enferdad de hodgkin
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ENFERMEDAD DE HODGKINDr. Jorge Alemán Zapata
III año de Pediatría
• A Amanda le diagnosticaron la enfermedad de Hodgkin cuando tenía 11 años. Todo empezó cuando sus padres se dieron cuenta de que tenía el cuello inflamado. A ella no le dolía nada. Su pediatra primero creyó que la inflamación de los ganglios linfáticos podía deberse a alguna infección y la remitió a un hospital infantil para que estudiaran el caso en profundidad. Allí, le hicieron radiografías y tomografías computarizadas de la zona del cuello, donde le detectaron un bulto cerca de la tráquea que amenazaba con obstruir el paso del aire. El bulto resultó ser un tumor, y las cosas se empezaron a acelerar.
• Después de la segunda sesión de quimioterapia (el tratamiento para matar las células del cáncer), el cabello de Amanda, de color rubio miel y que le llegaba hasta los hombros, se le empezó a caer poco a poco. Cuando, al fin, se hizo a la idea y se afeitó la cabeza, se guardó varios mechones de pelo en una bolsa como recuerdo. Amanda todavía echa en falta su melena, pero ha empezado a hacerse una colección de gorras y sombreros a juego con su vestuario lleno de colorido. Su sombrero favorito es de color azul marino.
• Mientras dure el tratamiento, Amanda no podrá ir a algunos de sus lugares favoritos ni practicar algunas de sus actividades preferidas. Ahora no pude ir de compras ni a clases de baile de jazz y zapateado. No puede ir a la piscina porque lleva un catéter central de quimioterapia, que le implantaron quirúrgicamente en el pecho para poderle administrar el tratamiento más fácilmente. Tampoco puede tomar el sol.
• Para Amanda, la parte más dura de tener la enfermedad de Hodgkin es que no pude ver tanto a sus amigos como antes. Al tener más tendencia a contagiarse de las enfermedades que padecen otros niños, Amanda ha tenido que dejar de ir al colegio. Ahora viene un tutor a casa para darle clases particulares.
Linfoma• Son neoplasias malignas caracterizadas por la
proliferación de células nativas de los tejidos linfoides, es decir, linfocitos, histiocitos, sus precursores y las células derivadas de ellos.
Linfoma de Hodgkin
(1798-1866)
.
Thomas Hodgkin 1832
1ro en utilizar el termino “enfermedad de hodgkin” (EH)
Epidemiología Etiología
• Estados Unidos se diagnostican aprox. 7 500 casos nuevos por año.
• Representa 1% de las enfermedades malignas diagnosticadas.
• Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes • Curva de incidencia:-- un pico tercera década-- segundo pico después de los 50 años.
• Relación hombre-mujeres 1.3 – 1.4:1
• la variedad que mas se presenta son de patrón celular mixto y disminución linfocitaria.
EH entre las edades de 15 a 39 años: se ha relacionado con-- educación materna elevada-- Numero de hermanos disminuidos -- vivienda en casas unifamiliares durante la niñez.
• Se desconoce la causa exacta, sin embargo, se ha sugerido una Etiología infecciosa viral en personas predispuestas por factores genéticos.
• Relacionado con infecciones-- Epstein Barr Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las
células de Reed Sternberg
-- citomegalovirus-- herpes simple 2-- retrovirus
Linfoma de Hodgkin• Trastorno que afecta primariamente a los tejidos
linfoides. Nace de un único ganglio o de una cadena ganglionar, y es característico que se disemine a los ganglios anatómicamente contiguos.
Etiología• Desconocida.• Es una enfermedad neoplásica.• Proviene de:
- Células B.- Células T.- Infección por VEB.
CLASIFICACION
• 1947 Jackson y Parker: ParagranulomaGranulomaSarcoma.
• 1966 Lukes, Butler y Hick: predominio linfocitico 10 a 15%esclerosis nodular 20 a 40%patrón celular mixto 20 a 50%disminución linfocitica. 5 a 15%
1999 OMS: incluye a la EH entre las neoplasias linfoides:
• Nodular con predominio linfocitico• Clásico1.Con esclerosis nodular2.Rico en linfocitos3.Patrón celular mixto4.Disminución linfocitaria
Evolución Clínica• Parte como una tumefacción indolora de ganglios
linfáticos.
• Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia ganglionar.
