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Hernia Diafragmática Congénita

Diagnóstico, Evaluación y Manejo

Dr. Felipe Jordán UrrutiaGinecología y ObstetriciaHospital Padre Hurtado

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Hernia Diafragmática Congénita

DefiniciónDiagnóstico ecográficoIncidenciaEvaluación y pronósticoExámenes de apoyo diagnósticoTerapéutica

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Hernia Diafragmática CongénitaDefinición

Existencia de defecto a nivel del diafragma secundario a una falla en la fusión de las estructuras que lo forman en su fase embrionaria.

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Hernia Diafragmática Congénita Embriología

9-10 semanas

Falla fusión:Mb. pleuroperitonealesSeptum transversoMesenterio dorsal esofágico

Persistencia canal pleuroperitoneal

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Hernia Diafragmática Congénita

Consecuencia principal

Herniación vísceras abdominales en toraxAnormal desarrollo pulmonar

HIPOPLASIA PULMONAR

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Hernia Diafragmática Congénita

Evaluación Tórax Fetal

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal

Normas ISUOG 2011

Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan. ISUOG Cl in ical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax Fetal

EstomagoCorazón

Pulmón

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Hernia Diafragmática Congénita

Incidencia

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Hernia Diafragmática CongénitaIncidencia

1/2500-5000 embarazosAlta mortalidad perinatalHDC:

Izquierda 85%Derecha 13%Bilateral-Agenesia < 2%

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital DiaphragmaticHernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

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Hernia Diafragmática Congénita

Alta mortalidad perinatal:30% Cromosomopatías10% Malformaciones

(15% Sobrevida)

60% HDC aisladaHipoplasia pulmonar

(60% sobrevida)Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

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Hernia Diafragmática Congénita

Alta mortalidad perinatal:

Cromosomopatía y malformaciones

Factor pronóstico independiente mortalidad

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in E u r o p e . C l i n P e r i n a t o l 3 6 ( 2 0 0 9 ) D e p r e s t J , G r a t a c o s E , N i c o l a i d e s K e t a l

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Hernia Diafragmática Congénita

Alta mortalidad perinatal:

HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar

Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHRO/E, hígado arriba, HDC derecha

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación Tórax y Abdomen Fetal

Diagnóstico DiferencialLesiones macroquísticas torácicasMalformación adenomatosa quística congénitaSecuestro broncopulmonarEventración diafragmáticaQuiste broncogénicoQuiste entérico y neuroentéricoTeratoma mediastínicoAtresia bronquial

Sin herniación de vísceras abdominales

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Hernia Diafragmática Congénita

Evaluación y pronóstico

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

HDC produce compresión pulmonar

Consecuencias:Hipoplasia pulmonarHipertensión pulmonar

Predecir la severidad del daño pulmonar

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Hernia Diafragmática CongénitaDesarrollo pulmón fetal

Feto normal:Volumen pulmonar aumento exponencial con EG

HDC:Disminución bilateral del volumen pulmonar

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

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Hernia Diafragmática CongénitaFisiopatología

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

Medición LHR:HDC aislada22 y 28 semanasCorte transverso del tórax a nivel de 4 cámarasPulmón contralateral:

Diámetro longitudinal y perpendicular mayor

Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survivalin fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

8 x 12 mm CC 132 mm2

Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survivalin fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor ofsurvival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y pronóstico

LHR:Desarrollo pulmonar exponencial EG

Volumen pulmonar aumenta 18 vecesCC aumenta sólo 4 veces

Compromiso pulmonar bilateral Estandarización método de mediciónSobreestimación del tamaño pulmonarDependiente de EG

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR ¿Cómo medir?

(b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45%

(c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35%

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*†, C. F. A. Peralta†, R. Ruano‡, A. Benachi‡, E. Done*, K. H. Nicolaides† and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Evaluación operador:95 casosMedición:

Tres operadoresDiámetro y trazadoMedición ciegaError > 10 %: Falla Medición

Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Operador:Al menos 70 evaluaciones de HDCDificultades:

Corte de 4 cámarasDelimitar área pulmonarPresencia hígado arriba

Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR y LHR O/EOperador dependienteOperador entrenadoCentro referencia en HDC

Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenitaldiaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E. Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Hígado intraabdominal

Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Hígado íntraabdominal

Hígado factor pronóstico independiente

Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006www.cerpo.cl

Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

Problemas LHRDesarrollo pulmonar exponencial EG

Volumen pulmonar aumenta 18 vecesCC aumenta sólo 4 veces

Compromiso pulmonar bilateralEstandarización método de mediciónSobreestimación del tamaño pulmonarDependiente de la EG

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/EHDC sin hígado en tórax el LHR no era significativo entre aquellos que morían y sobrevivían.Necesidad de corregir según EG

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/EMedición entre las 32 y 33 semanasMortalidadMorbilidad a corto plazo

Hígado no es predictor independienteSin certeza: Hígado y tamaño pulmonar

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/E

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/E

Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

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Hernia Diafragmática CongénitaMortalidad

Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenitaldiaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med 2009. Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al

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Hernia Diafragmática CongénitaMorbimortalidad

LHR O/E Sobrevida Displasia Hígado

Extremo < 15 % 0 % Arriba

Severo 15–25 % < 20 % 75 %

Moderado 26 - 35 % 50 % 30 %

36 - 45% 50 % 30 % Arriba

Leve 36 - 45 % > 75 % 10 % Abajo

> 45 % > 75 % 10 % Arriba

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et alwww.cerpo.cl

Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/EEn HDC izquierda predicción de sobrevida:

Sensibilidad 46%Falso (+) 10%

Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

LHR O/EHDC a derecha25 casosSobrevida 44%> 45%

Factor predictor independiente de sobrevida

Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolateddiaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

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Hernia Diafragmática CongénitaEvaluación y Pronóstico

RNMExiste correlación entre LHR y volumen por RNM.Permite medir el pulmón ipsilateral y evaluar su valor.Volumen ipsilateral aporta 22% del volumen pulmonar total.No visible por ECO!

Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses withisolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

HDC extrema:Sobrevida < 15%

Oclusión traqueal:Distensión tejido pulmonarGatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonaresDisminución neumocito tipo II

Dependiente tiempo oclusiónRetiro prenatal

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

1996

Exit

Clip

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetalendoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetalendoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopictracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital DiaphragmaticHernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al

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Hernia Diafragmática CongénitaTerapéutica

Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa(Sobrevida aumenta de 20% a 50%)

¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?(Sobrevida 50%)

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Hernia Diafragmática Congénita Terapéutica

Hipoplasia pulmonar moderada:Sobrevida 50%DBP 30%Oclusión traqueal:

Compliance pulmonarMejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial

Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%

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Hernia Diafragmática Congénita

En resumenElevada mortalidad perinatal.LHR O/E es el predictor más validado.LHR es dependiente de EG.Hígado en tórax es predictor independiente.HDC derecha predictor independiente.Oclusión traqueal útil en HDC severa.

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