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La importancia de la historia clínica

Aloinmunización frente al antígeno Lutheran b en una anciana

Mariana Ferraro RossetServicio de Hematología

Hospital del Mar / Barcelona31 de mayo 2012

Se conocen 18 Ag de este sistema– Ag más importantes, Lua y Lub

Reconocido en 1945, Ag Lua y en 1956 Ag Lub

Genes localizados en el cromosoma 19 Estructura glucoproteica Baja inmunogenicidad Poco desarrollados al nacer, poco frecuente la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)

SISTEMA LUTHERAN

Herencia codominante4 fenotiposLub frecuente en la población caucasiana

Anticuerpos– Anti-Lu3

• Muy poco frecuente• Producido por Lu (a-b-)• Disminución de la supervivencia de

eritrocitos y reacciones transfusionales – Anti-Lua

• Poco frecuente• IgM, raramente IgG o IgA• Poca evidencia de causa de EHRN, ni

reacción hemolítica post-transfusional

– Anti-Lub

• IgG, IgA y raro IgM• Comportamiento

– in vitro: reacciona más en Coombs– in vivo: disminución de supervivencia de

eritrocitos y reacciones transfusionales. Rara causa de EHRN

• Ac significativo

CASO CLÍNICO

Mujer de 87 añosSin alergias ni hábitos tóxicosIndependiente para actividades básicas de la vida diaria3 partos eutócicos

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

Obesidad e HTA que trata con enalapril“Alteración eritrocitaria que no sabe especificar”

Intervenciones quirúrgicas• Histerectomía total (1994)

– (reserva sanguínea, sin transfusión)• Colecistectomía abierta (03/2011)

Adenocarcinoma vesicular (T2) en la pieza de colecistectomía

– (reserva sanguínea, sin transfusión)

Enfermedad actual– Cuadro de abdomen agudo

Exploración física en Urgencias– TA 135/87 mmHg, FC100 lpm, T 38.1ºC,

SatO2 basal 91%– Abdomen: distendido, doloroso a la

palpación en mesogastrio y flanco derecho. Bloomberg positivo

Hemograma– Hb 104 g/L, leucocitos 25,6x109/L (90%

segmentados)

EVOLUCIÓN– Apendicitis aguda perforada. Se interviene

por laparoscopia– Día 0 transfusión urgente 1 CH (Hb 85 g/L)

• Coombs indirecto negativo

–Hb control postransfusional • + 1: 97 g/L • + 4: 101 g/L • + 9: Hb 85 g/L

–Se solicita transfusión día + 9 (IC, edad)

• Coombs indirecto positivo panaglutinación ++++ autocontrol +/-

• Coombs directo positivo (IgG + débil, C3d negativo)

Discordancia serohemáticaABOA (+)

ANTICUERPOS IRREGULARES

I II IIIP + +++ ++C ++++ ++++ ++++

Anti-A Anti-B Anti-D Cont Rh Anti-D He A1 He A2 He B

++++ 0 ++++ 0 +++ + + +++

Estudio

–Escrutinio de Ac irregulares positivo–Identificación:anti-Lutheran b

•En suero y en eluido–Tipo IgG > IgM–Título 64–Fenotipo Lu (a+b-) 0.15%

DIAGNÓSTICOREACCIÓN HEMOLITICA RETARDADA EN PACIENTE

ASINTOMÁTICA

–Perfil de hemólisis negativoBil. directa 0.22, LDH 244, retis 45.4x109/L, haptoglobina 303 (30-200)

Actitud transfusional–Para transfundir ante un Ac contra un

Ag público• 1) Donantes familiares

– Hijas no compatibles– Congelación de 2 unidades de sangre

autóloga en la Cruz Roja• 2) Banco de fenotipos “raros”

–Se transfunde 1 CH descongelado

Hematíes de fenotipo “raro” en España

SETS enero/2012

Centros de Transfusión estatales– Banc de Sang i Teixits (BST)– Centro de Transfusión de Galicia (CTG)– Centro de T. de la Comunidad de Madrid (CTCAM)

– Centro de T. de la Comunidad Valenciana (CTCV)– Banco de sangre de Navarra (14 unidades más)

A (+) O (+)Lu (a+ b-) 8 32

Clasificación de las reacciones transfusionales

Tiempo de aparición de los síntomas– Inmediatas (antes de 24 h)– Retardadas (días, meses o años después)

Según mecanismo de producción– Inmunes– No inmunes

Complicaciones retardadas

Origen inmunológico– Reacción hemolítica retardada– Aloinmunización frente a Ag

eritrocitarios, leucocitarios, plaquetarios o proteínas plasmáticas

– Púrpura postransfusional– Enfermedad injerto contra huésped

postransfusional

Reacción hemolítica retardada

Gestación o transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitariosAc pueden ser indetectablesSegundo estímulo: respuesta anamnéstica Reacción hemolítica extravascularIncidencia: 1/2.500-1/4.000 UT*

*Cita de 2004

CDC Center for Disease Control

Reacción hemolítica retardada

Transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitarios > 24 horas despuésSintomático/asintomáticoLaboratorio:– Coombs directo (+)

+– Eluido (+) y/o Coombs indirecto (+)

+– Inadecuada elevación o caída rápida de Hb y/o esferocitos

• Signos y síntomas de reacción hemolítica

Presentación frecuente:- Anemia- Fiebre - Ictericia

Excepcional:- Hemoglobinuria- Hemoglobinemia- Shock- Oliguria o anuria

¿Qué hemos aprendido?

Historia clínica en UrgenciasHistoria inmunohematológica debe incluir la historia transfusional y gineco-obstétricaEra prevenible?

Informar al paciente y dar informe clínico de asistencia con mención del anticuerpo y la dificultad transfusionalLos portadores de anticuerpos relevantes deben disponer de un documento específico que facilite la actuación transfusional en cualquier hospital (informe, tarjeta o DNI transfusional)

Medidas de prevención

Registro informático centralizado de los pacientes aloinmunizados y/o que presentan panaglutinación a 37ºC en antiglobulina y/o que han donado su sangre para congelarIdealmente, se podría consultar por Internet todo caso difícil de resolver desde todos los Servicios de Transfusión de España e incluso de la Unión Europea

Historia Clínica Compartida HC3