lepra

Es una enfermedad infecciosa crónica, que afecta principalmente piel y nervios periféricos

Es causada por el mycobacteriun leprae

Existe alrededor de 10 a 15 millones de enfermos en todo el mundo

En el año 2000 se presentaron678.756 nuevos casos y la prevalencia global fue de 1.25 por 10.000

Sigue siendo un problema en paises como brazil e india donde la prevalencia es de 4.1 por 10.000

Predomina en hombres, sobre todo el tipo lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el tipo tuberculoide

Se adquiere en las primeras décadas de la vida pero tiene un periodo de incubación largo ( 6 meses a 5 años ) y es poco sintomatica por lo que se diagnostica generalmente entre los a0 a 60 años

En niños menores de 5 años solo se presenta del tipo tuberculoide

El agente causales un bacilo acido alcohol resistente, mycobacterun leprae actinomicetales mycobacteriales

Tiene forma de bastoncillo alargado que mide de 1 a 8 u de largo

En un microorganismo intracelular obligado

Es un bacilo con muy baja virulencia y poca patogenicidad, hasta ahora el único reservorio es el ser humano

Es una enfermedad multifactorial y poco transmisible 5% desarrollan enfermedad

la vía de transmisión mas factible es la respiratoria a traves de las gotitas de fluige o por la piel traumatizada la frecuencia de infección es 5 a 8 veces mayor

No se produce transmisión transplacentaria ¿ que se necesita para desarrollar la lepra?

HLA-Dr3

Su manifestación va a depender de la respuesta inmune del huésped mas que de invasión por el bacilo

Para su clasificación se tienen en cuenta cuatro parámetros clínico, histologico, respuesta inmune del paciente al bacilo y bacteriológico

2 tipos polares lepromatoso enérgico, y el tuberculoide hiperergico en general siempre son estables

hay dos grupos de “casos” inestables, indeterminados que corresponde al inicio de la lepra

Dimorfos que son de inmunología dudosa “ se desplazan en el espectro inmunológico de la lepra” BT BL BB

Multibacilares( lepromatoso polares y subpolares) y paucibacilares( tuberculoide

Ana Elisa Argumedo Villadiego Estudiante de Medicina Universidad de Sucre

LEPRA LEPROMATOSA

Lepra lepromatosa

Inmunidad celular deficiente

Huésped normal

Los macrófagos fagocitan al Mycobacterium leprae, pero no pueden digerirlo.

Gran cantidad de bacilos y posibilidad de transmisión.

LEPRA LEPROMATOSA

LEPRA LEPROMATOSA Capacidad de producir gran cantidad

de Ac. Normalidad de linfocitos B. Ausencia de linfocitos T supresores:

formación de complejos inmunes con estado inflamatorio severo→ Reacción leprosa

Inmunidad normalDestrucción rápida del

bacilo.No se encuentran

grandes cantidades del m.o en piel.

No es trasmisible

LEPRA TUBERCULOIDE

1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA

NORMAL

Fagocitosis y destrucción de bacilos

Infección pero NO enfermedad.

CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS

CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS

2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA

Luego de destruir del m.o: Hipersensibilidad

2da inoculación: lepra tuberculoide o resultado (+) lepromina

3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA

INMUNIDAD CELULAR Lepra tuberculoide o lepromatosa

CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS

CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS

4. DETERIORO INMUNE SEVERO Lepra tuberculoide o lepromatosa

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

LEPRA LEPROMATOSA

LEPRA LEPROMATOSA

Lepra lepromato

sa

Lepra lepromatosa

difusa

Lepra lepromatosa

nodular

LEPRA LEPROMATOSA NODULAR Diferentes tamaños (1mm-

30cm) Aislados o confluentes Pigmentados o no Sup. Lisa, duros y firmes. Escasos o múltiples Cara, región inter y supraciliar,

mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco y nalgas.

Raros: Palmas, plantas, glande y cuero cabelludo.

Afectación de toda la piel Mas polar que la nodular Piel lisa, brillante,

turgente. Tto: seca, atrófica y escamosa.

LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA

LEPRA LEPROMATOSA

Infiltraciones de las cejas causando madarosis, orejas, nariz y abundantes tubérculos cutáneos

Ojos, testículos, riñón e hígado

LEPRA TUBERCULOIDE

Piel y n. periféricos. No trasmisible. Destrucción de los nervios. Lesiones escasas y

asimétricas. “Complejo cutáneo nervioso

tuberculoide”

LEPRA TUBERCULOIDE

Placas nodulares infiltradas de diversas formas.

Bien delimitadas con borde mas activo que el centro.

Nodulos: brillantes, duros y firmes. Crecen y evolucionan lentamente asociados a trastornos de la sensibilidad.

