enfermedad de hirschprung lhcc

Enfermedad de Hirschprung

Luis Humberto Cruz ContrerasHospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán

Hospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán

Enfermedad de Hirschprung

Aganglionosis en porción

distal del colon

Obstrucción funcional

Enfermedad de Hirschprung

• 1 caso por 5000 nacidos vivos (1,500-7000)

Epidemiología

• Mortalidad 80% sin tratamiento

• EnterocolitisComplicaciones

Enfermedad de Hirschprung

Clínica

> Niños > sexo masculino

Deposición meconio retrasada

Distensión

Vómito

Dolor

Exploración física

• Ano normal• Canal anal y recto sin heces

Diagnóstico

Recien nacido-6 meses

• Previamente se dx hasta los 6 años

Método de elección

• Biopsias por succión• Mucosa y submucosa

Estándar de oro

• Biopsia de espesor completo

Clasificación

Segmento corto•<40 CM

Segmento largo•> 40 CM

Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO

UNIVERSAL

Patología

AGANGLIONOSIS

Patología

Hipertrofia de musculares

• Mucosae y propia

Hipertrofia de fibras nerviosas

• >40 micras

Plexo submucoso y mientérico

• Buena correlación desarrllo neural

Patología

Cortes seriados

Calidad de la muestra

Epitelio anal = INADECUADA NORMALMENTE LOS

2 CM DISTALES PRESENTAN

AGANGLIONOSIS -HIPOGANGLIONOSIS

Que no hacer

El dx NO debe realizarse en CORTES CONGELADOS

TRANSOPERATORIO

• SOLO SIRVE para valorar longitud de la resección

Las ayuditas

Acetilcolinesterasa

• TRANSOPERATORIONSE Enolasa neuronal-específica

Calretinina

PGP

Lo normal…

Enfermedad Hirschprung

ACETILCOLINESTERASA

Clasificación

Segmento corto•<40 CM

Segmento largo•> 40 CM

Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO

UNIVERSAL

Tratamiento

Cirugía

• Quitar lo que no sirve• Se desciende el colon

Consuelo Velazquez

• 1916-2005

• Pianista y compositora nacida en Jalisco

• Inicio sus estudios en música a los 6 años

• Licenciatura en pianista concertista y

maestra de música

Consuelo Velazquez

• Pianista

• orquesta filarmonica de la UNAM

• orquesta sinfónica nacional

• Compositora música popular

• BESAME MUCHO, lo compuso cuando

tenía 16 años

Bésame mucho

• Cuando la compuso aún no había sido

besada

• Ha sido cantada por muchos cantantes de

todas nacionalidades

• Ha sido traducida a más de 20 idiomas

Consuelo Velazquez

• Se caso con Mariano Rivera Conde

• A su muerte su cuerpo fue trasladado a

Palacio de Bellas Artes

• Sus cenizas fueron inhumadas en Iglesia de

Santo Tomas Móro donde iba a misa todos

los domingos