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MIASTENIA GRAVIS

EQUIPO 5

HIPÓTESIS:

• Debido al descenso de acetilcolina en la membrana postsináptica , se disminuye la eficacia de la transmisión neuromuscular; presentándose un cuadro clínico de Miastenia Gravis.

Glosario:

• Miastenia Gravis: Enfermedad autoinmune que presenta anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, dando como principal síntoma la debilidad muscular.

• Resaca: Manifestaciones que se presentan después de ingerir alcohol.

• Asimetría facial: Alteraciones de la línea media facial y de la asimetría de ambas hemicaras, mandíbula, maxilar o región ocular.

• Voz gangosa: Voz que tiene resonancia nasal a causa de un defecto en los conductos de la nariz.

• Acetilcolina (Ach): Neurotransmisor cuyo trabajo es mediar en la actividad sináptica del sistema nervioso.

• Prueba de Tensilon: Prueba que se realiza para diagnosticar Miastenia Gravis, es de manera endovenosa, se emplea cloruro de Edrofonio.(medicamento que actúa en el sistema nervioso del cuerpo)

• Anticuerpo: son glicoproteínas del tipo gamma globulina. son empleados por el sistema inmunitario para identificar y neutralizar elementos extraños tales como bacterias ,virus o parásitos.

Preguntas:

• ¿Cuál es la función de la acetilcolina en el cuerpo?

• ¿Cómo afecta la falta de acetilcolina el rendimiento físico?

• ¿En qué consiste la transmisión neuromuscular?

• ¿Cuáles pueden ser las alteraciones de la transmisión neuromuscular?

• ¿En qué consiste la prueba de Tensilon?

• ¿Por qué la paciente relacionó su debilidad física con una resaca?

• ¿Por qué la paciente, presenta dificultad para respirar?

• ¿Cómo afecta una resaca al organismo?

Discusión:

• En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo, y cuando las células inmunes atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmune).

Esta respuesta inmune produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas y evitan que las células musculares reciban los mensajes químicos (neurotransmisores) de la neurona.

El defecto subyacente es una disminución del número de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular.

• La acetilcolina es sintetizada en el área presináptica de la neuronas motoras y almacenada en las vesículas sinápticas. Cuando un potencial de acción llega a la terminal de una motoneurona, la acetilcolina de unas 150 a 200 vesículas es liberada en la hendidura sináptica alcanzando los receptores colinérgicos postsinápticos.

cuando la acetilcolina se une a su receptor, este se abre permitiendo la rápida entrada de cationes, sobre todo de sodio. Con ello se produce la despolarización de la región post-sináptica de la fibra muscular. Si la despolarización es bastante grande, se inicia un potencial de acción que se propaga por la fibra muscular produciendo la contracción muscular.

• Descrita por  Thomas Willis en 1685.

• Afecta a 1 persona de cada 7.500• Puede producirse a cualquier edad,

pero son más frecuentes los casos en las mujeres de 20 a 40 años y en los hombres de 50 a 70 años.

• Los anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (AChR), pueden reducir el número de receptores AChR mediante varios mecanismos:– una reacción de entrecruzamiento

con los mismos y endocitosis– fijación al receptor en el punto de

reconocimiento de la acetilcolina– lesión de la membrana

postsináptica en colaboración por el complemento.

• En el 75% de los pacientes con miastenia grave se observan anomalias (en el 65% de los casos se trata de hiperplasias, mientras que en el 10% se trata de timomas)

• Algunos tratamientos pueden ocasionar miastenia grave. Se conocen al menos tres causas iatrogénicas de miastenia grave autoinmune: la D-penicilamina, el interferon A y el transplante de médula ósea.