mielofibrosis primaria-y-fibrosis-secundaria

«Una revelación

súbita que,

siendo

revelación, súbita

no lo era en

sentido riguroso,

pues los estados

latentes también

cuentan»José Saramago (El viaje

del elefante)

LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA

HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»

Mielofibrosis

Proliferación NO clonal

De tipo reticular

Visible con T plata

Cuando es importante se acompaña de

eritroblastosis periférica

Desv. Izquierda en granulocitos

Dificultad para hacer aspirado

Proliferación fibrosa y osteoblástica importante, Paciente con hiperparatiroidismo

Escala Bauermeister

LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA

HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»

Mielofibrosis Primaria

Sinonimos

Metaplasia Mielode agnogénica

Mielofibrosis crónica

Mielofibrosis idiopática

Mielosis megacariocítica granulocítica

crónica

Definición

Neoplasia Mieloproliferativa

caracterizada por esplenomegalia,

anemia leucoeritroblástica y fibrosis

médula ósea

Hematopoyesis extramedular en bazo

e hígado

Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente

Epidemiología

Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000

por año

Edad Media : 65 a 75 a

Clínica

Crónico

Asintomático hasta fases avanzadas

Diagnóstico incidental

Evolución

50% vivos a los 5 años

10 a 20% Transformación en leucemia

aguda

Sangre periférica

Pancitopenia

Morfología Leucoeritroblástica

Poiquilocitosis (cél. Gota)

Granulocitos y plaquetas displasia

Hipogranulación , Hiposegmentación

Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto

Diagnóstico

Morfología Sangre periférica

Aspirado difícil – Pocos datos

Biopsia de MO

MO

Inicialmente MO hipercelular

Predominan Megacariocitos, con displasia

Hiperlobulado

Hipolobulado

Hipercromático

Núcleos «desnudos»

Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células

hematopoyéticas

MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.

Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.

MO

Conforme avanza – disminución de precursores

Aumento de reticulina Haces paralelos Patrón de corrientes

Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas

Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante

Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos

bizarros

Osteomieloesclerosis

Formación de hueso Osteoesclerosis

Pronóstico

Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1% > 10% Cél. Inmaduras WBC <4.0 ó >30