glaucoma congénitoglaucoma congénito rara pero severa primaria anormalidades del desarrollo del...

Glaucoma Congénito

Do Hun Kim

Glaucoma Congénito

Rara pero severa

Primaria

Anormalidades del desarrollo del segmento anterior

Otros padecimientos

G. Congenito Primario

Alteración en: Angulo ocular Malla trabecular

1 de cada 10,000 nacidos

Ceguera 2-15%

Bilateral

7mo mes de vida fetal

Presentación en 3 y 9 meses de edad

Patofisiologia

Malla trabecular=resistencia de humor acuoso=aumento de presión

Deformación debido a mala reabsorción del tejido mesodérmico (malla transparente)

Elástica, provoca cornea aumentada=Buftalmos

Estrías de Haab (M. de Decemet)

Opacidad, edema

Presentacion

Lagrimeo

Fotofobia

Blefarospasmo

Mas aumento de Diámetro

Perdida de la transparencia corneal

Glaucoma

Neonatos

Ojo grande

Aumento de cornea 12mm

Casi no hay ojo rojo

Anormalidades del Segmento Anterior

Angulo, iris, cornea, y a veces cristalino

Hipoplasia en el estroma anterior de iris

Formación de filamentos entre iris y cornea (Sx de Axenfeld)

Mas anchas, policoria, anormalidades esqueleticas y dentales (Sx de Rieger)

En porción central de iris y cornea (Anomalía de Peter)

Genético

50% padecen de glaucoma

Tarde en Infancia/adulto joven

Tx Qx: Trabeculotomia

Anridia

Vestigios/Ausencia de iris

En raíz o margen de iris

Acompañan cataratas, distrofia corneal e hipoplasia foveal, nistagmos

Visión baja

Glaucoma antes de adolescencia

Genético

Tx Medico->goniotomia/trabeculotomia

Pronostico malo

Se acompaña de otros trastornos (Sx de WAGR): Nefroblastoma de riñon Malformacion genitourinario Retraso Mental Ataxia cerebral

Tratamiento Pediatrico

Debatible pero tx qx es la opción mas viable

Fármacos no tienen buen efecto en la pediatría

Pronostico es malo para px con buftalmos congénito

Tratamiento

Qurirurgico Goniotomia

Rompe malla trabecular Cornea Transparente

Trabeculotomia Malla trabecular y conducto de Schlemm No requiere C. Transparente

Valvula de Ahmed/Baerveldt Drenacion de Humor Ac.

Farmacos

Analogos de Prsotaglandinas Buena efectividad Pocos efectos Adversos Una Vez al dia Caras No en inflamacion

Beta Bloqueadores Mas popular Sinergicos prost/inh anh C. Bajo costo Cada 12 hrs Pocos efectos adversos No en asmaticos (betaxolol) Timolol, levobunolol y metoprolol

Agonistas A. Adrenergicos 2 3 veces al dia Resistencia 13% alergicos Apraclonidina/brimonidina

Mioticos/Colinergicos Mas Antiguos Cada 6h (pilocarpina) Causa miopia variable, dolor, congestion ocular Puede causar perdida de vision en px c/

opacidad Constriccion del musculo longitudinal del

cuerpo ciliar Barato, popular y eficas

Epinefricos Reduce cantidad de humor acuoso Muchos efectos secundarios (ardor, hiperemia, hipertension

arterial, taquicardia) Profarmaco Lilepinefrina

Inh. Anh. Carbonica Efecto sistemico Aditivo en Beta B Acetazolamida Disminuye potasio, ac metabolica Gastritis, litiasis, astenia, anorexia, depresion, etc.

Bibliografia

Graue, Wiechers Enrique. Oftalmologia En La Practica De La Medicina General. México: McGraw-Hill, 2009. Print.

Riordan-Eva P. (2011). Chapter 1. Anatomy & Embryology of the Eye. In P. Riordan-Eva, E.T. Cunningham, Jr. (Eds), Vaughan & Asbury's General Ophthalmology, 18e. Retrieved March 14, 2012 from http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=55780501.