granulomatosis de wegener
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Granulomatosis de
Wegener
/ Daniela Palacios / Marcia Muñoz / Karina Maldonado / Rey David Guerrero / Luis Carlos Mata / Andrés Patiño / Daniel Lira /
Definición
• La vasculitis de Wegener es una enfermedad autoinmune multisistémica poco comun.
• Se caracteriza por una inflamación de diversos tejidos, principlamente vasos sanguíneos, ocasionando una vasculitis necrotizante.
• Afecta primariamente al sistema respiratorio superior e inferior
Epidemiología
• Entre 1979 y 1988, 1784 certificados de defunción establecian la granulomatosis de wegener como causa de muerte. En estemismo periodo hubo 978 hospitalizaciones de 571 pacientes con WGen el estado de Nueva York.
• En USA la prevalencia es de 3/100000.
• Es más común en hombres blancos de entre 35-55 años, descendientes de europeos.
• Sumamente rara en la infancia.
Etiología
• Probablemente representa una forma de reacción de hipersensibilidad mediada pro células T.
• El suero del 95% de los pacientes presenta anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, dirigidos contra el antígeno de la proteinasa 3 (PR3-ANCA).
• Se cree, pudiera ser debido a una reacción cruzada con diversos péptidos de S. aureus.
Manifestaciones clínicas
• Oído, nariz y garganta(90%)- Obstrucción nasal con formación de costras nasales y exudado serosanguinoliento, deformidad en silla de montar, otitis media crónica y estenosis subglótica.
• Pulmón(72%)- tos, hemoptisis, nódulos asintomáticos, hemorragia alveolar fulminante, neumonias, atelectasias.
• Riñón(57%)- glomerulonefritis, hematuria y proteinuria.
• Otras-
– 60% síntomas musculoesqueleticos(artralgias y artritis migratoria).
– Dermatológicas- nódulos en salientes óseas y purpura.
– SNC- meningitis cronica.
– Lesiones oculares- escleritis, conjuntivitis.
Diagnóstico
• Biopsia:
I. Vasculitis granulomatosa necrosante
II. Inflamación granulomatosa con necrosis
III. Glomerulonefritis
• Antiproteinasa 3 ANCA
Diagnóstico diferencial
• Granuloma de la linea media
• Neoplasias
• Síndrome de Goodpasteur
• Enfermedades infecciosas
• Granulomatosis linfomatoide
Complicaciones
• Falta del tratamiento• Renales
– Glomérulo nefritis– Insuficiencia Renal
• 90% de muertes sin tratamiento
• Hinchazón de ojos• Insuficiencia pulmonar• Perforación del tabique nasal• Efectos secundarios de los
medicamentos
• Pérdida auditiva
• Ataque cardiaco
• Escoriaciones con sus respectivas cicatrices
Pronóstico
Recaídas Tx
Diagnóstico apropiado
1970 75%
SÍNDROME CAVITARIO
Conjunto de signos semiológicos que se producen a consecuencia de una excavación pulmonar, en ocasiones su
presencia solo se hace evidente mediante la radiología
Cavernas: consecuencia de la necrosis del tejido inflamatorio
Tos, Expectoración, Fiebre, Pérdida de peso
Palpación: Amplexación disminuida,
vibraciones vocales aumentadas
Percusión: timpanismo
Inspección movilidad torácica
disminuida
Auscultación: murmullo vesicular disminuido,
soplo anafórico, broncofonía,
pectoriloquia,(áfona).
• Pared de la cavidad
–Granulomatosis de Wegener pared gruesa
• Características de la cubierta interna
• Naturaleza del contenido de las cavidades
• Multiplicidad de las lesiones
• Burbujas radio lúcidas (seudocavitación)
GRACIAS
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