manifestaciones nasales de enfermedades sistemicas
Post on 22-Jan-2018
151 Views
Preview:
TRANSCRIPT
MANIFESTACIONES NASALES DE
ENFERMEDADES SISTEMICAS
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR2 ORL
CULIACAN SINALOAAGOSTO 2017
Objetivos
Identificar las distintas patologías sistémicas y su relación con N y SPN.
Comprender el tratamiento de las distintas patologías.
Contenido
Enf. granulomatosas
Enf. Inflamatorias / autoinmunes
Inmunodeficiencias
Enf. Cutáneas
Alteraciones mucociliares
Introducción
Hallazgos
nasales pueden
ser la primera
indicación de
enfermedad
sistémica
Síntomas de
Rinosinusitis
crónica
Sin respuesta a
tx estandar
Enf. Granulomatosas
Caso 1
femenino de 49 años
Cuadro clínico de 1 año de evolución, con afección a diversos órganos:
1. IVRS: con presencia de sinusitis crónica, otitis media con hipoacusia severa lateral izquierda.
2. IVRI: presencia de infiltrado difuso documentado por TAC de tórax
3. GMNRP: presenta edema de miembro inferiores en los últimos meses, eritrocituria (incontables), proteinuria (70mg/dl), elevación de creatinina (0.3 a 1.6 mg/dl), cilindros granulosos.
4. Vasculitis cutánea: lesiones maculopapulares con ulceras en el centro, presenta biopsia de piel con reporte de vasculitis leucocitoclastica.
¿DIAGNOSTICO?
Granulomatosis de Wegener
Frederich Wegener
1939
Vasculitis necrotizante
con granulomas del
tracto respiratorio
Vasculitis sistémica
Glomerulonefritis
proliferativa o
necrotizante focal
Granulomatosis de Wegener
3 casos por cada 100 000
Edad media 55 años, afección similar H:M
>90% blancos, 1-4% afroamericanos,hispanos o asiáticos
Granulomatosis de Wegener
Congestión
nasalRinorrea Anosmia
Rinitis RinosinusitisPerforación
septal
Estenosis
Granulomatosis de Wegener
Confundible con:
Linfomas
Procesos infecciososGranulomas
traumáticos
Carcinomas
inducidas por cocaína
Granulomatosis de Wegener
Empedrado Edema Costras
Granulomatosis de Wegener
GW Tipo 1
• Síntomas de vías
respiratorias superiores
• Dolor nasal, rinorrea
serosanguinolenta y
costras
• Pocos hallazgos
sistémicos
GW Tipo 2
• Características
sistémicas: pulmonar
(tos, hemoptisis,
lesiones cavitarias)
• Secreción nasal
continua, dolor,
sensibilidad, secreción
serosanguinolenta,
ulceración y costras
GW Tipo 3
• Forma ampliamente
diseminada de
enfermedad sistémica
• Participación de vías
respiratorias superiores
e inferiores, lesiones
cutáneas, afectación
renal progresiva
Granulomatosis de Wegener
Clínica
VSG, C-ANCA
Inmunofluorescencia
distingue ANCAs de Ac
anti-mieloperoxidasa
Cultivo
Biopsia
Granulomatosis de Wegener
Histopatología
Vasculitis de vasos medianos y pequeños con lesionesgranulomatosas intramurales, excéntricas, necrotizantes
Microabscesos que se agrandan y unen en áreas necróticas
Granulomatosis de Wegener
Ciclofosfamida: 2mg/Kg
día (max 200mg/día) por
6 meses a 1 año
Metotrexato: 0,25
mg/kg/semana, se puede
aumentar a 25
mg/semana por un año
Glucocorticoides: dosis
inicial de prednisona 0,5
1,0 mg/kg /día, máximo
de 80 mg/día por 6 a 9
meses
Trimetoprim-
sulfametoxazolRituximab Mofetil-micofnolato
Granulomatosis de Wegener
Reconstrucción quirúrgica
Restaurar la función
Reparación de perforación septal, silla de montar,
FESS, etc.
Caso 2
Mujer de 60 años de edad
Dermatosis facial de siete meses de evolución.
Presentaba en el dorso de la nariz dos placas eritemato-violáceas, simétricas, de 2 x 1 cm, asintomáticas, surcadas por telangiectasias. Además se visualizaba una pápula pequeña sobre el surco nasogeniano izquierdo, xantelasmas bilaterales y nódulos submucosos septales.
Hace un mes nódulos eritematosos y dolorosos localizados en cara anterior de pierna derecha, rodilla derecha y brazo izquierdo.
Además presentaba hipertrofia parotídea y parálisis facial periférica unilateral
¿DIAGNOSTICO?
Sarcoidosis
Enfermedad crónica, sistémica granulomatosa.
Sistema linfático, pulmones, hígado, bazo y huesos.
