exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Sandra Milena AcevedoMD Residente Medicina Interna

UNAB - FOSCAL

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

• Enfermedad conocida• Enfermedad no conocida• Enfermedad de novo

1. Al principio se reconocieron las exacerbaciones agudas sólo en la FPI

2. Daño alveolar difuso

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Criterios

Diagnóstico previo o actual Disnea progresiva menor de 1 mesHipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2

Nuevos infiltrados o consolidación Excluídas: infección y otras causas responsables

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

La definición incluye:

Recaídas de una ILD previa en remisión que venía recibiendo tratamiento o no, aunque en este caso los síntomas deben ser mayores a un mes

Las recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis y vasculitis

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Estudios serológicosTítulos de anticuerposLavado broncoalveolarBiopsia transbronquial con cultivos

Dificil aislar microorganismos en ptes con terapia corticoide

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Fibrosis pulmonar idiopática

Deterioro progresivo, inexorable que conduce a la muerte

Razones: Infecciones, complicaciones de la terapia inmunosupresora, falla cardíaca, embolia pulmonar, etc

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Fibrosis pulmonar idiopática

Cuando hay eventos de causa desconocida se definen como exacerbación agudaMortalidad del 60 – 100%47% de todas las causas de muerte en FPI

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Fibrosis pulmonar idiopática

Teorías propuestas

Gamma Herpes VirusAspiración oculta por RGE Población japonesa (alfa defensinas)

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Fibrosis pulmonar idiopática

Otros factores Biopsia PulmónCirugíasLavado broncoalveolarTerapia corticoideRadioterapia ó quimioterapiaTerapia con interferon

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Fibrosis pulmonar idiopática

Edad avanzada, DLCO disminuída, falla respiratoria y principalmente la presencia de FPI se asocian con incremento significativo de la mortalidad luego de una biopsia pulmonar

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Fibrosis pulmonar idiopática

Despues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones pueden incrementar hasta en un 20%

Niveles elevados de PCR son predictores de exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia

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Fibrosis pulmonar idiopática

Bleomicina promueve fibrosis pulmonarSe sugiere etopoxido o paclitaxel

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Fibrosis pulmonar idiopática

Lavado broncoalveolarKL6LDHProteina surfactante DIL 8Proteína ST 2

Marcadores de actividad y exacerbación

en sangre periférica

FibrocitosAlfa defensinas

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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

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Fibrosis pulmonar idiopática

Wuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)3. Lavado broncoalveolar

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Fibrosis pulmonar idiopática

Tratamiento de soporte• Antibioticos• Corticoides• Inmunosupresores

– Ciclofosfamida– Ciclosporina– Polimixina B

• Ventilación mecánica

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Neumonía intersticial no especificada

Pacientes con ECV - ILDComún en : terapia corticoide e inmunosupresoraLavado broncoalveolar linfocítico Biopsia DADTratamiento igualMejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD

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SarcoidosisAguda 5 primeros años y CrónicaRemisión espontánea : AgudaRecaída:

Disminución de más del 10% en pruebas de función pulmonar Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa IdentificadaEmpeoramiento de imágenes radiológicas Mejoría luego de terapia con corticoides

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Sarcoidosis

Mayor riesgo de recaídas

• Afro-americanos• Terapia con corticoides• Altas dosis de interferon • Terapia antiretroviral

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Sarcoidosis

Terapia• Corticoides por 3 semanas• Incluso: meses o años

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Neumonitis por hipersensibilidad

Inhalación de multiples antígenos medioamb.Aguda, subaguda y crónicaLavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT aCoexistencia con FPI

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Neumonitis por hipersensibilidad

Más exacerbaciones si: • Género masculino• Tabaquismo• Peores pruebas de función pulmonar al

momento del diagnóstico

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Neumonitis por hipersensibilidad

TratamientoMetilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1 mg

/k/día

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Enfermedades del colágeno

Artritis reumatoideDermatomiositis/polimiositis - Lupus Eritematoso SistémicoEsclerosis sistémicaEnf. Mixtas del tejido conectivo

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Vasculitis

HemoptisisTracto respiratorio superior y descont. TratamientoGranulomatosis de WegenerAumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar