mielofibrosis primaria-y-fibrosis-secundaria
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«Una revelación
súbita que,
siendo
revelación, súbita
no lo era en
sentido riguroso,
pues los estados
latentes también
cuentan»José Saramago (El viaje
del elefante)
LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»
Mielofibrosis
Proliferación NO clonal
De tipo reticular
Visible con T plata
Cuando es importante se acompaña de
eritroblastosis periférica
Desv. Izquierda en granulocitos
Dificultad para hacer aspirado
Proliferación fibrosa y osteoblástica importante, Paciente con hiperparatiroidismo
Escala Bauermeister
LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERASRESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL«DR. MIGUEL SILVA»
Mielofibrosis Primaria
Sinonimos
Metaplasia Mielode agnogénica
Mielofibrosis crónica
Mielofibrosis idiopática
Mielosis megacariocítica granulocítica
crónica
Definición
Neoplasia Mieloproliferativa
caracterizada por esplenomegalia,
anemia leucoeritroblástica y fibrosis
médula ósea
Hematopoyesis extramedular en bazo
e hígado
Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente
Epidemiología
Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000
por año
Edad Media : 65 a 75 a
Clínica
Crónico
Asintomático hasta fases avanzadas
Diagnóstico incidental
Evolución
50% vivos a los 5 años
10 a 20% Transformación en leucemia
aguda
Sangre periférica
Pancitopenia
Morfología Leucoeritroblástica
Poiquilocitosis (cél. Gota)
Granulocitos y plaquetas displasia
Hipogranulación , Hiposegmentación
Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto
Diagnóstico
Morfología Sangre periférica
Aspirado difícil – Pocos datos
Biopsia de MO
MO
Inicialmente MO hipercelular
Predominan Megacariocitos, con displasia
Hiperlobulado
Hipolobulado
Hipercromático
Núcleos «desnudos»
Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células
hematopoyéticas
MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.
Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.
MO
Conforme avanza – disminución de precursores
Aumento de reticulina Haces paralelos Patrón de corrientes
Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas
Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante
Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos
bizarros
Osteomieloesclerosis
Formación de hueso Osteoesclerosis
Pronóstico
Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1% > 10% Cél. Inmaduras WBC <4.0 ó >30