LEPRA TUBERCULOIDE

LEPRA INDETERMINADA

Maculas mal definidas hipocrómicas, anhidrodróticas, anestésicas y alopécicas.

Tronco, mejillas, cuello anterior y nalgas.

Signo de la mancha de Castañeda

Lepra indeterminada

Lepra lepromato

sa

Lepra tuberculoi

de

Interpolares Inestables Mueven de un

polo a otro

LEPRA DIMORFA

Lesiones lepromatosas

o tuberculoides

Reacción Tipo 1

Reacción Tipo 2Reacción Tipo 2

Reversa y reacción de degrado

Eritema nudoso y fenomeno de LucioEritema nudoso y

fenomeno de Lucio

Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que

ocasiona un estado hipersensibilidad

Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que

ocasiona un estado hipersensibilidad

Astenia, mialgias y fiebreAstenia, mialgias y fiebre

En la piel se observan placas infiltradas eritematosas, nodo edematosas, bien limitadas , circulares con disestesias,

ataque neural

Reacción tipo IReacción tipo I reversa

Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades

intercurrentes que deterioran la condición inmunológica

Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades

intercurrentes que deterioran la condición inmunológica

Se observan lesiones lepromatosas

Se observan lesiones lepromatosas

Aumentar el tratamiento antilepr

Reacción tipo IReacción tipo I Degrado

Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas.

Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas.

Aparición de lesiones nuevas

Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios.

Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios.

Descamación de las lesiones en la fase final de la reacción; puede ocurrir necrosis y ulceración de la piel en las reacciones más severas.

orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia.

orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia.

Reacción humoral

se caracteriza por fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, neuritis

empeoramiento de las lesiones establecidas

acompañadas de nódulos inflamatorios difusos.

empeoramiento de las lesiones establecidas

acompañadas de nódulos inflamatorios difusos.

Eritema nodoso leproso

Los efectos posteriores del eritema nodoso leprótico son la insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las úlceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis.

El Fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas 

Fase: Inicio Engrosamiento del nervio Dolor a la palpación Dolor espontáneo Función conservada

Fase: Progreso de lesión Ausencia de sudoración Pérdida de sensibilidad Debilidad muscular Parálisis incompleta o

parálisis completa reciente Restablecimiento posible

Fase: Progreso de lesión Ausencia de sudoración Pérdida de sensibilidad Debilidad muscular Parálisis incompleta o

parálisis completa reciente Restablecimiento posible

Fase: Destrucción Parálisis completa del

nervio Destrucción del nervio Restablecimiento imposible

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

BACILOSCOPIALEPROMINOREAC

CIONLEPROMINOREACCI

ONHISTOLOGIA

CLINICOCLINICO

BaciloscopiBaciloscopiaa

BaciloscopiBaciloscopiaa• 5 muestras

1 Moco nasal

2 Linfa oreja izquierda

3 Linfa oreja derecha

4 Linfa de lesiones

Nódulos /borde interno

de máculas.

Codo o rodilla derecha

5. Linfa lesiones.

codo o rodilla izquierda

1

2

3 4

5

Tinción por Ziehl Neelsen y

Lectura

BaciloscopiaBaciloscopiaBaciloscopiaBaciloscopia

Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5

Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos

microscópicos observados o en 10 minutos de observación

(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados

(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados

(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.

Mitsuda / LeprominaMitsuda / LeprominaMitsuda / LeprominaMitsuda / Lepromina

• No es prueba diagnóstica

• Ayuda a clasificar la lepra

• determinar capacidad de respuesta

• Inoculación intradermica 0.1ml

• Lectura positiva: 6 mm o más

• Negativa : menos de 6 mm

• No es prueba diagnóstica

• Ayuda a clasificar la lepra

• determinar capacidad de respuesta

• Inoculación intradermica 0.1ml

• Lectura positiva: 6 mm o más

• Negativa : menos de 6 mm

Es positiva en Tuberculoides y negativa

en lepromatosos

Histología Histología

En los pacientes lepromatosos

En los pacientes lepromatosos

Epidermis normal o atrófica

Epidermis normal o atrófica

Infiltrados de células espumosas “células de Virchow” en dermis y tejido celular subcutáneo

Una banda característica de tejido conectivo entre la epidermis y el infiltrado “ Banda de Unna”

Histología Histología

En los pacientes Tubercoloides

En los pacientes Tubercoloides

Se forman granulomas con células epitelioides, células gigantes Langhans y abundante linfocitos que se adhieren a la epidermis

No hay Bandas de Unna

La epidermis esta respetada

Diagnostico por Serologia y PCRDiagnostico por Serologia y PCR

• Soporte diagnostico lepra paucibacilar

• Acs anti PGL-I. 90% casos lepra lepromatosa no tratada

40-50% paucibacilar 1-5% c controles sanos

• PCR sensible y específica DNA M.leprae 95% casos multibacilar 55% casos Paucibacilar Actualmente no usada en la práctica clinica

TRATAMIENTO LEPRA

Tiene como objetivo evitar la transmisión de la enfermedad del pcte y la prevención de secuelas y el desarrollo de resistencias.

los pctes deben ser tratados de forma ambulatoria y con naturalidad, la hospitalización solo se justifica ante la presencia de una reacción leprosa.

