La neutropenia / la anemia dominan el cuadro cl$nico
• La eolución es ariable! dependiendo principalmente de la intensidadde la citopenai / su respuesta a la Cuimioterapia en dosis baas
L!"fo$a N.,l!"foc!to T e/traga"gl!o"ar• 7e presenta con ma/or "recuencia como masa naso"ar$n#ea destructia.
Los lu#ares menos "recuente es en test$culos / piel
• l in>ltrado de celuls tumorales rodean e inaden los peCue+os asos
• sta "orma de lin"oma se asocia al J. l tumor se ori#ina de una únicacelula in"ectada
• La ma/or$a de los tumores son 043-
• La ma/or$a de los in"omas 9H1lin"ocitos extra#an#lionar son neoplasiamu/ a#resia Cue responden bien a la radioterapia pero son resistente ala Cuimioterapia
L!"fo$a 'e 0o'g1!"
• 7ur#e en un unico #an#lio o cadena #an#lionar / se disemina primerohacia los teidos lin"oidescontinos
• 7e cracteriDa por la presencia de unas celulas #i#antesneoplásicas denominadas células de eed-7ternber#! Cue deribande los lin"ocitos del centro #erminal
• ue el primer cáncer en el hombre Cue "ue tratado con éxito con
radioterapia / Cuimioterapia
• 0lasi>cación: ( esclerosis nodular! * celularidad mixta! 3 rico enlin"ocitos! F con depleción lin"oc$tica! 5 de predominio lin"ocitico.
Morfología L!"fo$a 'e 0o'g1!":
resencia de las células dia#nóstico! cl&la Ree'2Ster"3ergM
• 7on #randes N F5mm de diámetro
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• ultinucleadas
• 4e citoplasma abundante
7e reconocen al#unas ariantes de las células eed-7ternber#:
4ar!a"te $o"o"&cleare: contienen un único núcleo con un #ran
nucléolo a modo de inclusión.
Cl&la lac&"are:
– n el subtipo sclerosis nodular
– 9úcleos multilobulados
– 0itoplasma pálido abundante
4ar!a"te l!"fo5!t!oc!t!ca (L0,
– 9úcleos polipoides
–
9úcleos poco notorios – 0itoplasma moderadamente abundante
– 7on caracter$sticos del subtipo de redominio lin"ocitico
l LB debe distin#uirse de otras a"ecciones en las Cue se pueden er célulasparecidas a las células de eed-7ternber#:
ononucleosis in"ecciosa
0anceres de teido solido
L9B de células #randes
l dia#nostico de LB depende de la identi>cación de las células de eed-7ternber#.
S&3t!%o 'e L!"fo$a 0o'g1!":
(.- ESCLEROSIS NODULAR
• orma más "recuente ;5-2)%
• 7e caracteriDa por la presencia de 0élulas eed-7ternber# de la6ar!a"te Lac&"ar
• 4epósito de colá#eno en bandas
• ibrosis escasa o abundante
• ondo polimor"o de Lin! os! cél. las.! macró"a#os.
• @"ectación pro#resia baDo! h$#ado! O! otros.
• 7e asocia rara eD a J
• n Bombres / mueres
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• @"ectan #an#lios lin"áticos cericales baos! supraclaiculares /mediast$nicos de adolescentes.
• 9ormalmente en"ermedad en estadio 8 o 88! sin mani"estación sistémica.
• recuente en adultos óenes '(E-*5a+os,
*.- CELULARIDAD MI7TA• 0élulas mononucleares / células 7 abundantes
• ondo heteró#eneo de L! eosinó>los! células plásmáticas! macró"a#osbeni#nos
• 2)% in"ectadas por el J
• 0onstitu/e *)-*5% de los casos de LB
• ás común en arones
• ás del 5)% se presenta como en"ermedad en estadio 888 o 8J
• 8ncidencia bimodal 'adultos óenes / N55a+os,
3.- RICO EN LINFOCITOS
• 0élulas mononucleares / células 7
• 8n>ltrado de ondo rico en L
• 7e asocia al J F)%
• orma 8n"recuente
•
8ncidencia ma/or en arones• @dultos de la tercer edad
F.- CON DEPLECI8N LINFOC9TICA
• 7e caracteriDa por escaseD de lin"ociticos / abundantes células 7 oariantes pleomor"as o reticular
• 7uelen ser mal dia#nosticados / re#ularmente son L9B de células#randes
• 8n"ección de J en NE)%
• 8n"recuente 5% de los casos
• recuente en arones ma/ores de 55a+os
• 7uetos in"ectados con J8B / en pa$ses en desarrollo
• 7e suele presentar con una en"ermedad adunta aanDada
;2 DE PREDOMINIO LINFOC9TICO
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• Jariantes Lin"ohistioc$tica 'palomitas de ma$D,! células 7 di"$ciles deencontrar
• ondo de células dendr$ticas "oliculares / lin"ocitos reactiosMeosinó>los / células plasmáticas ausentes
•
J- 'no se asocia a este subtipo,• 3 al 5% de casos se trans"orma en un tumor Cue se parece al lin"oma
di"uso de lin"ocitos #randes.
• 9o clásica
• 8n"recuente '5% de los casos,
• Jarones oenes ma/ores de 35 a+os con lin"oadenopat$a cerical oaxilar
• @"ección mediastino / O es rara
• ronóstico excelente
Patoge"!a:
• Los #enes 8# de la célula 7 han su"rido recombinación J'4,P como lahipermutación somática.
• @ pesar de tener el mapa #enético de un L! no expresan la ma/or$a delos #enes espec$>cos de los lin"ocitos 'incluidos los 8#,.
• @ctiación de "actor de transcripción 9-Q 'habitual en el LB clásico! seactia por la in"ección de J, rescate de lin"ocito .
• @cumulación de células reactias se produce en respuesta a ariedad decitocinas '8L-5!()! (3! 6-, / Cuimiocinas '@0! 40! 8()! 00L*I,.
Rna eD atraidas las células reactias producen "actores Cue apo/an elcrecimiento / superiencia de las células tumorales.
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