Etiología desconocida: productos químicos, infecciosos, polen, anomalías inmunes, etc
Sarcoidosis
Norte de Europa, sur de USA, Australia
20-40 años
Mujeres
Raza negra
Resolución espontanea en 2 años
10% progresan a fibrosis pulmonar
90% participación torácica
40% cambios granulomatosos en órganos extrapulmonares
Sarcoidosis
Afectación en Nariz y senos paranasales poco frecuente
Incidencia histológica 1-6%
Sitio mas afectado: Mucosa septal y cornetes inferiores
Nódulos submucosos (granulomas intramucosos)
Sarcoidosis
Mucosa polipoide
irregular en
enfermedad
Perforación septal
Fístula oronasalLesiones óseas en
huesos nasales
Sarcoidosis
Hallazgos clínicos
TC: linfadenopatia hiliar,
fibrosis pulmonar, Galio
radioactivo
> Ca sérico / urinario.
ECA sérica elevada
Diagnostico
Sarcoidosis
Histologia:
GRANULOMAS NO CASEIFICANTES
Area central con multiples cels. Epiteloides con linfocitos y fibroblastos
Cels. gigantes multinucleadas >150 μm
Sarcoidosis
Estadio I: remisión espontánea a los 2 años sin tx específico
Estadio I con ECA elevada o involucro extrapulmonar requiereTx
• Coricoesteroides sistémicos: prednisona 10-40mg/día
• Metotrexate 30mg/semana
Lavados nasalesEsteroide tópico nasalAntibióticosCirugía
Caso 3
Mujer de 30 años
asmática desde los 20 y con historia de rinitis alérgica desde la adolescencia.
Analíticamente se ha encontrado eosinofilia "inexplicable" en diferentes analíticas durante los últimos años, solicitadas con motivo de revisiones de empresa
. En el momento actual acude por obstrucción nasal, acompañado de dolor abdominal y exantema cutáneo.
¿sospecha?
Síndrome de Churg - Strauss
Vasculitis
granulomatosa
alérgica
Vasos pequeño y
mediano calibre
H=M
50 años
HLA DRB4
Asma bronquial
Vasculitis sistémica
Eosinofílica
Síndrome de Churg - Strauss
1.- Prodormos:
Rinitis alérgica /
asma
2.- Infiltrado
eosinofilico: Sx.
Loeffler, enf.
Gastrointestinal
3.-Vasculitis
sistémica con
inflamación
granulomatosa
p-ANCAsEn 70%
Síndrome de Churg - Strauss
Histología
Vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos
Granulomas necrotizantes extravasculares
Eosinofilia en vasos y tejido perivascular
Síndrome de Churg - Strauss
Glucocorticoides
Ciclofosfamida
Rituximab
Tratamiento
Autoinmunes / Inflamatorias
Caso 4
Paciente femenino de 58 años, conantecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 , Dislipidemia e Hipotiroidismo.
Consulta por enrojecimiento y dolor en pabellón auricular izquierdo. Habría consultado previamente en 3 ocasiones por cuadro similar en ambos oídos y columella, tratada con antibióticos orales bajo diagnóstico de celulitis de pabellón auricular. Además, hace un año, se encuentra en estudio por poliartritis (codos, muñecas, rodillas).
Policondritis recidivante
Inflamación
cartilaginosa4ª década,
3 casos/ 1
000 000
Anticuerpos al
colágeno tipo
Participación
nasal: 72%
Policondritis recidivante
Costras Rinorrea Epistaxis
Destrucción
de cartílago
Perforación
septal
Policondritis recidivante
McAdams
1) condritis auricular bilateral
2) poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa
3) Condritis nasal
4) inflamación ocular
5) Condritis tracto respiratorio
6) Daño audiovestibular
Kent
• Criterios McAdams• + hallazgos histológicos
de condritis en 2 ó más localizaciones anatómicas
• Respuesta a esteroides
VSGProt C
reactiva
Ac
antinuclearesHLA-DR4
Policondritis recidivante
Terapia inmunosupresora
Corticoesteroides
Medicamentos citotóxicos
Tx quirúrgico
Caso 5
Paciente de 12 años, de sexo masculino
Acude a ORL por obstrucción nasal, acompañado de abundantes costras nasales y resequedad nasal.
A su ingreso refirió historia de artralgias desde los 9 años de edad, preferentemente de hombros y rodilla izquierda, sin aumento de volumen ni limitación articular.
Además refirió dos episodios de dolor en la región parotídea izquierda, uno de ellos de inicio súbito, previo a la ingesta de alimentos, que cedió de forma espontánea, y el otro había sido interpretado como una parotiditis viral. En el examen físico se constató congestión ocular bilateral, mucosa nasal palida, seca, abundantes costras en vestíbulo, mucosa oral seca, saliva espesa, presencia de múltiples caries dentales
Síndrome de Sjögren
lentantamente progresiva, autoinmune
2% de población adulta
M:H 9:1
40 - 60 AÑOS
Activación de células BCélulas B y T invaden y
órganos diana
Conductos salivales, glándula
tiroides, mucosa gástrica,
páncreas, eritrocitos, nervios y
otro
Síndrome de Sjögren
XerostomiaPruebas de función
de glándula salival
Biopsia de glandula
salival menorAnticuerpos +
Síndrome de Sjögren
Labs
• Factor reumatoide
• Ac antinucleares
• Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B.