TRATAMIENTO LEPRA

Con fines prácticos se recomienda el uso de dos esquemas.

pctes paucibacilares : con 2 fármacos

Pctes multibacilares: con 3 fármacos

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR

indeterminada y tuberculoide Casos

paucibacilares e indeterminados Mitsuda + y baciloscopia – (IB=0).

Casos paucibacilares con menos de 2 años de tto con dapsona.

Casos paucibacilares tratados con DDS que presenten recaídas.

TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR

indeterminada y tuberculoide Rifampicina 600

mg/mes, con supervisión de la ingesta.

Dapsona 100mg/dia, autoadministrada.

RifampicinaDosis mensual supervisadas

Dapsona

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR

indeterminada y tuberculoideSe darán mínimo 6 dosis

mensuales durante 9 meses o hasta que desaparezcan los signos de actividad clínica.

Se seguirán durante 2 años, luego de completar el esquema, con una consulta semestral, baciloscopia al final de la quimioterapia, y antes de dar de alta al enfermo por curación.

El concepto básico es siempre emplear por lo menos dos drogas antileprosas simultáneamente de las cuales una deberá ser la rifampicina la cual tiene acción bactericida contra el M. leprae.

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR

indeterminada y tuberculoideEn casos de resistencia a

sulfonas se aconseja dar un Tto según el siguiente es quema:

Rifampicina 600 mg/dia (6 meses-2 años)

Clofazimina: 100 mg/dia por 6 meses. luego 100mg 3 veces por semana indefinidamente.

Etionamina 375 mg/dia, indefinidamente.

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR

indeterminada y tuberculoide Si hay compromisos de los nervios es

conveniente agregar dosis bajas de esteroides sistémicos.

Los casos infantiles no requieren tratamiento.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Los casos multibacilares ( lepra lepromatosa o dimorfa) tienen indicación para el siguiente esquema:

Pctes nuevos, baciloscopia + (IB>0). Casos con respuesta a monoterapia con sulfona y

menos de 10 años de la misma, entran a vigilancia, si el IB = 0.

Pctes que no responde a monoterapia con sulfona y aquellos que presentan recaidas.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Rifampicina 600 mg/mes, con supervision de la ingesta.

Clofazimina 300 mg/mes, con supervision de la ingesta.

Clofazimina 50 mg/dia y Dapsona 100 mg/dia autoadministradas, por 2 años o hasta negativizarse las baciloscopias.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Se deben dar por lo menos 24 dosis supervisadas en un tiempo de 36 meses, y si continua con baciloscopia + se debe continuar hasta lograr la negativización de estas y por 6 meses mas, posterior/.

No se debe interrumpir el tto aun cuando se presenten cuadro reactivos de cualquier tipo.

Si hay reacción leprosa con bacteriología negativa, se sigue hasta la desaparición de la reacción y por 6 meses mas.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Se debe vigilar a estos enfermos durante 5 años después de completar los esquemas con consulta medica semestral y baciloscopias trimestrales.

Para muchos autores el tto en los pctes lepromatosos se debe dar de forma indefinida, ya que no se ha precisado el momento en que debe suspenderse.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Hay otros medicamentos antileprosos como la minociclina. La ofloxacina, la perfloxacina y la claritromicina.

Estos pueden utilizarse de forma combina:

rifampicina 600 mg, ofloxacina 400 mg y minociclina 100 mg en dosis mensuales por tres a 6 meses, o como dosis unica en pctes paucibacilares con una sola lesion.

ERITEMA NODOSO LEPROSO

En casos de reacción leprosa tipo II esta indicada la Talidomida en dosis de

200 a 300 mg al dia

(6 mg/kg/dia) por 3 a 4 dias o hasta lograr el control de los síntomas que empiezan a desaparecer al segundo o tercer dia de tto.

VACUNA

Las vacunas para la lepra pueden ser de dos tipos

1)Inmunoprofilactica 2)Inmunoterapeutica

La profilactica pretende lograr que el huesped reconozca algunos antigenos que comparte con otras micobacterias, para prover la respuesta TH1 e inducir a los linfocitos CD8 y la degranulacion de cells T para producir interleucinas 4 y 5

VACUNA

La vacuna inmunoterapeutica tiene como objetivo “apagar” los mecanismos del husped que producen la enfermedad y potenciar los mecanismos intracelulares por medio de los cuales el bacilo es destruido.