l eucemia l infoide c rÓnica sergio maldonado cabrera
Post on 24-Jan-2016
220 Views
Preview:
TRANSCRIPT
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICASergio Maldonado Cabrera
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA• Introducción
• Epidemiología• Fisiopatología
• Genética dela CLL• Clasificación
• Rai• Binet• Nuevas clasificaciones
• Presentación clínica
• Diagnostico
• Tratamiento
• Elección terapéutica• Quimioterapia• trasplante
• Pronostico
INTRODUCCIÓN
DEFINICIÓN
Neoplasia hematológica que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto normal
El 90% de los casos es de Linfocitos B
EPIDEMIOLOGIA
Es la Leucemia mas común en EU
En México su frecuencia esta solo por arriba de la de células peludas
Usualmente aparece en mayores de 50, rara en adultos jóvenes y casi inexistente en niños
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los linfocitos no se distinguen de los normales
Se pueden ver leves alt. en los nucléolos el la L. prolinfocítica
Se pueden observar exceso de linfocitos en tejido linfoide
Por ello el aspirado de MO es el Dx mas certero
CLASIFICACIÓN
SISTEMA RAIEstadio
Linfocitosis
Linfadenopatía Hepatomegalia o
Esplenomegalia
Anemia Trombocitopenia
0 Si No No No No
I Si Si No No No
II Si Si/ No Si No No
III Si Si/ No Si/ No Si No
IV Si Si/ No Si/ No Si/ No Si
Estadio 0 Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Riesgo Leve Riesgo Moderado Riesgo Alto
SISTEMA BINET
Estadio # de areas con nódulos
linfáticos
Anemia Trombocitopenia
A Menos de 3 No No
B 3 o mas No No
C Cualquier numero
Si o Trombocitope
nia
Si o anemia
Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a ModeradoEstadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo ModeradoEstado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto
ETIOPATOGENIA
Rinovirus
FISIOPATOLOGÍA
Normal Anormal
CD5
Deleción 13q en 50%Trisomía 12 en 15%Alt. 17p13, 11q22-q23
CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO
Muchos de los pacientes son asintomáticos
DIAGNOSTICO
En citometría leucocitosis con linfocitosis o linfocitosis leve pero con signos clínicos presentes
Determinación CrPh1, determinación niveles fosfatasa leucocitaria y gen BCR/ABL
Frotis sangre periférica
FISH, determinación inmunoensayo
Aspirado MO
TRATAMIENTO
No se ha demostrado mejoría en el inicio de Tx temprano en estadios leves de CLL (Binet A)
La terapéutica es quimioterapia sola o en combinación con inmunoterapia
Clorambucil como inicio en monoterapia Fludarabina+ciclofosfamida Fludarabina+ciclofosfamida+Rituximab ó
Alemtuzumab Trasplante de Medula ósea
PRONÓSTICO
FACTORES PRONÓSTICOS
IgVH: mutaciones positivas sobrevida entre 25-30 años, mientras que la falta tienen entre 8-10 años
ZAP-70: si es positivo la vida media es de 6-10 años y negativo es hasta de 15 años
Inmunofenótipo CD38: si es positivo se asocia a mal pronostico
Anormalidades cromosómicas (FISH): 13q positivo es buen pronostico (>17 años) Trisomía 12 y 11q positivo menos favorable (9-10
años) 17p positivo es de mal pronostico (<7 años)
La combinación ZAP-70 negativo y 17p positivo es el pero pronostico posible
Estadio # de areas con nódulos
linfáticos
Anemia Trombocitopenia
Supervivencia (años)
A Menos de 3 No No >10
B 3 o mas No No 5
C Cualquier numero Si o Trombocitopenia
Si o anemia 2
Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a ModeradoEstadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo ModeradoEstado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto
BIBLIOGRAFÍA
Fundamentos de Hematología, Ruiz Argüelles, 4ta edición.
Chronic Lymphocytic Leukemia, Delong Liu, MD, PhD, Emedicine, Sep 24, 2010: http://emedicine.medscape.com/article/199313-overview
National Cancer Institute (guidelines) American Society of Hematology (guidelines)
top related