enfermedad de best
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ENFERMEDAD DE BEST(DISTROFIA MACULAR
VITELIFORME)
López Suárez EdithMelgoza Galván Ana Karen
Es una distrofia del epitelio pigmentario retiniano (EPR).
Se engloba entre las distrofias maculares hereditarias (autosómica dominante)
El gen implicado está en el cromosoma 11q12.3
que codifica la BESTROFINA . Se produce un depósito variable de material amarillento a menudo atribuido al depósito de lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano (EPR)
Definición:
Fondo Normal Fondo con
Enfermedad de Best
5 Estadios:
Estadio 1(previteliforme)Estadio 2 (viteliforme)Estadio 3 (seudohipopión)Estadio 4 (vitelorruptivo)Estadio 5 (estadio terminal)
ESTADIO 1: PREVITELIFORME
Se caracteriza por una EOG inferior a lo normal en un paciente asintomático con un aspecto normal del fondo de ojo.
ESTADÍO 1: PREVITELIFORME
Se caracteriza por moteado de pigmento en la macula.
ESTADIO 2: VITELIFORME
Se desarrolla durante la primera y segunda década de la vida.
Se caracteriza por una lesión macular redonda en forma de huevo, constituida por lipofuscina subretiniana.
La agudeza visual puede ser normal o ligeramente disminuida.
Estadio viteliforme en una enfermedad de Best juvenil
ESTADIO 3: (SEUDOHIPOPIÒN)
Puede ocurrir cuando una parte de la lesión es absorbida
A veces se absorbe toda la lesión con escaso efecto de la visión.
Estadio de Seudohipopión en un enfermedad de Best juvenil.
SEUDOHIPOPIÒN
ESTADIO 4: (VITELORRUPTIVO)
La yema del huevo empieza a romperse y adopta un
aspecto de <<huevo revuelto>> Disminuye la agudeza visual puede descender de
20/40 y después ir disminuyendo hasta 20/200 conforme a la lesión progresa.
Estadio vitelorruptivo de la enfermedad de Best
ESTADIO 5: (ESTADIO TERMINAL)
Se caracteriza por una afección moderada o severa de la AV asociada
con una de las siguientes lesiones:
Cicatriz hipertróficaCicatriz fibrovascular.Maculopatía atrófica.
DIAGNOSTICO
Rejilla de AmslerValora la integridad del CV
del área macularEvalúa los 20º centrales del
CV => No peripapilares
DIAGNOSTICO
Electrooculografía (EOG) es
inferior a lo normal durante
todos los estadios de la enfermedad,
así como portadores con
fondo de ojo normales.
DIAGNOSTICO
Electroretinografía (ERG) es normal. ERG es el registro de un potencial de accion producido
por la retina cuando es estimulada por la luz en una intensidad adecuada.
DIAGNOSTICO
Visión de colores (VC) Afectación proporcionales al grado de perdida visual.
DIAGNOSTICO
La Angiografia (AGF)durante el estadio viteliforme muestra un bloqueo de fluorescencia coroidea de base.
PRONOSTICO
El pronostico es bueno hasta la quinta década de la vida , después
la agudeza visual disminuye y algunos pacientes quedan ciegos debido a la cicatrización macular, atrofia geográfica y un orificio que
puede dar lugar a un desprendimiento de retina.
CARACTERISTICAS
Se considera a la categoría <<distrofia en patrón de Gass>>
Es lo contrario de la enfermedad de Best, las lesiones foveales son mas pequeñas, se presentan mas tarde y no muestran cambios evolutivos.
HERENCIA
La herencia es probablemente autosomatica dominante y el cromosoma es 6p21-22
Se presenta en la cuarta década de la vida.
SIGNOS
Lesiones subfovealesBilateralesSimétricas Redondas u ovaladasLigeramente elevadas y amarillas con
un tamaño aproximado de un tercio de diámetro papilar.
Comienzo en la edad media de la
vida. Poca alteración visual. Lesión sub-retinal
amarillenta bilateral, más
pequeña que en la enfermedad de
Best.
Con el tiempo la lesión amarillenta
disminuye de tamaño y se hace
irregular
Angiograma
La fluorescencia es bloqueada en el
centro e interrumpida por
fuera de las lesiones visibles.
Algunas lesiones desarrollan una
hiperpigmentación central
DIAGNOSTICO
ERG es normalEOG normal o ligeramente alterada
La Visión de Colores un defecto leve
Angiografía (AGF) muestra hipofluorescente irregular
PRONOSTICO
Es bueno en la mayoría de los casos.
TRATAMIENTO
Ayudas ópticas Fotocoagulación
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