enfermedades pulmonares-intersticiales
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ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALESAlumna: Nicolé Leveau BarreraGrupo: 4Ciclo: VI
DefiniciónEPID: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan al parénquima pulmonar.
- Alvéolos- Epitelio alveolar- Endotelio capilar- Tejidos perivasculares y linfáticos
Espacios entre estas estructuras
EpidemiologíaSu prevalencia en países desarrollados es de 13 a 20/100.000 habitantes.Edad promedio de instalación es entre los 50 y 70 años.Se estima que un 15% de la patología respiratoria atendida está relacionada con las EPID.
Clasificación
EPID
Respuesta pulmonar: Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis
Respuesta pulmonar: Granulomatosa
Causa conocida
Causa desconocida
Causa conocida
Causa desconocida
Neumonitis por hipersensibilidadPolvos inorgánicos: silicato de berilioSarcoidosisGranulomatosis de Wegener, G. de Churg-StraussGranulomatosis broncocéntricaGranulomatosis linfomatoide
AsbestoHumos, gasesFármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y quimioterapiaRadiaciónNeumonía por aspiración
Neumonías intersticiales idiopáticasEnfermedades de tejido conjuntivoSíndromes de hemorragia pulmonarAmiloidosisEnfermedades hereditariasNeumonías eosinofílicas
Patogénesis para la fibrosis pulmonar
Estímulos exógenos y endógenos
Lesión pulmonar microscópica:Separación espacial y temporal
Intacta Cicatrización de heridaAnómala
Homeostasis pulmonar
Fibrosis pulmonar
Polvo, humos, humo de cigarrillo, trastornos
autoinmunitarios
Medicamentos, infecciones,
radiación, otras enfermedades
Predisposición genéticaTrastornos autoinmunitarios
DIAGNOSTICO
Dur
ació
n de
la e
nfer
med
ad Presentación aguda
Presentación subaguda
Presentación crónica
Presentaciones episódicas
Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidadSarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de hemorragia alveolar, neumonía organizativa criptógena.
Fibrosis idiopática pulmonar, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumoconiosis, Enfermedades de tejido conjuntivo. Neumonía eosinófila, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de Churg Strauss.
Edad IFP: Mayores de 60 añosLinfangioleiomiomatosis, histiositis pulmonar de cel de langerhans, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años
Sexo Linfangioleiomiomatosis(LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones
Antecedentes familiares
Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sarcoidosis.F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo.
Antecedente de tabaquismo
IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa, síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar
Ant. Laborales y ambientales
Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del paciente.Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero)
Otros antecedentes importantes
Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonarFactor de riesgo para VIH
Disnea
Tos no productiva
Sibiliancias
Dolor torácico
Hemoptisis
Astenia
Perdida de peso
Síntomas y signos
Afectación sistémica en las EPID
• Los crepitantes secos al final de la inspiración y de predominio bibasal Asociadas a inflamación
• Cardiaco: Fase media o final- Hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar.
• Acropaquias:Frecuentes FPI, Asbestosis, Neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa. Poco frecuentes sarcoidosis, Enfermedades reumatológicas, neumonía organizada criptogenética, neumonía intersticial linfocítica.
Exploración física
Laboratorio
Estudios radiográficos de tórax
Silicosis
Patrón alveolar
Patrón micronodular Sarcoidosis
En Panal
Tratamiento
• Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles)
IPF, Vasculitis, esclerosis sistémica progresiva
Ciclofosfamida, azatioprina (1-2 mg/kg/ de peso corporal magro) durante 8-12 semanas
Hipoxemia <55 mmHg Oxígeno suplementarioGlucocorticoides:• Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12
semanas• Evaluar: Si mejora Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-
12 semanas• Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis
reducida de prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):
GRACIAS
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