gammapatia monoclonal de significado incierto

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE

SIGNIFICADO INCIERTO

| HEMATOLOGÍA |

MARIOLA FARYDE MONTERDE SERNA

INTRODUCCIÓN

•

situaciones en las que aparece una Ig monoclonal en el suero y/u orina (componente monoclonal)

resultado de la expansión de un linfocito B en un clon de células plasmáticas que elaboran una Ig monoclonal, cadenas ligeras monoclonales o ambas.

GAMMAPATIASMONOCLONALES

INTRODUCCIÓN

se incluyen dentro de las gammapatias monoclonales

MALIGNAS

•Mieloma multiple•Macroglobulinemia de Waldenstrom•enfermedad de las cadenas pesada

BENIGNAS

•Gammapatia monoclonal de significado incierto

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

Presencia de Ig monoclonal sérica o urinaria en ausencia de un tumor de linfocitos B durante un periodo de observación.

La Ig monoclonal puede ser de cualquier isotipo o en ocasiones puede ser de múltiples isotipos.

También conocido como gammapatía monoclonal esencial o gammapatía monoclonal esencial o benigna.benigna.

Trastorno clonal con predisposición a evolucionar hacia un trastorno maligno.

Es muy frecuente > 1% de la población > 60 a

> Frecuente en hombres que en mujeres.

Curso estable y no requiere tx solo vigilancia por si progresa a MM

La gammapatia monoclonal IgA e IgG mieloma y amiloidosis.

La gammapatia monoclonal IgM linfoma o macroglobulinemia.

La Ig monoclonal puede reaccionar contra autoaunticuerpos que lleva a enfermedad sintomática que depende del autoanticuerpo involucrado neuropatía

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

4% de los px con gammapatia monoclonal presentan neuropatia.

Gammapatia monoclonal IgM

Disestesias de manos y piesPerdida del sentido de

vibración y posiciónAtaxia

TemblorAtrofia de músculos distales

gammapatia IgG o IgA

Neuropatía diesmielinizante inflamatoria crónica

El curso puede remitir o ser progresivo.

LABORATORIO

• Electroforesis de proteína sérica y ensayos de cadena ligera en suero.

• Electroforesis en orina y LCR.

• La inmunoelectroforesis y la electroforesis de inmunofijación identificación de la cadenas pesadas y ligeras de las proteínas monoclonales