• Sintomas B
→ - presentan síntomas sistémicos:• Fiebre.• Disminución de peso.• Prurito.• Sudoraciòn
Adenopatias
• No dolorosa• Consistencia gomosa• Pueden desaparecer transitoriamente• Dolor con ingesta de alcohol
Células de Reed-Sternberg• Célula tumoral gigante
característica del LH.
• Comúnmente es binucleada o bilobulada → Simétrica.
ORIGEN DE LA CELULA DE STERNBERG-REED (S-R)
• No son patognomónicas de EH• Pueden verse en reacciones atípicas inflamatorias(mononucleosis
infecciosa)• El síndrome de Richter las células grandes transformadas pueden
confundirse con células de S-R.
Las células de S-R y las de Hodgkin expresan antigenos específicos de linaje inconsistente.
--85% de los casos de EH con esclerosis nodular y patrón celular mixto muestra el antìgeno CD30 (ki-1)
Célula de Sternberg multinucleada típica, característica pero no patognomónica y célula mononucleada activada llamada célula de Hodgkin
• También la mayoría de células de S-R expresa el antigeno CD15, que se puede ver igual en células T activadas, células infectadas con citomegalovirus y en células no linfoides.
• La mayoría de células de S-R y de Hodgkin presentan receptor para interleucina (CD25)
Los antigenos de células B, CD19 y CD20, se ven en el 35 a 40% de las células de S-R y de Hodgkin en esclerosis nodular y patrón celular mixto.
Variedad nodular también se ve positividad para CD20 y CD45, carecen de CD15 y tienen expresión variable de CD30
• En EH rica en linfocitos, la mayoría es de pequeños linfocitos B que muestran CD15, CD30, no tienen CD45 y pueden o no expresar CD20.
• Se han estudiado las células de S-R-- 14% mostró reordenamiento en el gen de
inmunoglobulinas y 6% reordenamiento del gen del receptor de células T.
Clasificación de Ann Arbor• Estadio I → Alteración de una única cadena
ganglionar u órgano o localización extralinfática (IE).
• Estadio II → Alteración de dos regiones ganglionares o más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con afectación limitada contigua de un órgano o tejido extralinfático (IIE).
• Estadio III → Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma.
• Estadio IV → Focos múltiples o diseminados con afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos con o sin afectación (agrandamiento) linfática.
I → LH de predominio linfocítico.• 6% de los casos.• Infiltrado difuso a veces
vagamente nodular de linfocitos maduros e histiocitos benignos.
• Difícil encontrar RS típicas → más frecuentes las “popcorn cells”.
• Frecuente en hombres de 35 años.
• Pronóstico excelente.
IV → Esclerosis Nodular
• Más común.• Más frecuente en
mujeres.• RS típicas poco
frecuentes.• Presencia de Células
Lacunares → grande con un núcleo hiperlobulado con nucléolos pequeños y citop. abundante.
• Bandas de colágeno dividen el tej. linfoide a nódulos bien circunscritos.
III → LH con Depleción Linfocítica.
• Hay RS típicas y sus variables pleomórficas.
• Mayor en hombres de edad.• Forma agresiva de la
enfermedad.• 2 tipos:
• Fibrosis Difusa → ganglio hipocelular, es reemplazado por mat. Fibrilar proteináceo.
• Variante Reticular → es más celular, hay cél. Anaplásicas, grandes, pleomórficas, similares a las RS.
II → LH de Celularidad Mixta.
• Gran cantidad de RS típicas.
• Afectación ganglionar difusa.
• Frecuente en hombres.
• Infiltrado de células heterogéneas → eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos benignos.
CELULARIDAD MIXTA
Etapificación• Clínica• Laboratorio• Hemograma VHS • B2 microglobulina• LDH• VIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y B
ETAPIFICACIÓN• Biopsia ósea• Biopsia hepática• TAC• Cintigrafía con Galio• Pet Scan
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Asintomático
• Crecimiento ganglios linfáticos (hueco supraclavicular izq.)
• Adenomegalia en región cervical o supraclavicular (75%)
• Adenomegalia en axilas y en región inguinal (15 y 10% de los casos)
• Cuando además de adenomegalias, presenta síntomas, portador de un estado avanzado o variedad mas agresiva
-- los individuos pueden tener
• Fiebre (se ve en 27% de los casos al diagnostico). Pel-Ebstein
• Diaforesis profusa nocturna
• Perdida de peso mayor del 10% (en los 6 meses previos al diagnostico)
• La EH casi siempre se presenta con adenopatías y los ganglios son duros (consistencia ahulada), desplazables e indoloros
• Las regiones que mas participan son la cervical y supraclavicular (axilares son raras).
