los ojos en el niÑo menor de 3 aÑos: ¿quÉ no se le puede escapar al pediatra?
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LOS OJOS DEL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
Dra Nieves Martín BeguéUnidad Oftalmología Pediátrica, Hospital
Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
28ª Jornada de Pediatría AmbulatoriaBarcelona, 22 de febrero de 2014
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA SEGÚN EDAD
• 0-30 días (anatómica)
– Reflejo “rojo” pupilar
– Córneas (diámetro / transparencia)
• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)
– Test Hirschberg + MOE ± Cover test
• >3 a (anatómica + estrabismo + AV)
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA ANATÓMICA
• Inspección externa
• Apertura palpebral
• Valoración con oftalmoscopio directo medios transparentes
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo" fondo de ojo
Ptosis palpebral
� Si el párpado tapa la pupila existe riesgo de ambliopía.
� Siempre se debe valorar la motilidad ocular extrínseca.
� Siempre se debe descartar una anisocoria.
� Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para � Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para descartar una anisometropía.
Las asimetrías del tamaño ocular siempre son patológicas, tanto las congénitas como las
adquiridas.
Las córneas siempre deben ser transparentes y simétricas en tamaño.
GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Córneas grandes–Megalocórnea
–Alta miopía
–Anomalías del desarrollo
Opacidad corneal
Fotofobia
–Distrofias
–Edema corneal x trauma obstétrico
–Inflamación intrauterina
–MetabolopatíaEpifora
La obstrucción congénita de la vía lagrimal
� Es la principal causa de epifora en la infancia
� El ojo está blanco
� Las córneas son transparentes
� El tratamiento consiste en masaje de la vía lagrimal y lavados con sueroy lavados con suero
Las pupilas son redondas y están centradas.
ANIRIDIA
Sd WAGR (25-33%)
T Wilms + aniridia + anomalías genitourinarias + RM)
HERENCIA -AD (2/3): mutación puntual crom 11 (gen PAX6)
-Esporádica (1/3): delección crom 11 (gen PAX6 ± WT1).
-Estudio genético
-Ecografía abdominal seriada cada 3-4 meses
+
La exploración del reflejo rojo pupilar
� Se realiza con oftalmoscopio directo.
� El observador debe poder ver los dos ojos a la vez.
� La tonalidad del reflejo rojo pupilar está determinadapor el grado de pigmentación de la retina.
� El reflejo rojo se puede alterar por patología desde la superficie ocular hasta la retina.superficie ocular hasta la retina.
La leucocoria
� Hace referencia a una alteración del reflejo retiniano normal por patología en córnea, cristalino o retina.
� Se debe descartar en toda revisión rutinaria del pediatra.
� Siempre se debe valorar el reflejo rojo pupilar en recién nacidos.
� Las principales patologías a descartar son el retinoblastoma y la catarata.
LEUCOCORIADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anomalías del desarrollo:• Vascularización fetal persistente• Pliegues falciformes congénitos• Restos hialoideos retrocristalinianos• Desprendimiento congénito de retina
displásica (trisomía 13, enfermedad de Norrie y otros síndromes)
• Colobomas coriorretinianos• Colobomas papilares. Anomalía de
Morning Glory• Fibras mielinizadas
Tumores:
• RETINOBLASTOMA• Astrocitomas retinianos• Hemangioma coroideo• Hemangioma capilar retiniano (Von Hippel)• Meduloepitelioma y glioneuroma• Tumores metastásicos. Infiltración
leucémica• Otros tumores• Fibras mielinizadas
• Alta miopía• CATARATA
Inflamaciones:• Toxocariasis• Toxoplasmosis• Endoftalmitis metastásicas• Retinitis (citomegalovirus, herpes)• Uveitis periféricas• Vitritis
• Otros tumores
Vasculares:• Retinopatía del prematuro estadios 4 y 5• Enfermedad de Coats-Leber• Incontinentia pigmenti• Vitreorretinopatía exudativa familiar
Otras:• Retinosquisis juvenil• Desprendimiento de retina• Hemorragia vítrea organizada
EDAD APARICIÓN CATARATA
• CONGÉNITA → presente al nacimiento
• INFANTIL → primeros 2 años de vida
• JUVENIL → primera década vida
• PRESENIL → 20-50 años
• SENIL → ≥50 años
CATARATA CONGÉNITA / INFANTIL
BILATERALES
�Idiopáticas (1/3)
�Hereditarias (1/3)
�Infecciones intrauterinas (toxo, rubeola, CMV, herpes, varicela)
�Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia,
UNILATERALES
-Idiopáticas
�Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia, hipoglucemia)
�Asociado a anomalías sistémicas (sd Lowe, Sd Hallermann-Streiff-François)
- NO toda catarata es quirúrgica- ¿Cuándo operar?
-Bilaterales → antes 2 meses de edad-Unilaterales → antes 6 semanas de edad
Anomalías cromosómicasTrisomía 21Sd TurnerTrisomía 13Trisomía 18Sd PatauTranslocación 3;4Sd Cri du chatTranslocación 2;14
Enfermedades dermatológicasSd CockayneSd Rothmund-ThomsonDermatitis atópicaIncontinentia pigmentiProgeriaIctiosisDisplasia ectodérmicaSd Schafer
Anomalías craneofacialesSd cerebro-oculo-facial-esqueléticoSd Hallermann-Streiff-FrançoisSd Pierre Robin OxicefaliaEnfermedad de Crouzon
Anomalías SNCSd ZellwegerSd Meckel-GruberSd Marinesco-SjögrenEnf BattenSd Bardet-BiedelEnfermedad de Crouzon
Sd ApertSd Bardet-BiedelSd Sjögren-Larson
Anomalías mitocondrialesDéficit complejo I
Enfermedades cardiacasCardiomiopatía hipertrófica
Enfermedades renales / hepáticasSd LoweSd AlportSd Wilson
Polidactilia Sd Rubenstein-Taybi
Enfermedades musculoesqueléticasSd Smith-Lemli-OpitzSd ConradiSd Weill-MarchesaniDistrofia miotónicaSd Marfan
Anomalías dentalesSd Nance-HoranSd Lenz
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES NO
HEREDITARIAS
ANALÍTICA– Serología TORCH (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes
simple y sífilis)– Glucemia, sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, urea,
creatinina y ferritina– Piruvato, lactato, amonio– Piruvato, lactato, amonio– Cuerpos reductores en orina– AA y ácidos grasos en orina
VALORACIÓN NEUROLOGÍA
CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES HEREDITARIAS o UNILATERALES
NO estudio sistémico
RETINOBLASTOMA• 1-2 años • Bilateral 25-35%• Calcificación precoz
VASCULARIZACIÓN FETAL PERSISTENTE
• Leucocoria congénita• Unilateral 90%• Microftalmía• Procesos ciliares
prominentes y traccionadosprominentes y traccionados
ENFERMEDAD DE COATS
• 4-10 años. Varones• Unilateral• FO: exudación polo
posterior, alteraciones vasculares periféricas
CONCLUSIONES
• Imprescindible una correcta valoración anatómica ocular:
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas GLAUCOMA– Córneas transparentes y simétricas
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo” pupilar
• Realizarlo en todas las revisiones pediátricas
GLAUCOMA
CATARATARETINOBLASTOMA
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN
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