Histología
• Infiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conducto glandulares de las glándulas exocrinas
HIA-DR
Síndrome de Sjögren
Limitar el daño
Corticoesteroides en manifestaciones
extraglandulares
Hidratación de mucosas
Tratamiento
Rinoescleroma
Klebsiellarhinoescleromatis,
gram negativo
Falta de higiene,
Hacinamiento
1ª a 3ª décadas de
la vida
Fagocitois
ineficiente
Rinoescleroma
• Rinorrea persistente, costras nasales. (semanas)Fase catarral
• Epistaxis(destrucción septal) y obstrucción nasal
• Remodelación ósea de los cornetes y la pared medial del maxilar.
• Masas granulomatosas no dolorosas en nariz, glotis, subgloris
Fase
granulomatosa
• Cicatrización -> distorsión anatómica
Fase fibrótica o
esclerosis
Rinoescleroma
Tx. antibióticos por 3 meses
Tetraciclinas, ciprofloxacino
Trimetoprim-sulfametoxazol, clortetraciclina,
cloranfenicol, cefaloridina, y rifampicina
Caso 6
Femenino de 7 años de edad.
Acude por obstrucción nasal y epistaxis recurrentes de 4 meses de evolución. (previamente acudió a balneario publico)
Se observa una masa de consistencia blanda, rojiza con áreas blanquecinas, multilobulada en fosa nasal derecha. (aspecto de mora).
Se realiza cirugía.
Rinosporidiosis
Rhinosporidium seeberiObstrucción nasal,
epistaxis, y descarga nasalMasa de lento crecimiento
“Fresa” y esporas
Tx: escisión quirúrgica con
cauterización,
antimicrobianos
adyuvantes
Inmunodeficiencias
Rinosinusitis en el paciente inmunocomprometido
Mismos patógenos bacterianos que en población general
Aspergillis, Mucor
Rápidamente progresiva de forma invasiva
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal
Rinitis crónica
Mucosa seca CostrasCongestión
nasal
Obstrucción
parcial
Dolor o
incomodidad
CMV
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila,especies de Alternaria, Cryptococcus neoformans, y castellanii Acanthamoeba
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal
Antibióticos, descongestionantes
Lavado antral y cultivo
Intervención quirúrgica
Tratamiento
Cutáneas
Pénfigo vulgar
Enfermedad ampollosa mucocutánea
Autoinmune
10% de pacientes tienen compromiso de la mucosa nasal
Lesiones ulcerosas descamativas
Ulceración del septum nasal con perforación anterior
Esteroides son el pilar de tratamiento
Inmunosupresores
Penfigoide
Autoinmune
Formación de cicatrices y ampollas
Hallazgos nasales en 25 a 50%
Región nasal anterior
P. Cicatrizal
• Mucosa
P. ampolloso
• Limitado a piel
Penfigoide
Cicatrices
Región valvular
Nasofaringe
Puede ser bilateral -> Obstrucción nasal
TX
Dapsona
Inmunosupresores
Escleroderma
Rigidez simétrica de la piel y la insuficiencia vascular
Etiología desconocida
Hallazgos nasales:
Tx sintomático
Telangiectasias Epistaxis
Enfermedad de Behçet
Ulceración oral
Ulceración genital
Inflamación ocular
Mucosa nasal
Rinorrea
Ulceración Dolor
Tx sintomático e
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Enfermedad de Osler-Weber-Rendu
Autosómico dominante
Trastorno de la estructura de los vasos de lasanguíneos, de la piel y mucosas
Epistaxis
Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Cauterización Ablación laser Septodermoplastia
Terapia con
estrógenosEmbolización
Mucociliares
Discinecia ciliar primaria
Enfermedad
del tracto
respiratorio
Asociado con
Síndrome de
Kartagener
1 en 15000 – 1 en
30000
Enfermedad
autosómica
Discinecia ciliar primaria
Rinitis crónica Sinusitis Bronquiectasia
Tos crónica Otitis media Esterilidad
Discinecia ciliar primaria
• Prueba de la sacarina
• Prueba citológicaDx
• Antibióticos
• Irrigaciones nasales
• Cirugía
Tx
Fibrosis quística
autosómica recesiva1 de cada 2000 Recién
nacidos
Mutación cromosoma
7q31-32. FQ
Gen que codifica para la
proteína reguladora de la
conductancia
transmembrana
Fibrosis quística
Exocrinopatia
Enfermedad
pulmonar crónica
Sinusitis crónica
Insuficiencia
pancreática con mala
absorción intestinal
Fibrosis quística
Dx Poliposis nasal
Obstrucción nasal
intermitente
Rinorrea hialina
espesa
Puente nasal
ensanchado
Endoscopia nasal
Falta de desarrollo
• de los senos
paranasales
Tomografía
Cultivo
Fibrosis quística
Multidisciplinario
Mantener vía aérea nasal permeable
Prevenir infección
Antibióticos a largo plazo
Lavados nasales
Esteroides tópicos
Cirugía
top related