El diagnostico de EH revisar con mucho cuidado:
• Interrogatorio y exploracion física
• Biopsia del tejido afectado
• Estadificaciòn base para tratamiento con EH
• Esplenomegalia 20-30% pacientes
• La enfermedad extraganglionar puede verse en cualquier sitio, lugares mas frecuentes son:
-- pulmón -- hueso
-- Hígado -- medula osea
DIAGNOSTICO• Biopsia excisional de un ganglio (+90% área
cervical)
• Diagnostico diferencial se hace con un linfoma.
• La EH de patrón celular mixto puede mostrar un amplio espectro de composición celular y del estroma lo que se puede diferenciar del linfoma periférico de células T y del linfoma de cel B rico en cel T
TRATAMIENTO-- curación sin secuelas y con lo mejor calidad de vida
posible
-- existen 2 modalidades radioterapia y terapia combinada
-- radioterapia regional o localizada puede curar estadios I o II
-- Quimioterapia combinada puede curar estadios I a IV, con o sin radioterapia
PROCEDIMIENTO PARA LA ESTADIFICAR A UN PACIENTE CON EH
• Historia clinica• Estudios radiológicos: tele
de tórax, TAC de tórax, abdomen y pelvis.
• Estudios de laboratorio: BH, velocidad de sedimentación, creatinina, fosfatasa alcalina, LDH, microglobulinemia beta-2 y biopsia de MO
• Pruebas en circunstancias seleccionadas: rastreo con Ga. Gammagrafia osea, hepatoesplenica
• En circunstancias muy especiales: laparotomía exploradora
• Puede clasificarse a la EH como:
-- limitada (estadios I, II arriba o abajo del diafragma)
-- extendida (estadios III Y IV)
La enfermedad en estadio limitada arriba del diafragma puede estratificarse como “favorable” o “desfavorable”
De acuerdo con los factores pronósticos:
-- edad
-- numero de grupos ganglionares participantes
-- eritrosedimentacion (VSG)
-- presencia o ausencia de grandes masas ganglionares.
• La enfermedad en estadio extendida abarca las etapas IIIA, IIIB y IV
• Los factores pronósticos relevantes para el estadio IIIA son:
-- edad
-- VSG
-- extensión de la participación abdominal
-- enfermedad esplénica
-- numero de sitios en compromiso
• Los factores pronósticos que se usan para planear el tratamiento de los estadios IIIB y IV en ensayos terapéuticos son:
-- anemia
-- nivel de LDH
-- participación de ganglios inguinales
-- gran masa del mediastino
-- infiltración a medula
--participación orgánica múltiple.
Modalidades del tratamiento
• CIRUGÍA-- biopsia quirúrgica es esencial
• RADIOTERAPIA -- adaptarse al paciente-- el concepto de Rt a campo extendido incluye el manto
estandar, “Y” invertida y región paraaòrtica mas bazo.-- estadios I y II supradiafragmaticos: 10-25 Mv de un
acelerador lineal
• Rt en manto supradiafragmatico incluye áreas supraclaviculares y cervicales bilaterales, axilas bilaterales, hilios pulmonares y medios
• La Rt en “Y” invertida subdiafragmatica incluye las áreas paraaorticas, inguinales bilaterales e iliacas externas bilaterales.
• QUIMIOTERAPIA
-- Requiere de 6 ciclos, continuar el tratamiento hasta que se obtenga remisión completa y en ese momento administrar 2 ciclos adicionales.
--también sea utilizado ABVD
Enfermedad supradiafragmaticaestadio I, II, grupo favorable
• Radiación ganglionar subtotal (IGS) y Qt
Enfermedad supradiafragmaticaestadio I, II, grupo desfavorable
• Quimioterapia combinada es el tratamiento estándar. Seis ciclos de Qt seguidos de Rt a sitios en compromisos
Enfermedad estadio IIIA
• Tomarse encuenta la extensión de la adenomegalia abdominal, el volumen de los ganglios comprometidos, edad y la VSG p/tratamiento
• IIIA, <50 años, VSG <50 y ausencia de gran masa abdominal
• Quimioterapia combinada
Enfermedad estadios IIIB, IV
• 6 ciclos de Qt seguidos de Rta sitios afectados al inicio del padecimiento y después tres ciclos mas de k.o..
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