gammapatia monoclonal de significado incierto
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GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO INCIERTO
| HEMATOLOGÍA |
MARIOLA FARYDE MONTERDE SERNA
INTRODUCCIÓN
•
situaciones en las que aparece una Ig monoclonal en el suero y/u orina (componente monoclonal)
resultado de la expansión de un linfocito B en un clon de células plasmáticas que elaboran una Ig monoclonal, cadenas ligeras monoclonales o ambas.
GAMMAPATIASMONOCLONALES
INTRODUCCIÓN
se incluyen dentro de las gammapatias monoclonales
MALIGNAS
•Mieloma multiple•Macroglobulinemia de Waldenstrom•enfermedad de las cadenas pesada
BENIGNAS
•Gammapatia monoclonal de significado incierto
GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
Presencia de Ig monoclonal sérica o urinaria en ausencia de un tumor de linfocitos B durante un periodo de observación.
La Ig monoclonal puede ser de cualquier isotipo o en ocasiones puede ser de múltiples isotipos.
También conocido como gammapatía monoclonal esencial o gammapatía monoclonal esencial o benigna.benigna.
Trastorno clonal con predisposición a evolucionar hacia un trastorno maligno.
Es muy frecuente > 1% de la población > 60 a
> Frecuente en hombres que en mujeres.
Curso estable y no requiere tx solo vigilancia por si progresa a MM
La gammapatia monoclonal IgA e IgG mieloma y amiloidosis.
La gammapatia monoclonal IgM linfoma o macroglobulinemia.
La Ig monoclonal puede reaccionar contra autoaunticuerpos que lleva a enfermedad sintomática que depende del autoanticuerpo involucrado neuropatía
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
4% de los px con gammapatia monoclonal presentan neuropatia.
Gammapatia monoclonal IgM
Disestesias de manos y piesPerdida del sentido de
vibración y posiciónAtaxia
TemblorAtrofia de músculos distales
gammapatia IgG o IgA
Neuropatía diesmielinizante inflamatoria crónica
El curso puede remitir o ser progresivo.
LABORATORIO
• Electroforesis de proteína sérica y ensayos de cadena ligera en suero.
• Electroforesis en orina y LCR.
• La inmunoelectroforesis y la electroforesis de inmunofijación identificación de la cadenas pesadas y ligeras de las proteínas monoclonales